- egenskaber
- Beliggenhed
- Oprindelse
- ID
- Histologi
- Morfologi
- Størrelse
- Fungere
- sygdomme
- Akut megakaryoblastisk leukæmi (M7)
- Myelodysplastisk syndrom
- Myeloproliferative lidelser
- Referencer
Den megakaryoblast er den mest umodne celle tilhører megakaryocytiske afstamning, der er, er det den første genkendelige forstadium i dannelsen af blodplader. Takket være dens egenskaber kan det identificeres i knoglemarvsprøver. Nogle gange er det imidlertid nødvendigt at bruge cytokemiske teknikker til identifikation heraf. Denne celle reagerer positivt på alfa-naphthylacetatesterase.
En anden måde at identificere det er ved at bruge specifikke antistoffer mod cellens egne markører, såsom blodpladeglycoproteiner (IIb / IIIa eller Ib) og membranreceptorerne CD41a, CD42b og CD61.
Forskelle mellem megakaryoblast og megakaryocyt. Kilde: Jmarchn / Original raster: Bruger: A. Rad.SVG-fil tegnet med FlashMX af birdy.Cropped af: Bruger: Timothy Gu
På den anden side, fra et histologisk synspunkt, er megakaryoblasten en lille celle sammenlignet med andre sprængninger. Når cellen adskiller sig, stiger den markant i størrelse, indtil den når den modne megakaryocyt eller metamegakaryocyt. Dette er den største celle i knoglemarven.
Stigningen i størrelse sker, fordi cellen ændrer den mitotiske proces for den endomitotiske. Denne proces gør det muligt at øge den cytoplasmatiske masse og antallet af kromosomer markant. Sådan kan den modne metamegakaryocyt derefter fragmentere dens cytoplasma for at give anledning til tusinder af blodplader.
Forstyrrelser eller defekter i den megakaryocytiske afstamning kan føre til alvorlige sygdomme, såsom akut megaloblastisk leukæmi.
Der er også andre lidelser, der kan påvirke flere cellelinjer på samme tid, hvor blodplader påvirkes, såsom myelodysplastisk syndrom og myeloproliferative lidelser.
egenskaber
Beliggenhed
Megakaryoblasten er en umoden celle, og derfor observeres den under normale forhold kun i knoglemarv.
Oprindelse
Megakaryoblasten kommer fra den megacatriocytiske kolonidannende enhed (CFU-MK). Når denne celle stimuleres af thromocytopoietin, bliver en megakaryoblast.
Senere, ved virkningen af det samme cytokin, differentieres cellen i dens efterfølger, promegakaryocytten; og derefter i megakaryocyt.
Modningsprocessen fortsætter indtil metamegakaryocytstadiet, som fragmenterer cytoplasmaet til dannelse af blodplader.
Processen med differentiering og modning af megakaryoblasten, indtil dannelsen af blodplader kan tage op til 5 dage at gennemføre.
ID
Cytokemiske test er en god mulighed for at differentiere sprængninger.
I tilfælde af megakaryoblast er det negativt mod følgende cytokemiske pletter: sort sudan, myeloperoxidase eller alfa-naphthylbutyratesterase. Mens den reagerer positivt mod alfa-naphthylacetatesterase.
På den anden side giver megakaryoblasten en positiv reaktion mod blodpladerperoxidase ved anvendelse af den ultrastrukturelle cytokemiske PPO-teknik. Denne teknik er yderst følsom, men har ulempen med behovet for et elektronmikroskop, hvilket ikke er almindeligt i rutinelaboratorier.
Andre levedygtige muligheder er påvisning af blodpladeglycoproteiner (IIb / IIIa eller Ib), faktor VIII og membranreceptorer, såsom CD41, CD42 eller CD61, ved anvendelse af specifikke antistoffer til hvert af disse antigener.
Histologi
Morfologi
Det er en celle med en uregelmæssig eller afrundet form, der har en enkelt kerne, der kan være oval eller bilobed. Dets cytoplasma er knap, agranulær og stærkt basofil, og derfor farver den med almindelige pletter en intens blå. Chromatin er slap, den har adskillige nucleoli.
