- Funktioner af det hæmatopoietiske system
- Erythrocytter eller røde blodlegemer
- Hvide blodlegemer eller leukocytter
- Blodplader
- Væv i det hæmatopoietiske system
- Myeloide væv
- Lymfoidvæv
- Det monocukleære fagocytiske system
- Histologi af det hæmatopoietiske system
- Hæmatopoektiske stamceller (HCM)
- Multipotente hemtopoietiske progenitorer
- Myeloide forfædre
- Lymfoide forfædre
- Ældre celler
- Hæmatopoietiske organer
- -Primære organer
- Knoglemarv
- Fup
- -Sekundære organer
- Lymfeknuder
- Spleen
- mikromiljø
- sygdomme
- -Hematologisk kræft
- -Medulær aplasi
- -Genetiske sygdomme i det hæmatopoietiske system
- Fanconi-anæmi
- Alvorlige kombinerede immundefekt
- Mangel i DNA-afhængig proteinkinase (DNA-PKcs)
- Referencer
Det hæmatopoietiske system er det sæt organer og væv, hvori de dannede elementer i blodet dannes, differentieres, genanvendes og ødelægges. Det vil sige, det omfatter de steder, hvor de stammer fra, modnes og udøver deres funktionelle handling.
Det mononukleære fagocytiske system betragtes også som en del af det hæmatopoietiske system, der er ansvarlig for at eliminere blodlegemer, der ikke længere er funktionelle, og således opretholde balancen. I denne forstand kan det siges, at det hæmatopoietiske system består af blod, hæmatopoietiske organer og væv og retikulumendotelet.
Blodcirkulation. Kilde: Pixabay.com
På den anden side klassificeres hæmatopoietiske organer (dannelse og modning af blodlegemer) i primære og sekundære organer. De primære organer er knoglemarven og thymus, mens de sekundære organer er lymfeknuder og milten.
Dannelsen af hæmatopoietiske celler stemmer overens med et komplekst hierarkisystem, hvor hver celletype giver anledning til en lidt mere differentieret afkom, indtil den når de modne celler, der kommer ind i blodbanen.
Svigt i det hæmatopoietiske system forårsager alvorlige sygdomme, der går på kompromis med patientens liv.
Funktioner af det hæmatopoietiske system
Hematopoietisk væv er det sted, hvor dannelsen og modningen af de dannede elementer i blodet finder sted. Dette inkluderer røde blodlegemer og blodplader samt celler i immunsystemet. Det vil sige, det er ansvarlig for udførelse af erythropoiesis, granulopoiesis, lymfopoiesis, monocytopoiesis og megakarypoiesis.
Blod er et af de mest dynamiske væv i kroppen. Dette væv er konstant i bevægelse, og dets celler skal konstant fornyes. Homeostasen i dette blodsystem er ansvarlig for det hæmatopoietiske væv.
Det skal bemærkes, at hver cellelinje udfører forskellige funktioner af stor betydning for livet.
Erythrocytter eller røde blodlegemer
Humant blod, erytrocytter eller røde blodlegemer og to hvide blodlegemer. Taget og redigeret fra: Viascos.
Erythrocytter er de celler, der er ansvarlige for at transportere ilt til de forskellige rum i den menneskelige krop. Erythrocytter måler 8 µ i diameter, men på grund af deres store fleksibilitet kan de passere gennem de mindste kapillærer.
Hvide blodlegemer eller leukocytter
hvide blodceller
Hvide blodlegemer eller leukocytter er kroppens forsvarssystem; Disse er i permanent overvågning i blodcirkulationen og øges i infektiøse processer for at neutralisere og eliminere det fornærmende middel.
Disse celler udskiller kemotaktiske stoffer for at tiltrække visse typer celler til et bestemt sted efter behov. Denne ikke-specifikke cellulære respons ledes af segmenterede neutrofiler og monocytter.
De udskiller også cytokiner, der er i stand til at aktivere ikke-specifikke humorale forsvarselementer, såsom komplementsystemet, blandt andre. Derefter aktiveres elementerne i den specifikke respons, såsom T- og B-lymfocytter.
Blodplader
Blodplader på deres side overholder vedligeholdelsen af endotelet gennem koagulationsprocessen, hvor de aktivt deltager. Når der er en skade, tiltrækkes blodplader og samles i stort antal for at danne et stik og starte processen med at reparere det skadede væv.
