GERSTMANN SYNDROM: SYMPTOMER, ÅRSAGER, BEHANDLING - NEUROPSYKOLOGI - 2025

Den Gerstmann syndrom er en sjælden neurologisk og neuropsykologisk lidelse i den almindelige befolkning. Klinisk defineres dette syndrom af et klassisk sæt af symptomer, der består af digital agnosia, acalculia, agraphy og rum-desorientering fra venstre til højre.

Gerstmann syndrom er forbundet med tilstedeværelsen af ​​hjerneskade i posterior parieto-occipital områder. På det etiologiske niveau er adskillige årsager beskrevet, blandt andet cerebrovaskulære ulykker og tumorprocesser.

Det er et neurologisk syndrom, der normalt opdages i barndommen, i førskolen eller skolefasen. Diagnosen er meget klinisk og er baseret på identifikation af klassiske symptomer. Det mest almindelige er at bruge en detaljeret neuropsykologisk vurdering af kognitive funktioner i forbindelse med brugen af ​​forskellige neuroimaging tests.

Medicinsk intervention med denne lidelse er baseret på behandlingen af ​​den etiologiske årsag og på håndteringen af ​​de sekundære symptomer. På en generel måde bruges tidlige kognitive stimuleringsprogrammer, neuropsykologisk rehabilitering, specialundervisning og tale terapi-intervention.

Et betydeligt antal kliniske og eksperimentelle undersøgelser vurderer, at Gerstmann syndrom har en tendens til at forsvinde med biologisk modning og vækst. Den seneste forskning tyder imidlertid på, at en god del af ændringerne vedvarer over tid.

Historie

På trods af sine udbredte manifestationer blev denne forstyrrelse oprindeligt identificeret af Josef Gerstmann som en tilstand sekundær til hjerneskade.

I sin første kliniske rapport henviste han til en 52 år gammel patient, der ikke var i stand til at genkende sine egne fingre eller en anden persons. Hun havde lidt en cerebrovaskulær ulykke og præsenterede ikke afasiske egenskaber.

Han afsluttede billedet af dette syndrom ved analyse af nye tilfælde, der ligner originalen. Endelig i 1930 formåede han at definere det omfattende på det kliniske niveau.

Alle disse beskrivelser henviste for det meste til voksne patienter med læsioner i de venstre parietalområder. Andre blev imidlertid føjet til disse i den pædiatriske population, hvorfor denne patologi også har fået navnet udviklingsmæssigt Gerstmann-syndrom.

Funktioner i

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) definerer Gerstmann syndrom som en neurologisk lidelse, der fører til udvikling af forskellige kognitive forstyrrelser som følge af hjerneskade.

Forstyrrelser, patologier og sygdomme klassificeret inden for den neurologiske gruppe er karakteriseret ved at producere en lang række symptomer forbundet med en unormal og mangelfuld funktion af nervesystemet.

Vores nervesystem består af forskellige strukturer, såsom hjernen, lillehjernen, rygmarven eller perifere nerver. Alle disse er vigtige for at kontrollere og regulere hver af vores krops funktioner.

Når forskellige patologiske faktorer afbryder dens struktur eller normale funktion, vil der vises en lang række tegn og symptomer: vanskeligheder eller manglende evne til at huske information, ændret bevidsthed, problemer med at kommunikere, problemer med at bevæge sig, åndedræt, bevare opmærksomhed osv.

I tilfælde af Gerstmann-syndrom er dets kliniske karakteristika forbundet med læsioner i parietal hjerneområder, der er relateret til sensation, opfattelse og komprimering af sensorisk information; skønt det normalt er relateret til skader i det venstre område af vinkelgyren i parietalben.

Statistikker

Gerstmann syndrom er en sjælden neurologisk lidelse i den generelle befolkning. Et meget lille antal tilfælde er beskrevet i den medicinske og eksperimentelle litteratur. Der findes ingen specifikke data om dets forekomst og forekomst på verdensplan.