Størrelse
Megakaryoblasten er lille sammenlignet med andre sprængninger, der findes i knoglemarven. Dens størrelse og form ligner størrelsen på en lymfocyt (15-25 um). I modsætning til andre cellelinjer er megakaryoblasten mindre end dens efterfølgere, det vil sige promegakaryocyt og megakaryocyt.
I denne celleserie forekommer det modsatte end i resten: når cellen differentierer og modnes, stiger dens størrelse, indtil den når metamegakaryocytten, som er den største celle, der kan observeres i knoglemarven.
Sidstnævnte vil, underligt nok, give anledning til blodplader, som er de mindste funktionelle strukturer, som blod indeholder (2-4 um).
Stigningen i disse celler skyldes en proces kaldet endomitose. Denne proces er kendetegnet ved replikation af kromosomer uden celledeling. Derfor vokser cellen, og kernen omdannes fra diploid (2N) til polyploid (4N, 8N… 16N), idet den kan nå op til 64N i megakaryocytstadiet.
Endomitoseprocessen er nødvendig for, at der skal være en betydelig stigning i funktionelle gener for at sikre større proteinsyntese.
Dette resulterer i en stigning i den cytoplasmatiske masse. Størrelsen af den cytoplasmatiske masse er proportional med antallet af blodplader, da disse dannes ud fra fragmenteringen af cytoplasmaet i den modne megakaryocyt.
Fungere
Megakaryoblastens funktion er at fortsætte sin differentierings- og modningsproces, indtil den når den modne megakaryocyt, hvilket vil give anledning til den endelige celle, der er blodplader.
Blodplader udfylder de grundlæggende funktioner for livet. De er dybest set ansvaret for at dække og reparere beskadiget væv og undgår overdreven blødning; de handler samtidig med koagulationsfaktorer.
sygdomme
Akut megakaryoblastisk leukæmi (M7)
Det er en sjælden sygdom. Det forekommer hovedsageligt i barndommen. Det er kendetegnet ved at producere koagulationsforstyrrelser, hvor den mest almindelige er spredt intravaskulær koagulation.
Det præsenterer også ekkymose eller petechiae og tandkødshyperplasi. Derudover kan der være eller ikke være udseendet af akutte blødninger og neurologiske lidelser.
Myelodysplastisk syndrom
Denne patologi er kendetegnet ved en forstyrrelse i knoglemarven, som ikke tillader nogen celle at blive moden; med undtagelse af lymfocytter, som modnes ekstra-medullær.
De celler, der produceres, er unormale. Denne lidelse er også kendt som præ-leukæmi, fordi den normalt udvikler sig til akut myeloide leukæmi.
Myeloproliferative lidelser
I denne type påvirkning er der en overdreven spredning af mindst en celletype. Når stigningen er i den megakaryocytiske linje, er der en overdreven stigning i blodplader. Denne lidelse er kendt som essentiel thrombocythemia.
Hvis der er en stigning i flere cellelinjer, kaldes det polycythemia vera (stigning i røde blodlegemer, leukocytter og blodplader).
Referencer
- Rivadeneyr L, Ivani P, Schattner M, Pozner R. Således begynder blodpladeliv: en rejse fra medullære megakaryocytter til cirkulerende blodplader. Acta Bioquím Clín Latinoam 2016; 50 (2): 233-45. Fås på: redalyc.org.
- Röllig C, Beelen W, Braess J, Greil R, Niederwieser D, Passweg, J og et al. Akute Myeloische Leukämie (AML). Onkopedia. 2018. Tilgængelig på: onkopedia.com/
- "Myelodysplastisk syndrom." Wikipedia, The Free Encyclopedia. 3 apr. 2018, 00:26 UTC. 13. juni 2019, 02:57 da.wikipedia.org.
- Tuset E, Toll T, Rives S, Alcota I, Pérez-Iribarne M og Estella J. Megakaryoblastic medfødt leukæmi. Hematology, 2004; 89 (4): 340-346 Tilgængelig på: sehh.es/images
- A. González-Villalva, P. Bizarro-Nevares, M. Rojas-Lemus et al. Megakaryocytten en meget original celle. Tidsskrift for Det medicinske fakultet for UNAM. 2019; 62 (1): 6-18. Tilgængelig: medigraphic.com