Efter afslutningen af hver celles brugstid, fjernes de ved hjælp af det mononukleære fagocytiske system, der distribueres over hele kroppen med specialiserede celler til denne funktion.
Væv i det hæmatopoietiske system
Hematopoietisk væv har en kompleks struktur, der er organiseret i hierarkiske niveauer, der simulerer en pyramide, i hvilken modne celler fra både lymfoide og myeloide linjer deltager, samt nogle umodne celler.
Hæmatopoietisk væv er opdelt i myeloide væv og lymfoide væv (generering, differentiering og modning af celler) og det mononukleære fagocytiske system (ødelæggelse eller eliminering af celler).
Myeloide væv
Den består af knoglemarven. Dette distribueres inde i knoglerne, især i epifysen af lange knogler og i korte og flade knogler. Specifikt er det placeret i knoglerne i de øvre og nedre ekstremiteter, knoglerne i kraniet, brystbenet, ribbenene og ryghvirvlerne.
Myelooid væv er det sted, hvor de forskellige typer celler, der udgør blodet, dannes. Det vil sige erytrocytter, monocytter, blodplader og granulocytiske celler (neutrofiler, eosinofiler og basofiler).
Lymfoidvæv
Det er opdelt i primært og sekundært lymfoidvæv
Det primære lymfoide væv består af knoglemarven og thymusen: lymfopoiesis og modning af B-lymfocytter finder sted i knoglemarven, mens T-lymfocytter modnes i thymus.
Det sekundære lymfoide væv består af lymfeknuder i knoglemarven, lymfeknuder, milt og slimhinde-associeret lymfevæv (appendiks, Peyers plaster, mandler, adenoider).
På disse steder kommer lymfocytterne i kontakt med antigenerne og aktiveres til at udføre specifikke funktioner i individets immunsystem.
Det monocukleære fagocytiske system
Det mononukleære fagocytiske system, også kaldet retikulumendotelsystemet, hjælper med i homeostasen af det hæmatopoietiske system, da det er ansvarlig for at eliminere celler, der ikke længere er kompetente, eller som har nået deres brugstid.
Den består af celler fra den monocytiske afstamning, der inkluderer makrofager af væv, der ændrer deres navn i overensstemmelse med det væv, hvori de findes.
For eksempel: histiocytter (makrofager af bindevæv), Kupffer-celler (leverfagens makrofager), Langerhans-celler (makrofager i huden), osteoklaster (makrofager af knoglevæv), mikrogliacelle (makrofager i det centrale nervesystem), makrofager alveolar (lunge) blandt andre.
Histologi af det hæmatopoietiske system
Cellerne i det hæmatopoietiske væv overholder følgende regel: jo mere umoden cellen er, jo større er evnen til at forny sig, men desto mindre magt til at differentiere. På den anden side, jo mere moden en celle er, jo mere vil den miste evnen til selvfornyelse, men dens styrke til at differentiere vil stige.
Hæmatopoektiske stamceller (HCM)
De er multipotentialceller, der har evnen til selvfornyelse over tid, og derfor garanterer deres genbefolkning, hvilket således forbliver hele livet for at opretholde blodhomeostase. De findes i et meget lille antal (0,01%).
Det er den mest umodne eller udifferentierede celle, der findes i knoglemarven. Det er opdelt asymmetrisk.
En lille population deler sig og danner 10 11 til 10 12 umodne celler (multipotente hæmatopoietiske progenitorer) til fornyelse af cirkulerende celler og også til opretholdelse af populationen i knoglemarven. En anden procentdel forbliver udelt.
Multipotente hemtopoietiske progenitorer
Disse celler har en større kapacitet til differentiering, men ringe kraft til selvfornyelse. Det vil sige, at de har mistet nogle egenskaber ved deres forløber (stamcelle).
Fra denne celle dannes myeloide eller lymfoide progenitorer, men ikke begge dele. Dette betyder, at når den først er dannet, vil den reagere på vækstfaktorer for at give anledning til en forfader til den myeloide afstamning eller en forfader til lymfoide afstamning.
Forfadercellerne til myeloidlinjen er den Megakaryocytic Erythroid Progenitor (PME) og den Granulocytiske eller makrofagiske kolonidannende enhed (CFU-GM). Mens forfadercellen i lymfoidlinjen kaldes den fælles lymfoide progenitor (PCL).
