De cerebrosider er en gruppe af glycosphingolipider opererer inde i den menneskelige krop og dyrs og cellemembran komponenter muskel og nerve samt (centrale og perifere) nervesystem samlet.
Inden for sfingolipiderne kaldes cerebrosiderne også formelt monoglycosylceramider. Disse molekylære komponenter findes i overflod i myelinskeden af nerver, som er en flerlagscoating bestående af proteinkomponenter, der omgiver neuronale aksoner i det menneskelige nervesystem.
ß-D-Galactosylceramid, et galactocerebrosid.
Cerebrosider er en del af den store gruppe af lipider, der arbejder i nervesystemet. Gruppen af sfingolipider spiller en vigtig rolle som komponenter i membraner, der regulerer deres dynamik og udgør en del af deres indre strukturer med deres egne funktioner.
Bortset fra cerebrosider har andre sfingolipider vist sig at være af stor betydning for transmission af neuronale signaler og genkendelse på celleoverfladen.
Cerebrosiderne blev opdaget sammen med gruppen af andre sfingolipider af den tyske Johann LW Thudichum i 1884. På det tidspunkt var det ikke muligt at finde den funktion, de udførte specifikt, men de begyndte at have en idé om strukturer, der udgør disse molekylære forbindelser.
Hos mennesker kan slid på lipidkomponenter såsom cerebrosider forårsage dysfunktionelle sygdomme, der kan påvirke andre organer i kroppen.
Sygdomme som den buksepest eller den sorte pest er blevet tilskrevet symptomer forårsaget af forringelse og nedbrydning af galactosylcerebrosider.
Struktur af cerebrosider
Det vigtigste og mest grundlæggende element i strukturen af cerebrosider er ceramid, en familie af lipider, der består af fedtsyrer og kulstofvariationer, der tjener som basismolekyle for resten af sfingolipiderne.
På grund af dette har navnene på de forskellige typer cerebrosider ceramid til stede i navnet, såsom glucosylceramider (glucosylcerebrosider) eller galactosylceramider (galactosylcerebrosider).
Cerebrosider betragtes som monosaccharider. Et resterende sukker er bundet til ceramidmolekylet, der komponerer dem gennem en glukosidbinding.
Afhængigt af om sukkerenheden er glukose eller galactose, kan der dannes to typer cerebrosider: glucosylcerebrosider (glukose) og galactosylcerebrosider (galactose).
Af disse to typer er glucosylcerebrosider dem, hvis monosaccharidrest er glukose og normalt findes og distribueres i ikke-neuronalt væv.
Dens overdrevne ophobning et sted (celler eller organer) begynder symptomerne på Gauchers sygdom, som genererer tilstande som træthed, anæmi og hypertrofi af organer som leveren.
Galactosylcerebrosider har en sammensætning, der ligner de foregående, bortset fra tilstedeværelsen af galactose som et resterende monosaccharid i stedet for glucose.
Disse er normalt fordelt over alt neuronvæv (de repræsenterer 2% gråt stof og op til 12% hvidt stof) og tjener som markører for funktionen af oligodendrocytter, celler, der er ansvarlige for dannelsen af myelin.
Glycosylcerebrosider og galactosylcebrosider kan også differentieres ved hjælp af de typer fedtsyrer, som deres molekyler præsenterer: lignocerisk (parafin), cerebronisk (bremser), nervonisk (nervon), oxinervonic (oxinervon).
Cerebrosider kan supplere deres funktioner i selskab med andre elementer, især i ikke-neuronale væv.
Et eksempel på dette er tilstedeværelsen af glycosylcerebrosider i hudlipider, som hjælper med at sikre hudens permeabilitet mod vand.
Syntese og egenskaber ved cerebrosider
Dannelsen og syntese af cerebrosider udføres gennem en vedhæftningsproces eller direkte overførsel af sukker (glukose eller galactose) fra et nukleotid til ceramidmolekylet.
Biosyntesen af glucosylcerebrosider eller galactosylcerebrosider finder sted i det endoplasmatiske retikulum (af en eukaryot celle) og i membranerne i Golgi-apparatet.
Fysisk har cerebrosider manifesteret deres egne termiske egenskaber og opførsel. De har normalt et smeltepunkt, der er meget højere end den menneskelige krops gennemsnitstemperatur, hvilket viser en flydende krystalstruktur.
Cerebrosider har evnen til at danne op til otte brintbindinger startende fra basiselementerne i ceramid, såsom sfingosin. Denne skabelse tillader et højere niveau af komprimering mellem molekylerne, hvilket genererer deres egne interne temperaturniveauer.
Sammen med stoffer som kolesterol samarbejder cerebrosider i integrationen af proteiner og enzymer.
Den naturlige nedbrydning af cerebrosider består af en proces med dekonstruktion eller adskillelse af deres komponenter. Det finder sted i lysosomet, der er ansvarlig for at opdele cerebrosidet i sukker, sfingosin og fedtsyre.
Cerebrosider og sygdomme
Som nævnt ovenfor kan brug af cerebrosider såvel som deres overdrevne ophobning på et enkelt sted i det menneskelige og dyre organiske og cellulære system generere forhold, som på det tidspunkt kunne ende med at udslette en tredjedel af den kontinentale befolkning i Europa., for eksempel.
Nogle af sygdommene forårsaget af defekter i cerebrosidernes funktion betragtes som arvelige.
I tilfælde af Gauchers sygdom er en af dens hovedårsager fraværet af glucocerebrocidase, et enzym, der hjælper med at modvirke ophobning af fedt.
Denne sygdom anses ikke for at have en kur, og i nogle tilfælde er dens tidlige udseende (for eksempel hos nyfødte) næsten altid et dødeligt resultat.
En anden af de mest almindelige sygdomme, en konsekvens af defekter i galactosylcerebrosider, er Krabbe-sygdom, der er defineret som en dysfunktionel svigt i lysosomalaflejringen, der genererer en ophobning af galactosylcerebrosider, der påvirker myelinskeden, og derfor hvidt stof i nervesystemet, der forårsager en uhæmmet degenerativ lidelse.
I betragtning som arvelig kan du blive født med Krabbe sygdom og begynde at manifestere symptomer mellem de første tre og seks måneders alder. De mest almindelige er: stive lemmer, feber, irritabilitet, anfald og en langsom udvikling af motoriske og mentale færdigheder.
I en meget anden hastighed hos unge og voksne kan Krabbe sygdom også føre til mere alvorlige lidelser såsom muskelsvaghed, døvhed, optisk atrofi, blindhed og lammelse.
En kur er ikke bestemt, selv om knoglemarvstransplantation menes at hjælpe behandlingen. Børn i en tidlig alder har et lavt overlevelsesniveau.
Referencer
- Medline Plus. (Sf). Gauchers sygdom. Hentet fra Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, JS, & Rouser, G. (1964). Fedtsyresammensætningen af sphingolipider i hjernen: sfingomyelin, ceramid, cerebrosid og cerebrosidsulfat. Journal of Lipid Research, 339-342.
- O'Brien, JS, Fillerup, DL, & Mead, JF (1964). Hjernelipider: I. Kvantificering og fedtsyresammensætning af cerebrosidsulfat i human cerebral grå og hvid stof. Journal of Lipid Research, 109-116.
- Kontor for kommunikation og offentlig kontakt; National Institute of Neurological Disorders and Stroke; Nationale sundhedsinstitutter. (20. december 2016). Lipid Storage Disease Information Page. Erhvervet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
- Ramil, JS (nd). Lipider