GLOBULINER: LAV, ÅRSAGER, SYMPTOMER OG BEHANDLING - MEDICIN - 2025

De globuliner er proteiner i den menneskelige krop, at hjælp beskytte det. Nogle er lavet i leveren, mens andre er lavet af immunsystemet. Den normale globulinkoncentration i humant blod er 2,6-4,6 g / dL.

Lav globuliner repræsenterer en heterogen gruppe af sygdomme, hvor globulinfraktionen af ​​plasmaproteiner ikke når minimumsværdierne for at udøve deres funktioner. Globuliner er en gruppe proteiner med specifikke funktioner, der repræsenterer 20% af det samlede plasmaprotein, de resterende 80% er albumin.

Globuliner kan opdeles i flere typer, hver med en bestemt rolle, så en mangel på en bestemt globulin vil føre til udviklingen af ​​et specifikt klinisk syndrom.

Hvad bruges globulintest til?

Der er to hovedtyper af blodprøver til måling af globuliner:

-Total proteintest: måler globuliner og albumin.

-Elektroforese af serumproteiner: måler gammaglobuliner ud over andre proteiner i blodet.

Globulin-test kan diagnosticere:

• Leverskade eller sygdom.
• Ernæringsproblemer
• Autoimmune lidelser
• Visse typer kræft.

Globulin klassificering

Globuliner er opdelt i forskellige grupper i henhold til deres kemiske struktur og deres biologiske funktion.

Alfa-globuliner 1

De inkluderer antitrypsin, hvis funktion er at begrænse aktiviteten af ​​lysosomale enzymer; thyroglobulin, der er ansvarlig for at fikse skjoldbruskkirtelhormoner; og til det retinolbindende protein, hvis funktion er at transportere retinol.

Alpha 2 globuliner

De inkluderer forskellige typer proteiner, herunder a-2-makroglobulin, der er ansvarlige for neutralisering af visse proteolytiske enzymer; ceruloplasmin, hvor kobber fikseres og transporteres; haptoglobin, der er involveret i metabolismen af ​​Hem-gruppen; og protrombin, et nøgleprotein i koagulationskaskaden.

Betaglobuliner

I denne gruppe er hæmopexin, som også deltager i metabolismen af ​​Hem-gruppen; og transferrin, der er essentielt for at fikse serumjern og derfor essentielt i hæmatopoieseprocessen. Derudover er i denne gruppe komplement C3-komplekset, et nøgleelement i inflammatoriske processer.

Gamma globuliner

Denne gruppe inkluderer alle antistoffer, der udskilles af B-cellerne i immunsystemet. Også kendt som immunoglobuliner er disse proteiner af forskellige typer (IgA, IgE, IgG, IgM og IgD), hver med specifikke og klart differentierede funktioner i processerne med erhvervet immunitet og immunhukommelse.

Lav globuliner: associerede sygdomme

Ved at udføre proteinogrammet (fraktionerede plasmaproteinniveauer) kan det bestemmes, om globulinniveauer er inden for normale intervaller (ca. 20% af plasmaproteiner).

Når dette ikke sker, skyldes det normalt et fald i nogle af plasmaglobulinerne, hvilket forårsager et specifikt syndromkompleks i henhold til det engagerede globulin.

I betragtning af den store række proteiner, der udgør denne gruppe såvel som deres forskellige funktioner, er det umuligt at sammenfatte alle sygdomme, der er forbundet med globulinmangel i en enkelt artikel.

Derfor nævnes kun de hyppigste sygdomme, hvilket kun giver en detaljeret forklaring af den farligste tilstand kendt som hypogammaglobulinæmi.

Ud over hypogammaglobulinæmi (også kendt som agammaglobulinæmi) er der således også andre kliniske tilstande forbundet med en mangel på et specifikt globulin, såsom:

- Kronisk anæmi (fald i transferrinniveauer).

- Komplement C3-kompleks mangelsygdom (ekstremt sjælden, manifesteret af kroniske problemer relateret til humoral immunitet).

- Alfa 1-antitrypsinmangel (en livstruende tilstand, der kan føre til udvikling af lungeemfysem og cirrhose).

- Faktor II-mangel på koagulering (dette kan være medfødt eller erhvervet og er forbundet med blødninger afledt af den totale eller delvise fravær af protrombin, hvilket påvirker den normale funktion af koagulationskaskaden).

Dette er blot nogle af de mest almindelige tilstande forbundet med globulinmangel; listen er meget længere og overskrider omfanget af denne post.

Her er en detaljeret forklaring af en af ​​de mest alvorlige medicinske tilstande forbundet med globulinmangel: hypogammaglobulinæmi.

hypogammaglobulinæmi

Som navnet antyder, er det gammaglobulinmangel eller, hvad er det samme, immunglobulinmangel.

