GUILLAIN-BARRÉ SYNDROM: SYMPTOMER, ÅRSAGER OG KONSEKVENSER - NEUROPSYKOLOGI - 2025

Den Guillain-Barré syndrom (GBS) er en autoimmun proces, hvor kroppen producerer antistoffer, som angriber komponenterne af perifere nerver (Peña et til., 2014). Det er en af ​​de mest almindelige erhvervede polyneuropatier (KopyKo & Kowalski, 2014). Forskellige undersøgelser viser, at det er den første årsag til omfattende akut lammelse i udviklede lande siden udryddelsen af ​​poliomyelitis (Ritzenthaler et al., 2014).

Det ser ud til, at denne patologi er resultatet af en proces formidlet af immunsystemet, der ved mange lejligheder vises efter en episode af en infektiøs type forårsaget af vira, og som i det væsentlige påvirker de motoriske neuroner (Janeiro et al., 2010).

Guillain-Barré-syndromvirus

Denne type syndrom er kendetegnet ved en stigende lammelse eller slapp svaghed, der begynder i underekstremiteterne og er symmetrisk og erflexisk; Det kan også forbindes med sensoriske symptomer og autonome ændringer (Vázquez-López et al., 2012).

Da det er en evolutionær eller progressiv patologi, der kan efterlade følgesager, er en grundig og gentagen undersøgelse vigtig for at bekræfte diagnosen og kontrollere mulige komplikationer, der stammer fra udviklingen af ​​akut respirationsinsufficiens (Ritzenthaler et al.).

Forekomst

Guillain-Barré syndrom (GBS) betragtes som en sjælden eller sjælden sygdom. På trods af intensive behandlinger varierer dens dødelighed fra 4% til 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

I vestlige lande anslås dens forekomst til cirka mellem 0, 81 og 1,89 tilfælde pr. 100.000 indbyggere om året (Ritzenthaler et al., 2014)

Statistiske data viser, at denne sygdom kan forekomme på ethvert liv i livet, og at den påvirker mænd og kvinder forholdsmæssigt (KopyKo & Kowalski, 20014).

Der er dog bevis for, at den højeste andel af sygdommen hos mænd er 1,5 gange mere tilbøjelig til dens tilstand (Peña et al., 2014). Derudover ser det ud til, at risikoen for at lide af Guillain-Barré-syndrom øges med alderen, hvilket øger forekomsten efter 50 år til 1,7-3,3 tilfælde pr. 100.000 indbyggere om året (Peña et al., 2014).

På den anden side i tilfælde af børn er dens forekomst estimeret til 0,6-2,4 pr. 100.000 tilfælde.

Symptomer

Det er en progressiv sygdom, der påvirker det perifere nervesystem, der normalt præsenterer tre faser eller stadier: en forlængelsesfase, en plateaufase og en nyttiggørelsesfase (Ritzenthaler et al., 2014)

Forlængelsesfase

De første symptomer eller tegn på denne patologi manifesteres med tilstedeværelsen af ​​forskellige grader af svaghed eller lammelse eller prikkende fornemmelser i de nedre ekstremiteter, som gradvist vil ekspandere mod arme og overkropp (National Institute of Neurological Disorders) og Stroke, 2014).

Symptomerne stiger sandsynligvis i sværhedsgrad, indtil lemmer og muskler bliver ikke-funktionelle, og der opstår alvorlig lammelse. Denne lammelse kan forårsage betydelige problemer med at opretholde vejrtrækning, blodtryk og hjerterytme, endda kræve assisteret åndedræt (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Plateau fase

Normalt opnås normalt en betydelig svaghed i de første to uger, hvor de første symptomer vises. I den tredje uge er ca. 90% af patienterne i den største svaghedsfase (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

I 80% paræstesi og smertefulde processer eller areflexi er der allerede til stede, også i 80% generaliseres areflexi med et tab af gangart hos 75% af patienterne. Derudover skrider 30% af tilfældene til hjertesvigt (Ritzenthaler et al., 2014)

Gendannelsesfase

Denne stigning i symptomer følges normalt af en remissionsfase, der varer 6 til 14 måneder (KopyKo & Kowalski, 20014).

