KATAPLEKSI: SYMPTOMER, ÅRSAGER OG BEHANDLINGER - NEUROPSYKOLOGI - 2025

Den katapleksi eller katapleksi er en tilstand, der forårsager pludselige og normalt korte episoder med bilateral tab af muskeltonus. Denne ændring forekommer i vågningsfasen og forekommer normalt i relation til eksperimenteringen af ​​intense følelser eller fornemmelser. På denne måde bringer katapleksi den, der lider af det, pludselig sammen på grund af tab af muskeltonus.

Cataplexy er en manifestation, der forekommer meget hyppigt ved narkolepsi. Faktisk tyder mange studier på, at stort set de fleste af patienter med narkolepsi også oplever kataplexi.

Cataplexy er en ændring, der genererer den unormale undertrykkelse af skeletmotorisk aktivitet. Det vil sige, det er som om musklerne var helt deaktiverede, og de mistede al deres styrke.

Som et resultat opnås en hypotonisk tilstand, hvor musklerne ikke er i stand til at opretholde organismen, så hvis personen står, kollapser han straks på grund af tab af muskelstyrke.

Karakteristika ved katapleksi

Denne mærkelige ændring er en normal og sædvanlig reaktion fra den menneskelige organisme. Med andre ord, hver person oplever et tab af muskelspænding på daglig basis, såsom katapleksi producerer.

Den største forskel mellem personer med katapleksi og dem uden den ligger imidlertid i det øjeblik, hvor tabet af muskelspænding opstår.

Hos "sunde" individer forekommer tabet af motorisk aktivitet typisk for kataplexi under søvn. Specifikt under "REM" søvnfasen, hvor kroppen får den største intensitet af hvile.

Tabet af muskelspænding på dette tidspunkt er ikke patologisk, men snarere tværtimod. Af denne grund falder hypotonien, der oplever under REM-søvn, ikke inden for udtrykket katapleksi.

På sin side henviser katapleksi til det samme tab af muskelspænding, der opstår på andre tidspunkter end REM-søvnfasen. Det vil sige, tabet af aktivitet og motorspænding stammer fra vågne faser.

I disse tilfælde oplever personen tabet af muskelspændinger, når de er vågne og udfører en form for aktivitet, hvilket er grunden til, at de kollapser øjeblikkeligt på trods af at han ikke mister bevidstheden.

Symptomer

Kataplexi er resultatet af det pludselige debut af muskelsvaghed udløst af intense eller uventede følelser. At opleve intens latter eller udvikle overraskelsesfølelser kan føre til katapleksi.

På den anden side, selvom mindre ofte, kan katapleksi også frembringes ved at eksperimentere med negative følelser, som ikke lide eller ubehagelige elementer.

Tab af muskelstyrke kan påvirke hele kroppen eller kun involvere specifikke regioner; katapleksi er almindeligt i knæ, ansigt eller andre dele af kroppen.

Varigheden af ​​katapleksisymptomer er normalt kort. Generelt varer tabet af muskelstyrke normalt mellem et og to minutter.

I forbindelse med tab af muskelstyrke kan kataplexi også forårsage en række ansigts-kloniske bevægelser og fremspring af tungen. Denne sidste manifestation er især udbredt hos børn og unge.

Kataplexi og narkolepsi

Tilstedeværelsen af ​​katapleksi er praktisk talt patognomisk for narkolepsi. Det vil sige, at mennesker med disse symptomer på tab af muskelspænding ofte lider af narkolepsi.

Selvom katapleksi også er blevet beskrevet i nogle sjældnere og usædvanlige sygdomme, betragtes den i øjeblikket som en af ​​de vigtigste manifestationer af narkolepsi, og dens udseende er ofte forbundet med denne patologi.

Narkolepsi er en symbolsk sygdom inden for søvnforstyrrelser. Denne patologi er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​overdreven søvnighed om dagen, kataplexi og andre ufuldstændige manifestationer af REM-søvn i overgangen fra vågenhed til søvn.

Ud over søvnighed om dagen og kataplexi kan narkolepsi give andre symptomer såsom søvnlammelse og hypnagogiske hallucinationer.

Endelig kan narkolepsi i nogle tilfælde forårsage søvnforstyrrelse om natten og således danne det typiske symptom pentad for sygdommen.

Etiologi for kataplexy-narkolepsisyndrom

Kataplexy-narkolepsisyndromet ser ud til at være genereret af et tab af hypocretin-producerende neuroner i hypothalamus.