Ved ikke at producere nok antistoffer har den berørte person problemer med erhvervet immunitet, som manifesteres af tilbagevendende infektioner såvel som opportunistiske og sjældne infektioner.

Denne tilstand klassificeres som en immundefekt, som både kan være medfødt og erhvervet.

Årsager

I tilfælde af medfødt immunoglobulinmangel (som inkluderer flere forskellige typer) er der problemer med det genetiske materiale, der gør B-cellerne ude af stand til at producere antistoffer.

I disse tilfælde forekommer hypogammaglobulinæmi fra de første måneder af livet, hvor de hyppigste manifestationer er alvorlige og tilbagevendende infektioner.

På den anden side er erhvervede hypogammaglobulinemia tilfælde sekundære med andre sygdomme, der konditionerer tabet af immunglobuliner, som i tilfælde af ikke-selektiv glomerulær proteinuria.

Erhvervede tilfælde kan også skyldes utilstrækkelig syntese af immunoglobuliner på grund af kompromis med cellerne, der er ansvarlige for dette, såsom ved kronisk lymfoid leukæmi (CLL) og multipelt myelom.

Symptomer

Hypogammaglobulinmangel har ingen særlige symptomer. I stedet for er den kardinal kliniske manifestation udseendet af tilbagevendende infektioner, ofte svære og undertiden forbundet med atypiske mikroorganismer.

Undertiden kan det være en asymptomatisk og endda forbigående tilstand, der kan gå upåagtet hen, selvom de fleste tilfælde har tilbagevendende infektioner uden en åbenlyst årsag, hvilket gør det medicinske team mistænkelige over for tilstedeværelsen af ​​humorale immunitetsproblemer.

Diagnose

Diagnosen af ​​hypogammaglobulinemier er kompleks og er baseret på en kombination af en detaljeret medicinsk historie, inklusive familiehistorie, der kan vejlede diagnosen kombineret med specialiserede laboratorieundersøgelser, blandt hvilke:

- Specifikke antistofniveauer.

- Analyse af lymfocyt-subpopulationer og kvantificering af NK-celler.

- Forsinkede overfølsomhedsundersøgelser over for kendte antigener, som patienten er blevet udsat for.

- Evaluering af den humorale funktion in vitro.

- In vitro-cellefunktionsundersøgelser.

Behandling

Behandlingen af ​​hypogammaglobulinæmi afhænger af, om den er primær eller sekundær, og i det andet tilfælde af dens årsag.

Hver gang årsagen til sekundær hypogammaglobulinæmi kan rettes, bør der gøres et forsøg på at gøre det, hvilket skal løse eller i det mindste forbedre problemet.

Når det ikke er muligt at gøre det, som i tilfælde af primær hypogammaglobulinæmi, er der forskellige terapeutiske strategier, der spænder fra parenteral administration af humane immunglobuliner, gennem transfusion af antistoffer gennem frisk plasma, til administration af monoklonale antistoffer.

Selv i udvalgte tilfælde kan patienter drage fordel af knoglemarvstransplantation.

Hvert tilfælde skal individualiseres for at bestemme den bedst tilgængelige behandling baseret på årsagen til hypogammaglobulinæmi og de særlige kliniske tilstande for hver patient.

Referencer

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W., & Freier, EF (1969). Cirrhose forbundet med alpha-1-antitrypsin-mangel: en tidligere ukendt arvelig lidelse. Journal of laboratory and clinical medicine, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, & Cook, JD (1992). Serumoverføringsreceptor adskiller anemien ved kronisk sygdom fra jernmangelanæmi. Journal of laboratory and clinical medicine, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Variationer i humant serum ß-globuliner. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL, & Bale, WF (1954). SYNTESIS AF ALLE PLASMA-PROTEINFRAKTIONER Bortset fra GAMMA-GLOBULINER AF LIVEREN: ANVENDELSE AF ZONE ELEKTROFORESIS OG LYSINE-C-C14 til at definere PLASMA-PROTEINER, der er syntetiseret af den isolerede perforerede lever. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER, & Fudenberg, HH (1966). Serumniveauer af immunglobuliner i sundhed og sygdom: en undersøgelse. Pædiatri, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, juli). Suppressorcellernes rolle i patogenesen af ​​almindelig variabel hypogammaglobulinæmi og immundefekten forbundet med myelom. Under Federation-sager (bind 35, nr. 9, s. 2067-2072).
7. Rosen, FS, & Janeway, CA (1966). Gammaglobulinerne: antistofmangel syndromerne. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.