I tilfælde af motorisk erhvervelse kommer de fleste individer ikke tilbage efter lammelsesprocesser før ca. 6 måneder senere. Derudover kan ca. 10% have restsymptomer op til 3 år efter opløsning af episoden (Ritzenthaler et al., 2014)

På den anden side forekommer tilbagefald normalt ikke ofte, hvilket forekommer i 2-5% af tilfældene. Selvom der kan forekomme udsving efter behandlingsstart (Ritzenthaler et al., 2014).

De fleste patienter kommer sig, inklusive de mest alvorlige tilfælde af Guillain-Barré-syndrom, selvom nogle fortsat har en vis svaghed (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Årsager og patofysiologi

De nøjagtige årsager til de faktorer, der udløser Guillain-Barré-syndrom, er ikke kendt. Imidlertid foreslår forskellige forskningslinjer, at forskellige infektiøse eller virale midler kan udløse en unormal immunrespons (Janeiro et al., 2010).

I mange tilfælde betragtes det som et postinfectious syndrom. En historie med fordøjelses- og luftvejsinfektioner eller gripla-syndromer er normalt beskrevet i patientens medicinske historie. De vigtigste udløsende stoffer er bakteriel (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), viral (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus) eller human immundefektvirus (Ritzenthaler et al., 2014)

Det vides imidlertid fra de patofysiologiske mekanismer, at kroppens immunsystem begynder at ødelægge de aksonale myelinskeder i de perifere nerver.

Inddragelse af nerverne vil hindre transmission af signalet, så musklerne begynder at miste deres evne til at reagere, og der vil også blive modtaget færre sensoriske signaler, hvilket gør det vanskeligt i mange tilfælde at opfatte teksturer, varme, smerte osv. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Diagnose

Tegnene og symptomerne på syndromet kan være ganske forskellige, så læger kan have svært ved at diagnosticere Guillain-Barré-syndrom i dets tidlige stadier (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

For eksempel vil læger se på, om der vises symptomer på begge sider af kroppen (mest almindeligt i Guillain-Barré-syndrom), og hvor hurtigt symptomer optræder (ved andre lidelser kan muskelsvaghed udvikle sig over måneder. i stedet for dage eller uger) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Derfor er diagnosen hovedsageligt klinisk, og komplementære tests udføres for differentiel diagnose (Ritzenthaler et al., 2014). Følgende test bruges ofte:

• Elektromyogrammer: de bruges til at undersøge hastigheden af ​​nerveledning, da demyelinering bremser disse signaler.
• Lændepunktion: det bruges til at analysere cerebrospinalvæsken, da det hos patienter med Guillain-Barré-syndrom indeholder flere proteiner end normalt.

Konsekvenser og mulige komplikationer

De fleste komplikationer stammer fra tilstedeværelsen af ​​muskel lammelse og nerveledelsesmangel. De kan vises (Ritzenthaler et al., 2014):

• Akut åndedrætssvigt: det er en af ​​hovedårsagerne til dødelighed. Dens udseende kræver brug af mekanisk ventilation. Normalt er de første tegn, der vises, af typen ortopnø, tachypnea, polypnea, følelse af brysttryk eller vanskeligheder med at tale. Kontroll af åndedrætsfunktion er afgørende for patientens overlevelse.
• Bulbar involvering: de vigtigste komplikationer, der opstår, er af typen aspiration, risiko for lungesygdom, åndedrætssvigt og ateclectasis.
• Dysautomi: involvering af det autonome nervesystem vil medføre hjerterytmeforstyrrelser, spændingslabilitet, urinretention osv.
• Smerter: De forekommer hos de fleste patienter og stammer normalt fra paræstesi og dysestesi i ekstremiteterne. Generelt er smerter normalt forbundet med graden af ​​motorisk svækkelse.
• Venøs tromboembolisk sygdom: forlænget lammelse af individet øger risikoen for at lide under processer med venøs trombose eller lungeemboli.

Ud over disse fremtrædende medicinske komplikationer bliver vi nødt til at overveje de mulige neuropsykologiske følger.

Det er en progressiv sygdom, der grundlæggende påvirker individets mobilitet, så at lide af en proces med gradvis lammelse vil have vigtige følger for patientens livskvalitet.