Men disse multipotente hæmatopoietiske celler, der vil give anledning til de forskellige linjer, er morfologisk ikke-skelne celler fra hinanden.
Disse celler har ifølge differentiering funktionen til at danne en specifik afstamning af celler, men de opretholder ikke deres egen population.
Myeloide forfædre
Disse celler har en høj kapacitet til differentiering.
Megakaryocytic-Erythroid Progenitor (PME) vil give anledning til forløbercellerne af blodplader og erythrocytter, og den granulocytiske eller makrofagekolonidannende enhed (CFU-GM) vil give anledning til de forskellige precursorceller i den granulocytiske serie og i den monocytter.
Cellerne, der kommer fra den Megakaryocytic Erythroid Progenitor (PME), får følgende navne: Megakaryocytic Colony Forming Unit (CFU-Meg) og Burst Erythroid Forming Unit (BFU-E).
De der kommer fra Granulocytic eller Macrophagic Colony Forming Unit (CFU-GM) kaldes: Granulocytic Colony Forming Unit (CFU-G) og Macrophagic Colony Forming Unit (CFU-M).
Lymfoide forfædre
Den almindelige lymfoide progenitor (PCL) har en høj kapacitet til at differentiere og producere forstadier til T-lymfocytter, B-lymfocytter og NK-lymfocytter. Disse forstadier kaldes Pro-T-lymfocyt (Pro-T), Pro-B-lymfocyt (Pro-B) og Pro-naturlig cytotoksisk lymfocyt (Pro-NK).
Ældre celler
De består af blodplader, erytrocytter, den granulocytiske serie (segmenterede neutrofiler, segmenterede eosinofiler og segmenterede basolyfer), monocytter, T-lymfocytter, B-lymfocytter og cytotoksiske lymfocytter.
Dette er cellerne, der passerer ind i blodbanen, som let genkendes i henhold til deres morfologiske egenskaber.
Hæmatopoietiske organer
-Primære organer
Knoglemarv
Det består af et rødt (hæmatopoietisk) og et gult (fedtvæv) rum. Det røde rum er større hos nyfødte og falder med alderen og erstattes af fedtvæv. Normalt i epifysen af lange knogler er det hæmatopoietiske rum, og i diaphysen er fedtrummet.
Fup
Thymusen er et organ, der er placeret i det forreste superior mediastinum. Det er strukturelt sammensat af to fliser, hvor to områder, der kaldes medulla og cortex, skelnes. Medullaen er placeret mod midten af loben og cortex mod periferien.
Her erhverver lymfocytterne en række receptorer, der afslutter processen med differentiering og modning.
-Sekundære organer
Lymfeknuder
Lymfeknuder spiller en grundlæggende rolle på immunsystemets niveau, da de har ansvaret for filtrering af infektionsmidler, der kommer ind i kroppen.
Det er der, at antigenerne fra det fremmede middel kommer i kontakt med cellerne i immunsystemet og derefter udløser en effektiv immunrespons. Lymfeknuderne er strategisk fordelt over hele kroppen nær de store lymfekapillærer.
Der skelnes mellem fire veldefinerede zoner: kapsel, para-cortex, cortex og det centrale medullære område.
Kapslen består af bindevæv, har adskillige indgange af lymfatiske afferente kar og en spalte kaldet hilum. På dette sted kommer blodkar ind og ud og efferente lymfekar ud.
Para-cortexzonen er rig på visse celletyper, såsom T-lymfocytter, dendritiske celler og makrofager.
Cortex indeholder to hovedområder, der kaldes primære og sekundære lymfoide follikler. Primære celler er rige på naive og hukommelse B-celler, og sekundære celler indeholder en kimzone, der er sammensat af aktiverede B-lymfocytter (plasmaceller) omgivet af en zone med inaktive lymfocytter.
Endelig indeholder det centrale medullære område de medullære ledninger og de medullære bihuler, gennem hvilke lymfevæsken cirkulerer. Makrofager, plasmaceller og modne lymfocytter findes i de medullære ledninger, som efter passering gennem lymfen vil blive inkorporeret i blodcirkulationen.
Spleen
Det er placeret nær membranen i den venstre øverste kvadrant. Det har flere rum; Blandt dem kan vi skelne kapsel af bindevæv, der er internaliseret gennem trabecular septa, den røde papirmasse og den hvide masse.
