HYPOKROMI: SYMPTOMER, ÅRSAGER OG BEHANDLINGER - MEDICIN - 2025

Den hypochromia formindskes farve eller bleghed af erythrocytter eller røde blodlegemer. Årsagen til denne reduktion i farve er faldet i koncentrationen af ​​hæmoglobin i de røde blodlegemer, hvilket reducerer transporten af ​​ilt i blodet og frembringer en patofysiologisk tilstand kaldet "anæmi".

Ændringer i funktionen af ​​røde blodlegemer inkluderer ændring i antallet af cirkulerende erytrocytter eller ændringer i deres komponenter, herunder hypokromi.

Symptomer på anæmi (Kilde: Mikael Häggström Via Wikimedia Commons)

Anæmi refererer strengt til et fald i antallet eller volumen af ​​cirkulerende røde blodlegemer eller et fald i kvaliteten eller mængden af ​​hæmoglobin indeholdt i disse celler.

Anemier kan være resultatet af problemer i dannelsen af ​​røde blodlegemer og / eller hæmoglobin, akut eller kronisk blodtab, øget ødelæggelse af røde blodlegemer eller en kombination af disse faktorer.

Anemier klassificeres i henhold til deres etiologi eller efter deres morfologi. Den morfologiske klassificering, som er den, der er relateret til hypokromi, har at gøre med kugleformet størrelse og hæmoglobinindhold.

Globularstørrelse identificeres ved suffikset "citic", og hæmoglobinindhold identificeres ved suffikset "cromic." Sådan beskrives hypokrom, normokrom og hyperkrom anæmi; mikrocytisk, normocytisk og makrocytisk. Hypokromi er generelt relateret til hypokrom mikrocytiske anæmi.

Symptomer på hypokromi

Det er allerede blevet forklaret, at anæmi er relateret til et fald i hæmoglobin eller antallet af røde blodlegemer. Et fald i antallet af disse celler forårsager igen et fald i cirkulerende hæmoglobin, og en reduktion i hæmoglobinindholdet i hver røde blodlegeme har den samme virkning.

Hemoglobin er et protein indeholdt i erythrocyten, og hvis funktion er at tjene som et ilttransportmolekyle i blodet.

De kliniske manifestationer af anæmi skyldes et fald i det cirkulerende blods kapacitet til at transportere ilt til vævene og den mulige produktion af vævshypoxi (nedsat iltforsyning til vævene).

Symptomerne på hypokrom anæmi varierer meget og afhænger af sværhedsgraden af ​​anemien og kroppens evne til at kompensere for denne reducerede evne.

Hvis anæmien udvikler sig gradvist, og reduktionen i røde blodlegemer eller hæmoglobin er moderat, kan kompensationsmekanismerne være så effektive, at der ikke er symptomer i hvile, men de vises i perioder med fysisk træning.

Når tabet af erytrocytter eller hæmoglobin fortsætter, bliver symptomerne tydelige, og kompenserende ændringer i nogle organer og systemer er ærlige. Systemerne involveret i kompensation er det kardiovaskulære system, åndedrætssystemet og det hæmatologiske eller hæmatopoietiske system.

Bleg hudfarve hos en patient med anæmi sammenlignet med normal hudfarve. (Kilde: James Heilman, MD Via Wikimedia Commons)

Hvis kompensationsmekanismer mislykkes, vises dyspnø (åndenød), takykardi, hjertebanken, bankende hovedpine, svimmelhed og træthed hurtigt, selv i hvile. Nedsat iltforsyning til skelet- og muskelvæv kan føre til smerter, claudication og angina.

Når hæmoglobinniveauer er mellem 7 og 8%, vises intens bleghed i håndfladerne på hænderne og fødderne, i huden og slimhinderne (især i den okulære bindehinden) såvel som i øreflipperne. Neglene bliver blanke, tynde og sprøde med en skeformet konkavitet (koilonicia) på grund af kapillærunderskuddet.

Tungen bliver rød, smertefuld, ødematøs og viser papillær atrofi. Smerteintensiteten (glossodynia) er relateret til graden af ​​jernmangel som årsag til anæmi.

Årsager

Alvorlig hypokrom mikro-mytisk anæmi (Kilde: SpicyMilkBoy Via Wikimedia Commons)

Hypokromiske mikrocytiske anemier kan forekomme af forskellige årsager, herunder:

- Ændringer i jernmetabolismen.

- Svigt i syntese af porphyriner og gruppe "heme".

- Svigt i globinsyntesen.

Blandt disse ændringer kan der nævnes nogle specifikke årsager, såsom jernmangelanæmi, sideroblastisk anæmi og thalassæmi.

Jernmangel eller jernmangelanæmi

På verdensplan er jernmangelanæmi (hypoferræmi) den mest almindelige. Der er nogle forhold, der disponerer over det, som at være mødre og plejebørn, der lever i en tilstand af kronisk fattigdom.