Begrænsning af gang, bevægelser og endda afhængighed af assisteret ventilation vil drastisk begrænse patientens arbejde, daglige og endda personlige aktiviteter. Generelt er der også et fald i sociale interaktioner på grund af funktionelle begrænsninger.

Virkningen af ​​alle symptomerne kan også forstyrre normal kognitiv funktion, hvilket kan forårsage vanskeligheder i koncentration, opmærksomhed, beslutningstagning eller små ændringer i hukommelsesprocesserne.

Behandling

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2014) fremhæver, at der i øjeblikket ikke er identificeret en specifik kur mod Guillain-Barré-syndrom. Der er imidlertid forskellige terapeutiske interventioner, der sigter mod at reducere sværhedsgraden af ​​de symptomer, der opstår, og fremme hastigheden af ​​bedring hos disse patienter.

Den specifikke behandling af Guillain-Barré-syndrom er baseret på plasmaferese eller polyvalente immunoglobuliner. Imidlertid bør behandling primært baseres på forebyggelse og symptomatisk behandling af komplikationer (Ritzenthaler et al., 2014)

Derfor er der forskellige tilgange i behandlingen af ​​de forskellige komplikationer, der stammer fra lidelsen af ​​Guillain-Barré-syndrom (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

plasmaferese

Det er en metode, hvor alle blodreserver i kroppen ekstraheres og behandles ved at adskille de hvide og røde blodlegemer fra blodplasmaet. Efter at plasmaet er fjernet, indføres blodcellerne igen i patienten.

Selvom de nøjagtige mekanismer ikke er kendt, reducerer disse typer teknikker sværhedsgraden og varigheden af ​​episoden med Guillain-Barré-syndrom.

Immunoglobulinbehandling

I denne type terapi administrerer specialister intravenøse injektioner af immunoglobuliner; i små doser bruger kroppen dette protein til at angribe invaderende organismer.

Steroidhormoner

Brugen af ​​disse hormoner er også blevet forsøgt at reducere sværhedsgraden af ​​episoder, hvorimod skadelige virkninger på sygdommen er blevet identificeret.

Assisteret vejrtrækning

I mange tilfælde kan tilstedeværelsen af ​​åndedrætssvigt kræve anvendelse af en åndedrætsværn, pulsmåler og andre elementer til at kontrollere og overvåge kropsfunktioner.

Fysisk indgriben

Selv før bedring begynder, instrueres plejepersonerne om manuelt at bevæge deres lemmer for at hjælpe med at holde musklerne fleksible og stærke.

Tidlig rehabilitering

Tidlig og intensiv rehabilitering ser ud til at være effektiv til motorisk opsving og resterende træthed. Respiratorisk fysioterapi med eliminering af sekretionsmetoder er af særlig interesse i forebyggelse af akkumulering af bronchiale sekretioner og lungesuperinfektioner (Ritzenthaler et al., 2014).

Fysioterapeutisk intervention

Når patienten begynder at genvinde kontrol over ekstremiteterne, begynder fysioterapi med specialister med det formål at genvinde motoriske funktioner og lindre symptomerne fra paræstesi og lammelse.

konklusioner

Guillain-Barré syndrom er en sjælden sygdom, der normalt har en god prognose ved intensiv behandling med en estimeret dødelighed på 10%.

På den anden side er prognosen for motorisk opsving også gunstig. I løbet af en periode på 5 år kan patienter dog opretholde forskellige følger, såsom smerter, bulbarsymptomer eller enphincteriske lidelser.

På grund af risikoen for at lide af hjertesvigt er det en medicinsk nødsituation, der skal kontrolleres omhyggeligt for at nå inddrivelsesfasen på kortest mulig tid.

Referencer

1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Guillain-Barré-syndrom efter skoldkopper. Pastor Neurol, 764-5.
2. Kopytko, D., & Kowalski, PM (2014). Guillain-Barré syndrom- Oversigt over litteratur. Annals of Medicine, 158-161.
3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Smertehåndtering i Guillain-Barré syndrom. Systematisk gennemgang.

   Pastor Neurol, 30 (7), 433-438.

4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Guillain Barre syndrom. EMC-anæstesi-genoplivning, 40 (4), 1-8.