I den røde papirmasse finder eliminering af beskadigede eller ikke-funktionelle erytrocytter sted. Erythrocytter passerer gennem milt sinusoider og passerer derefter ind i et filtersystem kaldet Billroths ledninger. Funktionelle røde celler kan passere gennem disse ledninger, men gamle beholdes.
Den hvide papirmasse består af knuder af lymfoide væv. Disse knuder fordeles over milten, der omgiver en central arteriole. Omkring arteriolen er T-lymfocytter, og mere eksternt er der et område rig på B-lymfocytter og plasmaceller.
mikromiljø
Mikromiljøet består af hæmatopoietiske celler og den hæmatopoietiske stamcelle, hvorfra alle celleserierne i blodet kommer.
I det hæmatopoietiske mikromiljø finder en række interaktioner sted mellem en række celler, herunder stromal, mesenchymal, endotelceller, adipocytter, osteocytter og makrofager.
Disse celler interagerer også med den ekstracellulære matrix. De forskellige celle-til-celle-interaktioner hjælper med at opretholde hæmatopoiesis. Stoffer, der regulerer cellevækst og differentiering, udskilles også i mikromiljøet.
sygdomme
-Hematologisk kræft
Der er 2 typer: akutte eller kroniske myeloide leukæmier og akutte eller kroniske lymfoide leukæmi.
-Medulær aplasi
Det er knoglemarvets manglende evne til at producere de forskellige cellelinjer. Det kan forekomme af flere årsager, herunder: kemoterapibehandlinger for faste tumorer, konstant eksponering for toksiske stoffer, generelt af erhvervstypen, og eksponering for ioniserende stråling.
Denne lidelse forårsager alvorlig pancytopeni (et markant fald i antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader).
-Genetiske sygdomme i det hæmatopoietiske system
Disse inkluderer arvelige anemier og immundefekt.
Anemier kan være:
Fanconi-anæmi
Hæmatopoietiske stamceller kompromitteres i denne sygdom. Det er en sjælden arvelig recessiv sygdom, og der er en variant knyttet til X-kromosomet.
Sygdommen medfører medfødte konsekvenser såsom polydactyly, brune pletter på huden, blandt andre misdannelser. De præsenterer anæmi manifesteret fra de første leveår på grund af knoglemarvsvigt.
Disse patienter har en stor genetisk disposition for at lide af kræft, specifikt akut myeloide leukæmi og pladderkræft.
Alvorlige kombinerede immundefekt
Det er sjældne medfødte sygdomme, der producerer en alvorlig primær immundefekt. Patienter med denne anomali har brug for at leve i et sterilt miljø, da de ikke er i stand til at interagere med de mest ufarlige mikroorganismer, hvilket er en meget vanskelig opgave; af denne grund er de kendt som "boblebørn".
En af disse sygdomme kaldes en mangel i DNA-PKcs.
Mangel i DNA-afhængig proteinkinase (DNA-PKcs)
Denne sygdom er meget sjælden og er kendetegnet ved fraværet af T- og B.-celler.Den rapporteres kun i 2 tilfælde.
Referencer
- Eixarch H. Undersøgelse af induktion af immunologisk tolerance ved ekspression af antigener i murine hæmatopoietiske celler. Anvendelse af en eksperimentel model for immunsygdom. 2008, University of Barcelona.
- Molina F. Genterapi og celleomprogrammering i musemodeller af monogene hæmatopoietiske stamcellsygdomme. 2013 doktorafhandling, der ansøger om en doktorgrad fra det autonome universitet i Madrid, med en europæisk omtale. Fås på: repositorio.uam.es
- Lañes E. Organer og væv i immunsystemet. Institut for Mikrobiologi. Granada Universitet. Spanien. Fås på: ugr.es
- "Hæmatopoiese." Wikipedia, The Free Encyclopedia. 2018, tilgængelig: es.wikipedia.org/
- Muñoz J, Rangel A, Cristancho M. (1988). Grundlæggende immunologi. Udgiver: Mérida Venezuela.
- Roitt Ivan. (2000). Immunologifundamental. 9. udgave. Panamericana Medical Publishing House. Buenos Aires, Argentina.
- Abbas A. Lichtman A. og Pober J. (2007). "Cellulær og molekylær immunologi". 6. udg. Sanunders-Elsevier. Philadelphia, USA.