I udviklede lande er det relateret til graviditet og kronisk blodtab på grund af duodenal- eller mavesår såvel som neoplasmer.

Fysiopatologisk beskrives tre stadier i jernmangelanæmi. Den første er, hvor jernlagre udtømmes, men der opnås tilstrækkelig hæmoglobinsyntese. I det andet trin falder forsyningen med jern til knoglemarven, og hæmatopoiesis ændres.

I tredje fase forekommer endelig et fald i syntese af hæmoglobin, og hypokromi vises.

Sideroblastisk anæmi

Det er en heterogen gruppe af lidelser, der er kendetegnet ved anemier, der varierer i sværhedsgrad og skyldes ineffektiv jernabsorption, hvilket forårsager dysfunktionel hæmoglobinsyntese.

Tilstedeværelsen af ​​ringede sideroblaster i knoglemarven giver diagnosen sideroblastisk anæmi. Ringede cideroblaster er erythroblaster, der indeholder jerngranuler, der ikke deltager i syntesen af ​​hæmoglobin og danner en krave omkring kernen.

Flere arvede og erhvervede årsager er beskrevet. I tilfælde af erhvervede, er nogle reversible, såsom dem, der er relateret til alkoholisme, med reaktionen på visse lægemidler, med en kobbermangel og med hypotermi. Andre erhvervede tilstande er idiopatiske, og andre er relateret til myeloproliferative processer (ukontrolleret spredning af hæmatopoietiske celler).

Arvelige former forekommer kun hos mænd, da de er relateret til recessiv transmission på sex-kromosomet.

thalassemier

Med navnet "thalassemia" er det grupperet til et meget heterogent sæt medfødte ændringer, hvis fælles egenskab er at have en defekt i syntesen af ​​en eller flere globinkæder. De skyldes mutationer i generne, der koder for globinkæder, hvilket mindsker deres syntese.

Thalassemias kan påvirke alfa-kæden eller beta-kæden for globin, hvorfor de kaldes henholdsvis "alpha" eller "beta" thalassemias.

Når syntesen af ​​den ene kæde falder, akkumuleres den anden; således akkumuleres betakæder i alpha thalassemias og i beta thalassemias akkumuleres alfa-kæder. De er relateret til svær anæmi, er ret hyppige og har et autosomalt dominerende arvsmønster.

Behandlinger

Når diagnosen er stillet, når årsagen er jernmangel, skal de skader, der forårsager akut eller kronisk blodtab, korrigeres. Jerntilskud startes, og hæmoglobinniveauerne genvinder hurtigt (1 til 2 g / dl i de første uger). Dette bekræfter diagnosen jernmangel.

Den mest almindelige form for indgivelse af jern er som jernsulfat med en hastighed på 150 til 200 mg / dag og i en periode på 1 til 2 måneder, idet den kan vare op til tre måneder.

Cirka en tredjedel af tilfældene med personer med arvelig sideroblastisk anæmi reagerer normalt på pyridoxinbehandling med en hastighed på 50–200 mg / dag, skønt med forskellige responser. For dem, der ikke reagerer på denne behandling, er der behov for transfusioner for at sikre vækst og udvikling.

Behandling af thalassemier består normalt af et regimen med transfusioner efter behov. Nogle gange er splenektomi (fjernelse af milten) nødvendig.

Referencer

1. Borges, E., Wenning, MRSC, Kimura, EM, Gervásio, SA, Costa, FF, & Sonati, MF (2001). Høj forekomst af alfa-thalassæmi blandt personer med mikrocytose og hypokromi uden anæmi. Brazilian Journal of Medical and Biologic Research, 34 (6), 759-762.
2. Jolobe, OM (2013). Hypokromi er mere udbredt end mikrocytose i jernmangelanæmi. Europæisk tidsskrift for intern medicin, 24 (1), e9.
3. Schaefer, RM, & Schaefer, L. (1999). Hypokromiske røde blodlegemer og reticulocytter. Nyre international, 55, S44-S48.
4. Simbaqueba, C., Shrestha, K., Patarroyo, M., Troughton, RW, Borowski, AG, Klein, AL, & Wilson Tang, WH (2013). Prognostiske implikationer af relativ hypokromi hos ambulerende patienter med kronisk systolisk hjertesvigt. Kongestiv hjertesvigt, 19 (4), 180-185.
5. Urrechaga, E. (2009). Mikrocytose og røde blodlegemer i røde blodlegemer ved den differentielle diagnose af jernmangel og ß-thalassemia egenskaber. International tidsskrift for laboratoriehematologi, 31 (5), 528-534.
6. Urrechaga, E., Borque, L., & Escanero, JF (2013). Biomarkører for hypokromi: den moderne vurdering af jernstatus og erythropoiesis. BioMed research international, 2013.