- Symptomer
- Smerte
- Funktionel begrænsning
- Parestesi
- Hindring af cirkulation
- Lokaliseret hævelse eller ødemer
- Symptomer forbundet med multiple osteochondromer
- Komplikationer
- Årsager
- Solitær osteochondroma
- Osteochondromatosis
- Histologi
- Behandlinger
- Referencer
Den osteochondroma er en type tumor, der forekommer i voksende knogler. Arten af denne skade er godartet og involverer knogleoverfladerne, der stadig er dækket med brusk. Det udgør derefter en fremtrædelse af knogler og bruskvæv, også kaldet eksostoser.
I en lang knogle genkendes to dele, diafysen eller kroppen og epifysen eller slutningen. Når knoglen udvikler sig eller vokser, præsenterer den et område - fysismen - dannet af brusk, som er ansvarlig for knoglevækst.
Lucien Monfils, fra Wikimedia Commons
Physis er placeret i et mellemområde mellem skaftet og enderne, kaldet metafysen. Det er i dette område, hvor osteochondromas forekommer.
Årsagen til osteochondroma er ikke klar, selvom der er en vækst af vækstpladen fra metafysen. Denne brusk stimuleres og vokser parallelt med den oprindelige knogle. På den anden side betragtes dens oprindelse som en neoplastisk disposition.
Denne type tumor kan være enkelt - ensomt osteochondroma - men det kan også være multiple. Sidstnævnte stammer som en konsekvens af genetiske faktorer.
Selv om osteochondroma kan være asymptomatisk, er de observerede symptomer - smerter, funktionel begrænsning - som et resultat af tumorens komprimerende virkning på de tilstødende væv.
Det er den mest almindelige af godartede knogletumorer og 10% af alle knogletumorer. Det forekommer i den voksende knogle, så dens udseende er normalt før det tredje årti af livet. De mest berørte knogler er normalt de øvre og nedre ekstremiteter.
Når den er asymptomatisk, skyldes diagnosen en lejlighedsvis konstatering. Når symptomer vises, afslører den fysiske og radiologiske undersøgelse deres eksistens.
Behandlingen af osteochondroma er kirurgisk, der består af fuldstændig fjernelse af tumoren.
Symptomer
Der er to typer osteochondromer: dem, der svarer til enkelte læsioner eller ensomme osteochondromer, og dem, der inkluderer flere læsioner. I begge tilfælde er symptomerne på grund af tumorvækst ens, men i tilfælde af multiple tumorer er andre tegn og symptomer forbundet.
De fleste osteochondromas er asymptomatiske, og af denne grund går de upåaktet hen. Det er normalt hærdede tumorer, der findes i oprindelsesbenet, og de forårsager ikke skader eller ændringer. Når de på grund af deres vækst presser på et tilstødende væv - muskel, sene, nerve eller endda blodkar - producerer de symptomer.
Smerte
Smerter er det mest almindelige symptom på denne type masse. Hvis tumorvækst er betydelig nok, kan det forårsage komprimering af det bløde væv og forårsage betændelse og smerter. Tryk på en perifer nerve vil forårsage neuropatisk smerte.
Funktionel begrænsning
Både smerte og tumorforlængelse kan forårsage relativ funktionel begrænsning hos individet. Væksten af et osteochondroma kan endda påvirke et tilstødende led ved at begrænse dets bevægelsesområde.
Parestesi
En komprimering af en nerve giver en række symptomer - paræstesier - der inkluderer prikken, kløe, chok og endda smerter. Hvis trykket er markant og forlænget, kan det forårsage irreversibel neurologisk skade.
Hindring af cirkulation
Det er normalt sjældent og forekommer som et resultat af pres på et blodkar. Hvis det er en arterie, kan afbrydelse af cirkulation forårsage skade på det væv, den leverer (iskæmi).
På den anden side fører venekompression til ophobning af blod fra den venøse tilbagevenden, kaldet venøs stase.
Lokaliseret hævelse eller ødemer
Det afhænger af tumorens størrelse såvel som involveringen af de tilstødende bløde væv. En stor tumor kan være synlig og håndgribelig på kropsoverfladen.
Symptomer forbundet med multiple osteochondromer
Ud over de symptomer, som enkelte læsioner producerer ved hjælp af komprimerende virkning, giver osteochondromatosis karakteristiske tegn og symptomer. Den kliniske præsentation i dette tilfælde afhænger af tilstedeværelsen af flere læsioner og deres fremherskning i lange knogler.
