PROMONOCYT: MORFOLOGI, IDENTIFIKATION, PATOLOGIER - BIOLOGI - 2025

Den promonocyte er et mellemstadium mellem Monoblast og monocyt under processen af celledifferentiering og modning kaldet monocytopoiesis. Det er en umoden celle, der under normale forhold næppe findes i knoglemarv og fraværende i perifert blod.

Det er en del af det mononukleare fagocytiske system. Det præsenterer morfologiske karakteristika, der styrer dens genkendelse i knoglemarvsudstrygning (under fysiologiske forhold) eller i perifert blod hos patienter med visse typer leukæmier.

Promonocytcelle i perifert blodudstryk set ved 100X forstørrelse. Kilde:.com (Keohane, Smith og Walenga 2013).

Promonocytten er dybest set en stor celle med et højt nucleus-cytoplasma-forhold, der måler mellem 15 og 20 um. Dens kerne præsenterer en moderat slap kromatin med 0 til 2 nukleoli. Cytoplasmaet er meget basofilt og sparsomt med en moderat tilstedeværelse af meget fine azurofile granuleringer.

Det er imidlertid vanskeligt ikke at forveksle den med promyelocytten, en umoden celle, der hører til den granulocytiske afstamning, fordi de har mange morfologiske egenskaber.

Derfor er det meget almindeligt at bruge specielle cytokemiske pletter til at påvise tilstedeværelsen eller fraværet af visse enzymer, der hjælper med at definere identifikationen.

Blandt de enzymer, der tester positivt for promyelocyt, er peroxidase, sur phosphatase og ikke-specifikke esteraser, såsom a-naphthylbutyratesterase og naphthol-As-D-acetatesterase.

Hvad angår de sygdomme, der forekommer med en stigning i promonocytter i knoglemarv og perifert blod, er akut myelomonocytisk leukæmi (M4), akut monoblastisk leukæmi (m5a, m5b) og kronisk myelomonocytisk leukæmi.

Disse typer leukæmier er normalt meget aggressive med en overlevelse mellem 11 og 36 måneder.

Morfologi

Promonocytten er en celle, der måler mellem 15-20 nm, med en sfærisk form. Kernen er fremtrædende, excentrisk og uregelmæssig og kan have et mere eller mindre udtalt hak. Kernen afgrænses af en tynd film kaldet kernemembranen.

I det indre af kernen er en stadig slap kromatin tydelig, og nogle gange er det muligt at observere en eller to nucleoli.

Dets cytoplasma er knap og rig på polyribosomer. Med klassiske pletter udtrykker cytoplasmaen sin affinitet for basale farvestoffer og farver en gråblå farve. I det indre bemærkes den knappe eller moderate tilstedeværelse af violette azurofile granuler med et ekstremt fint udseende.

Det kan ofte forveksles med den promyelocyt, som den har mange morfologiske egenskaber med.

På den anden side opretholder promonocytten fra molekylær synspunkt nogle immunofenotype membranmarkører for monoblasten (forrige trin), såsom CD 33 ⁺⁺ og HLA-DR ⁺, men mister CD 34 og CD 38. Og som Nye membranantigenmarkører erhverver CD 13 ⁺, CD 11b ⁺ og CD89.

Sidstnævnte kaldes også IgA Fc-receptoren; denne receptor er vigtig for at stimulere ødelæggelsen af ​​mikroorganismer gennem induktion af fagocytose.

ID

Promonocytter kan undertiden forveksles med promyelocytter. Derfor kan cytokemiske pletter bruges til at skelne dem til en mere pålidelig identifikation.

F.eks. Reagerer promonocyt positivt med specielle pletter til følgende enzymer: peroxidase, sur phosphatase, arylsulfatase, α-naphthylbutyrateesterase, N-acetyl-ß-glucosaminidase og fluorosensitiv naphthol-As-D-acetat-esterase.

Patologier, der præsenteres med øgede promonocytter

Akut myelomonocytisk leukæmi (M4)

I denne type leukæmi er mere end 30% af cellerne, der findes i knoglemarv, sprængninger, og mere end 20% af de nukleare celler er af den monocytiske serie. Et M: E-forhold større end 1 observeres; dette betyder, at myeloide serien er over erythroid. Det kan forekomme med eosinophilia (M4-E).

