HEINZ-LEGEMER: EGENSKABER, DANNELSE, FARVE, PATOLOGIER - BIOLOGI - 2025

De Heinz organer er granulater eller patologiske inklusioner forekommer i periferien af røde blodlegemer eller erythrocytter. De dannes ved denaturering af hæmoglobin under visse unormale forhold. Denatureret hæmoglobin udfældes og akkumuleres på erytrocytmembranen.

Hæmoglobinudfældning kan have flere årsager, men den vigtigste skyldes en mangel eller dysfunktion af glucose-6-phosphatdehydrogenase-enzymet. Dette enzym er essentielt i hexose-monophosphat-afledningsvejen.

Perifert blodudstrygning farvet med cresylblå, der viser erythrocytter med Heinz-legemer. Kilde: billede taget fra bogen Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hæmatologi undergraduate. 4. udgave. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Professor i medicin. Universitetet i Murcia.

Denne vej er nødvendig for vedligeholdelse af erythrocyten, især er den ansvarlig for at producere reducerede NAPH-molekyler. Dette virker igen ved at reducere glutathion, en nødvendig betingelse for at beskytte hæmoglobin mod virkningen af ​​peroxider (oxidativ stress).

Enzymmangel kan skyldes genetiske defekter eller mutationer. Der er mange afvigende varianter, blandt dem er Middelhavet, det asiatiske og det afrikanske. Andre årsager er ustabil hæmoglobinopati og medikamentinduceret hæmolytisk anæmi.

Heinzlegemer er synlige, når der bruges specielle pletter, da de sædvanlige pletter med blodudstrygning ikke pletter dem.

Med de specielle pletter vises Heinz-kropper lilla eller violet og måler 1 til 2 mikron. Det mest anvendte basiske farvestof er lyse cresylblå, men cresylviolet kan også bruges.

egenskaber

Heinz-kroppe ses som små lilla runde indeslutninger placeret mod periferien af ​​rødcellemembranen. Disse er normalt stive. De forekommer normalt i både unge og modne erytrocytter.

Der kan være en til flere Heinz-kroppe inden for en enkelt røde blodlegemer.

Excentrocytter kan også ses i udstrygning fra patienter med glukose-6-fosfatdehydrogenase-mangel. Excentrocytter er erytrocytter, der har en unormalt excentrisk blekhed, dvs. at den ikke er central. Disse celler er kendt som bidte celler.

Hvorfor dannes Heinz-kroppe?

For at forstå, hvorfor Heinz-legemer dannes, må det forklares, at erytrocyten er en celle, der ikke har en kerne, og heller ikke visse organeller, såsom mitokondrier; af denne grund er de ikke i stand til at syntetisere protein og lipider. De er heller ikke i stand til at bruge oxidativ metabolisme.

For sin overlevelse behøver erytrocyten imidlertid kun at generere 4 grundlæggende elementer, som er: adenosintrifosfat (ATP), reduceret nicotinamid-dinocleotid (NAPH), reduceret glutathion (GSH) og 2,3-diphosphoglycerat (2,3-DPG).

ATP

De røde blodlegemer bruger ATP til at opretholde lipiderne i dens membran og således bevare dens fleksibilitet ud over at opretholde den korrekte funktion af transmembran-protonpumperne og således regulere fluxen af ​​natrium og kalium.

naph

NAPH bruges til at reducere jern fra hæmoglobin og reducere glutathion.

GSH

GSH er på sin side afgørende for beskyttelsen af ​​hæmoglobin, da det forhindrer dens denaturering ved hjælp af den oxidative virkning af peroxider.

2,3-DPG

Endelig er 2,3-DPG vigtig for hæmoglobin at frigive oxygen i forskellige væv. Det er også ansvarlig for at bevare den fysiologiske deformitet af erythrocyten, hvilket er vigtigt for, at de røde blodlegemer passerer gennem de mindste kar.

Kraftproduktionsruter

Alle disse molekyler dannes gennem forskellige metaboliske veje til energiproduktion. Disse er: Embden-Meyerhof-glykolytiske sti, Luebering-Rapaport-stien og hexose-monophosphat-afledningsvej.

Den første rute genererer 75% af den energi, som erythrocyten har brug for. I det produceres ATP-molekyler. En svigt i denne vej ville generere kortvarige røde blodlegemer eller tidlig død (hæmolytisk syndrom).

Den anden rute er at akkumulere 2,3 DPG i de røde celler; Dette er nødvendigt for at øge hæmoglobins affinitet for ilt.

I det tredje genereres den nødvendige NAPH til at producere den tilstrækkelige mængde GSH, hvilket igen er vigtigt for at holde hæmoglobin i god stand. En mangel på denne vej fører til denaturering af hæmoglobin. Når denatureringen er denatureret, udfælder den og danner Heinz-legeme.