Hypothalamus er et af de vigtigste områder inden for søvnregulering og årvågenhed. Der er specifikt to hovedhypothalamiske kerner, der er involveret i reguleringen af ​​vågnenhed: den tuberomamillære kerne og kernen i hypocretinergiske neuroner.

Et gen på kromosom 17 er ansvarligt for kodning af syntesen af ​​proprohypocretin, der efterfølgende giver anledning til to hypocretiner: hypocretin en og hypocretin to.

Der er på deres side to receptorer med en diffus fordeling gennem centralnervesystemet. Hypocretin en og to udfører stimulerende handlinger i forskellige regioner i nervesystemet og regulerer således søvn-vågne cyklus.

Udviklingen af ​​narkolepsi-katapleksisyndromet er forårsaget af tabet af hypocretinergiske neuroner. Det er imidlertid ukendt, hvilke faktorer der motiverer tabet af disse typer neuroner.

Nogle hypoteser forsvarer en autoimmun oprindelse af degenerationen af ​​disse celler, men de har ikke været i stand til at vise teorien.

På den anden side peger anden forskning på tilstedeværelsen af ​​to faktorer, der forårsager narkolepsi: en komponent af efterligning mellem et eksternt antigen og en eller anden komponent af hypocretinergiske neuroner og ikke-specifikke faktorer såsom adjuvanser, streptokokkinfektion og streptokokk superantigener.

Med hensyn til genereringen af ​​kataplexi som et isoleret symptom har den nuværende forskning fokuseret på cellerne i den kaudale retikulære dannelse, der kontrollerer muskelafslapning under REM-søvn.

Specifikt ser det ud til, at cellerne i den bulbøse magnocellulære kerne har ansvaret for at udføre sådanne processer, således at en vis ændring i deres aktivering eller inhibering kunne generere udseendet af kataplexi.

Andre relaterede sygdomme

Det er vist, at kataplexi ud over narkolepsi også kan forekomme i andre patologier. Der er specifikt beskrevet to specifikke sygdomme:

• Niemann-Pick sygdom type C.
• Anti-Ma2 paraneoplastisk encephalitis.

Den kliniske undersøgelse tillader en klar udelukkelse af disse to sygdomme, så det er let at differentiere tilfælde af kataplexi på grund af disse patologier og tilfælde af kataplexi på grund af narkolepsi.

Behandling

I øjeblikket er der kraftfulde medikamenter til behandling af katapleksi, så denne ændring er normalt interveneret gennem farmakoterapi.

De klassiske medikamenter til behandling af kataplexi er methylphenidat og clomipramin. Imidlertid er der for nylig blevet udviklet to nye lægemidler, der ser ud til at have bedre resultater: modafil og natriumoxybat.

Kliniske undersøgelser af effekten af ​​disse to lægemidler viser, at personer med kataplexy-narkolepsi-syndrom kan opleve en betydelig forbedring med deres administration.

Det negative element, som disse stoffer præsenterer, er deres pris. I øjeblikket er de meget dyre terapeutiske muligheder på grund af den lave udbredelse af både kataplexi og narkolepsi.

Endelig har hypotesen om, at narkolepsi er en autoimmun sygdom, motiveret til forskning i behandling med intravenøs immunoglobuliner.

For dem er det blevet antydet, at en meget tidlig immunsuppressiv behandling kunne stoppe udviklingen af ​​tabet af hypocretinergiske neuroner. De hidtil opnåede resultater har imidlertid været meget varierende.

Referencer

1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Værdi af testen med flere søvn latenser (MSLT) til diagnose af narkolepsi. Sleep 1997; 20: 620-9. tyve.
2. Aldrich MS. Narkolepsi. Neurology 1992; 42: 34-43. 3.
3. American Academy of Sleep Medicine. International Classification of Sleep Disorders, anden udgave. Diagnostisk og kodende manual. Westchester, IL: AASM; 2005. s. 148-52. to.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Retningslinjer for multiple sleep latency test (MSLT): et standardmål for søvnighed. Sleep 1986; 9: 519-24. 19.
5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, et al. Rollen af ​​måling af cerebrospinalvæskehypocretin i diagnosen narkolepsi og andre hypersomnias. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Obstruktiv søvnapnø ved narkolepsi. Sleep Med 2010; 11: 93-5.