Akut monoblastisk leukæmi M5 (m5a, m5b)

I denne leukæmi er der en knoglemarv med ca. 30% sprængninger, og af disse svarer 80% til celler fra den monocytiske serie. Mens cellerne, der hører til den granulocytiske afstamning, reduceres (<20%).

Denne leukæmi er delt i to, m5a og m5b. I m5a er den monocytiske serie repræsenteret af den næsten eksklusive tilstedeværelse af monoblaster (> 80%), derfor kaldes den dårligt differentieret. Monoblaster er rigelige i perifert blod, og det har en meget dårlig prognose; de findes normalt hos unge patienter.

Mens m5b <80% af den monocytiske serie findes i knoglemarv, svarer den til monoblaster, og på den anden side er der et større antal promonocytter og monocytter; af denne grund kaldes det differentieret leukæmi. I perifert blod er der en markant stigning i cirkulerende monocytter.

Som en del af diagnosen skal det tages i betragtning, at i denne patologi findes lysozymenzymet i ganske høje niveauer.

Kronisk myelomonocytisk leukæmi

Denne sygdom diagnosticeres, når et konstant stort antal modne monocytter observeres i det perifere blod i mere end 3 måneder; såvel som eosinofiler.

Kronisk myelomonocytisk leukæmi kan klassificeres i 1 og 2, afhængigt af procentdelen af ​​umodne celler, der er til stede i det perifere blod og i knoglemarven.

Type 1 er kendetegnet ved at præsentere en procentdel af umodne celler mindre end 5% i perifert blod og mindre end 10% i knoglemarv.

Mens der i type 2 er der tilstedeværelse på mere end 5%, men mindre end 20% af umodne celler i perifert blod og mellem 10-20% i knoglemarv.

Blandt de umodne celler, der er til stede i perifert blod, er promonocytten sammen med monoblaster og myeloblaster.

Derudover er der et fravær af Philadelphia-kromosomet, der udelukker kronisk myeloide leukæmi. Dysplasi kan være til stede i andre cellelinjer, dvs. unormal vækst kan ses i røde blodlegemer og blodpladeforløbere.

Det angriber især voksne eller ældre.

MonoMAC syndrom

Denne sjældne patologi er forårsaget af en mutation i GATA2-genet. Det er kendetegnet ved den delvise eller totale fravær af den monocytiske celleserie i perifert blod såvel som af andre celler, såsom NK-lymfocytter, B-lymfocytter og dendritiske celler.

Disse patienter er i høj risiko for opportunistiske infektioner og maligniteter. Det betragtes som en immundefektforstyrrelse, og behandlingen fokuserer på knoglemarvstransplantation.

Referencer

1. Kindt T, Goldsby R, Osborne B. (2007). Kubys immunologi. 6. udgave, redaktionel McGraw-Hill Interamericana. Mexico. Fås på: oncouasd.files.wordpress.com
2. Promonocytter. EcuRed. 16. september 2016, 18:28 UTC. 6. jul 2019, 02:59 Fås i: ecured
3. "Sygdomme i knoglemarven". eusalud. 2. mar. 2017, 10:06 UTC. 6. juli 2019, 02:58 eusalud.
4. Monocyt. Wikipedia, The Free Encyclopedia. 4. juni 2019, 04:11 UTC. 6. juli 2019, 03:04 wikipedia.
5. Oplysninger om kronisk myelomonocytisk leukæmi og juvenil myelomonocytisk leukæmi. Leukæmi Lymfom Society. 2016. Tilgængelig på:.lls.org / sites
6. Perea G. Prognostiske faktorer ved akut myelooid leukæmi: anvendelighed af immunofenotype og molekylære undersøgelser. 2011. Speciale for at kvalificere sig til doktorgraden. Det autonome universitet i Barcelona. Fås på: tdx.cat/bitstream.
7. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hæmatologi undergraduate. 4. udgave. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Professor i medicin. Universitetet i Murcia.
8. Camargo J, Lobo S, Hsu A, Zerbe C, Wormser G, Holland S. MonoMAC-syndrom hos en patient med en GATA2-mutation: case-rapport og gennemgang af litteraturen. Kliniske infektionssygdomme: en officiel publikation af Infectious Diseases Society of America, 57 (5), 697–699. Fås på: ncbi.nlm.nih.gov