Hvad angår de sociodemografiske egenskaber ved Gerstmann syndrom, er der ikke identificeret nogen signifikant tilknytning til køn, bestemte geografiske regioner eller etniske og racemæssige grupper.

I forhold til den typiske begyndelsesalder dominerer Gerstmann syndrom i barndommen, i førskolen eller skolefasen.

Symptomer

Gerstmann syndrom er kendetegnet ved fire grundlæggende symptomer: digital agnosia, acalculia, agraphy og rumlig desorientering.

Digital agnosia

Digital agnosia betragtes som det centrale tegn på Gerstmann syndrom. Dette udtryk bruges til at henvise til en manglende evne til at genkende fingrene på hånden, ens egen eller en andens.

Dens definition inkluderer nogle vigtige egenskaber:

• Det er ikke karakteriseret som en type digital svaghed.
• Det er ikke karakteriseret som en vanskelighed eller manglende evne til at identificere fingrene som sådan.
• Det defineres som et fravær eller manglende evne til at navngive, vælge, identificere, genkende og orientere fingrene på et individuelt niveau.
• Det påvirker både dine egne fingre og andre menneskers.
• Der er ingen andre ændringer relateret til vision eller navngivning,

I de fleste tilfælde er digital agnosia delvist eller specifikt til stede.

Den berørte person kan identificere fingrene på hånden i større eller mindre grad. Imidlertid præsenterer det normalt alvorlige vanskeligheder forbundet med de tre fingre placeret i midterste zone eller område.

Det manifesterer sig bilateralt, dvs. at det påvirker begge hænder. Det er også muligt at identificere tilfælde af ensidig tilknytning. Derudover er patienter ikke opmærksomme på deres fejl, så der kan skelnes mellem en variabel grad af anosognosia.

Digital agnosia er et af de mest udbredte tegn i de tidlige aldre sammen med forskelsbehandling fra højre og venstre og manuelle motoriske evner.

Når en specialist undersøger denne type ændringer, er det mest almindelige, at den berørte person har en markant vanskelighed med at pege og navngi fingrene på hånden, som han tidligere har udpeget.

acalculia

Med udtrykket acalculia henviser vi til tilstedeværelsen af ​​forskellige lidelser relateret til matematiske og beregningsevner forbundet med en erhvervet hjerneskade.

Vi må skelne fra begrebet dyscalculia, der bruges til at henvise til et sæt numeriske ændringer, der er forbundet med børns udvikling.

I Gerstmann syndrom er en anden af ​​de grundlæggende fund identifikationen af ​​en vanskelighed eller manglende evne til at udføre operationer med tal eller aritmetiske beregninger.

Et stort antal forfattere som Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) eller Strub og Geschwind (1983) karakteriserer acalculia som et tab af tidligere erhvervede færdigheder eller grundlæggende begreber relateret til beregning.

Hos mange af de berørte ledsages denne ændring af andre typer underskud:

• Sværhedsgrad eller manglende evne til at vedligeholde og følge en ordre.
• Sværhedsgrad eller manglende evne til at designe sekvenser.
• Sværhedsgrad eller manglende evne til effektivt at manipulere tal.

På klinisk niveau er det mest almindelige, at de berørte ikke er i stand til at udføre skriftlige eller mentale beregninger. Derudover laver de forskellige fejl i forbindelse med den korrekte fortolkning eller læsning af matematiske tegn.

Agraphy

Udtrykket agrafi refererer til tilstedeværelsen af ​​en erhvervet forstyrrelse af skrivefærdigheder og evner. Det defineres som et erhvervet tab eller forringelse af skriftsproget som en konsekvens af en kortikal hjerneskade.

I Gerstmann-syndrom kan agrafi have forskellige dimensioner: praxisk, sproglig eller visuospatial. De berørte nuværende ændringer forbundet med diktering af ord, spontan skrivning og kopieret skrivning.

I nogle tilfælde er agrafi relateret til motoriske organisationsproblemer. Unormaliteter i sensorisk-motoriske programmer, der er essentielle for skrivning af individuelle bogstaver eller ord, kan forekomme.