Den største svigt i denne vej skyldes en mangel på enzymet glucose-6-phosphat-dehydrogenase (G6PD).

Heinz kropsfarve

To typer farvestoffer kan bruges til at demonstrere Heinz-legemer: lys cresylblå og cresylviolet.

Forbered en 0,5% farvestofopløsning med saltvand og filter. Enhver af de nævnte.

Teknik

I et reagensglas placeres en dråbe blod med antikoagulantia. Tilsæt derefter 4 dråber madfarve og bland.

-Inkuber ved stuetemperatur i ca. 10 minutter.

-Med blandingen kan du lave udvidede eller friske suspensioner. Observer under et mikroskop, og tæl røde blodlegemer med Heinz-kroppe. For at rapportere procentdelen af ​​erythrocytter med Heinz-organer observeres 1000 røde blodlegemer, og følgende formel anvendes.

% GR med Heinz-organer = (antal GR med Heinz-organer / 1000) X 100

Patologier, hvor Heinz-kroppe observeres

-Mangel på glukose -6-phosphat-dehydrogenase

Det er en medfødt enzymsygdom med akut hæmolyse. Det påvirker mere end 400 millioner mennesker i verden. I Spanien kan kun omkring 0,1 - 1,5% af befolkningen blive påvirket. Det er en arvelig sygdom knyttet til X-kromosomet.

Enzymet kan produceres unormalt. Der er afvigende varianter som Middelhavet, asiatisk og afrikansk.

Hvis enzymet ikke udfører sin normale funktion, produceres ikke NAPH'er. Uden NAPH kan glutathionmolekyler ikke reduceres, og erytrocyten er derfor ikke i stand til at beskytte hæmoglobin mod oxidativ stress.

I dette scenarie er hæmoglobin ubeskyttet og denatureret i nærvær af oxidationsmidler, derefter udfældes og akkumuleres i form af konglomerater på membranniveau. Dette stiver cellen og forårsager lysering af de røde blodlegemer.

Nogle tilstande kan stimulere hæmolytisk anæmi, såsom eksponering for oxidationsmidler, lider af visse infektioner eller spise friske bønner (fabismus).

Symptomer

Generelt manifesterer denne medfødte sygdom sig af anfald, der er selvbegrænsede. Symptomer, når intravaskulær hæmolytisk krise forekommer, er: mavesmerter, lændesmerter, generel ubehag, mørk urin. Krisen kan optræde efter en infektion ved at indtage fava-bønner eller indtage medicin.

-Anstabil hæmoglobinopati

Nogle hæmoglobinopatier kan præsentere med udseendet af Heinz-legemer i erytrocyttes membran. Dette kan skyldes tilstedeværelsen af ​​ustabile hæmoglobiner, der let kan denatureres.

F.eks. Forekommer ved hæmoglobin H-sygdom en hypokrom mikrocytisk anæmi med tilstedeværelsen af ​​Heinz-legemer.

-Hæmolytiske anemier

Hos patienter med en mangel på enzymet glukose-6-fosfatdehydrogenase kan hæmolytiske kriser genereres ved forbrug af visse medicin, såsom:

-Antiparasitisk: Antimalarial

-Antibiotika: nalidixinsyre, sulfonamider, nitrofurantoin, chloramphenicol, sulfoner, blandt andre.

-Talasemias

Arvelig sygdom, der forårsager anæmi på grund af en abnormitet i syntesen af ​​en eller flere af hæmoglobinkæderne. For eksempel alpha-thalassemia og beta-thalassemias.

Under begge forhold er der et overskud af en af ​​kæderne. Disse har en tendens til at udfælde og danne Heinz-legemer, som fremskynder eliminering af denne røde blodlegeme.

Eliminering af Heinz-organer

Makrofager i milten har en funktion, der kaldes egrenering eller grube, som er ansvarlig for at fjerne Heinz-legemer fra erytrocytter samt andre typer indeslutninger.

Referencer

1. Manual af specielle hæmatologiteknikker. Det autonome universitet i Yucatan. 2012. Tilgængelig på: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hæmatologi undergraduate. 4. udgave. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Professor i medicin. Universitetet i Murcia.
3. Malcorra J. Hemoglobinopathies og Thalassemias. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265-277. Fås på: scptfe.com portal
4. Grinspan S. Undersøgelsen af ​​den perifere blodudstrygning. Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282-290. Fås på: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Konventionelle teknikker anvendt til diagnose af hæmoglobinopatier. Acta bioquím. Clin. latinoam. 2017 51 (3): 325-332. Fås på: scielo.org.