På det kliniske niveau har berørte personer følgende egenskaber:

• Vanskelighed med at fremstille bogstavernes form og streg korrekt.
• Ændringer i bogstavernes symmetri.
• Vedvarende reduktion i slagtilfælde.
• Ændringer i retning af linjerne.
• Brug af flere skrifttyper.
• Tilstedeværelse af opfindne karakterer.

Rumlig desorientering

I Gerstmann syndrom kan en ændring af orienteringskonceptet ses:

Det er almindeligt at identificere en manglende evne eller betydelig vanskelighed med at skelne mellem venstre og højre. Dette underskud ser ud til at være forbundet med både den laterale orientering af kroppen og den rumlige orientering.

På det kliniske niveau vil patienter ikke være i stand til at navngive de højre eller venstre områder af forskellige genstande, kropsdele eller geografiske placeringer.

Årsager

Oprindelsen af ​​Gerstmann syndrom er forbundet med kortikale læsioner eller abnormiteter lokaliseret i parietalben.

Cirka 95% af mennesker, der er berørt af et komplet klinisk billede af Gerstmann-syndrom, har efterladt parietale læsioner.

Læsionerne kan også sprede sig til andre bageste områder, såsom occipitalregionerne.

Blandt triggers til denne type skader ved Gerstmann syndrom er cerebrovaskulære ulykker og udvikling af hjernesvulst.

Hos voksne er det mest almindelige, at dette syndrom udvikler sig i forbindelse med episoder med iskæmi eller cerebrovaskulær blødning.

Antallet af diagnosticerede tilfælde, der har været relateret til hovedskader eller tilstedeværelsen af ​​hjernetumorer er lavere.

Diagnose

Mistanken om Gerstmann-syndrom er normalt tydelig i nærvær af ændringer relateret til orientering, beregningsevner, skriveevne eller digital genkendelse.

Diagnostik er normalt primært baseret på neurologisk og neuropsykologisk undersøgelse. I tilfælde af neurologisk evaluering er det vigtigt at identificere den etiologiske årsag og placeringen af ​​hjernelæsionen eller læsionerne.

Den mest almindelige er brugen af ​​billeddannelsestests såsom computertomografi, magnetisk resonansafbildning eller traktografi.

Ved den neuropsykologiske undersøgelse af den berørte person er det nødvendigt at foretage en vurdering af kognitive evner gennem klinisk observation og anvendelse af standardiserede tests.

Behandling

Ligesom diagnosen har behandlingen af ​​Gerstmann syndrom et neurologisk og et neuropsykologisk aspekt.

Ved neurologisk intervention fokuserer medicinske tilgange på behandling af den etiologiske årsag og mulige komplikationer. Det er almindeligt at bruge standardprocedurerne designet i tilfælde af cerebrovaskulære ulykker eller hjernesvulst.

Neuropsykologisk intervention anvender normalt et individualiseret og tværfagligt interventionsprogram. Arbejde med de berørte kognitive områder er afgørende.

Et af de vigtigste mål er, at patienten genvinder et optimalt funktionsniveau så tæt på originalen som muligt. Derudover er genereringen af ​​kompenserende kognitive strategier også vigtig.

I børnepopulationen er brugen af ​​specialundervisning og specifikke studieprogrammer også fordelagtig.

Referencer

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Gerstmann syndrom: nuværende perspektiv. Adfærdspsykologi, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmann syndrom hos en 9-årig mand. Pastor Neurol.
3. Lebrun, Y. (2005). Gerstmanns syndrom. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
4. Mazzoglio og Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Gerstmann syndrom: neuroanatomisk-klinisk sammenhæng og differentielle semiologiske egenskaber.
5. NORD. (2016). Gerstmann syndrom. Opnået fra National Organization for Rare Disorders.
6. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstann udviklingssyndrom. Pastor Mex Neuroci.
7. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsychology of Child Development.