- Knogledeformitet
- Unormalt korte knogler og af denne grund forkortelse af lemmerne.
- Moderat til svær funktionel begrænsning, sekundær med deformiteten.
- Bagagerum i forhold til længden af lemmerne.
Endelig antyder akutte og hurtigt udviklende symptomer, der er forbundet med tumorvækst efter 30 år, malignitet. Muligheden for overgangen fra osteochondroma til osteosarkom er meget lav.
Nogle eksperter hævder, at det er produktet af en godartet tumor, der er ondartet, mens det for andre er en sarkom, der tidligt defineres fejlagtigt.
Komplikationer
Selvom osteochondromas er godartede og overvejende asymptomatiske tumorer, er der risiko for, at der foreligger komplikationer under deres udvikling.
- Permanent neurologisk skade på grund af langvarig komprimering af en perifer nerv.
- Store vaskulære læsioner, herunder aneurismer og pseudoaneurysmer i aretrialvæggen. Dette skyldes den kontinuerlige gnidning, friktion eller kompression på blodkarene.
- Frakturer af tumorpediklen, hvilket efterlader tumoren fri, der fungerer som et fremmedlegeme.
- Ondartethed. Det er beskrevet, at 1% af osteochondromer kan blive maligne og blive sarkom af lav kvalitet. Denne risiko er højere i tilfælde af osteochondromatosis.
Årsager
Der er to typer osteochondroma, den ene eller den ene eller den ene og osteochondromatosis eller multiple osteochondroma. Mekanismerne, der stammer fra begge typer, undersøges, men fra de hypoteser, der i øjeblikket er rejst, postuleres mekanismer, der forklarer årsagerne til denne tumor.
Solitær osteochondroma
Fysiopatologisk består et osteochondroma af en spredning af bruskceller - hamartom - med oprindelse i nærheden af den metafysiske vækstplade. Senere sker udviklingen ved at bevæge sig væk fra denne metafyse.
Tumorvækst reagerer på stimuli, der svarer til dem fra knogleudvikling, bestående af hormoner og vækstfaktorer. Af denne grund stopper tumorvæksten, når knoglevækststimulier ophører, efter det andet årti.
Den nøjagtige årsag til osteochondroma er ikke særlig klar. Det accepteres i øjeblikket, at vækstpladen viser en spræk eller udgang fra dens placering, hvilket fremmer unormal dannelse. Nogle faktorer, der kan bidrage til oprindelsen af osteochondroma, er blevet identificeret, herunder traumer eller en unormal perichondral ring.
Den perichondrale ring er en struktur dannet af epifysiske fibre og foreningen af kollagenfibre i periosteum og perichondrium. Dets funktion er at give stabilitet og mekanisk støtte til metafysen, inklusive vækstpladen. En defekt i dette bånd kan producere herniation af vækstpladen og derfor en osteochondroma.
Traumer i knoglen, der påvirker metafysealregionen, får også brusk til at lække eller herniation, hvilket fremmer tumordannelse.
Osteochondromatosis
Multipel osteochondroma - osteochondromatosis - er en sort, hvis hovedårsag er genetisk. Der er en autosomal dominerende arvtype, resultatet af en mutation i EXT-generne.
Kromosomer 8, 11 og 19 har de specifikke steder, hvor EXT-generne 1, 2 og 3 findes, relateret til denne tilstand.
De, der er berørt af osteochondromatosis, vil have tilbøjeligheden til at udvikle flere osteochondromas i løbet af deres liv. Disse tumorer forekommer overvejende i underekstremiteterne.
Histologi
Sarahkayb, fra Wikimedia Commons
Biopsi er en af de hittil mest nøjagtige diagnosemetoder. Det er baseret på den histopatologiske mikroskopiske undersøgelse af en vævsprøve for at bestemme dens unormale karakteristika.
Histologien til osteochondroma har ringe forskel fra en osteocartilaginøs prøve af normal knogle. Faktisk har det et bruskafdækning, hvor den eneste forskellige funktion er mindre organiseret. Størrelsen på nævnte dæksel må ikke overstige 10 mm i bredden.
Brusk af denne type tumor adskiller sig ikke fra den oprindelige vækstplade, hvor udstrakte bruskceller observeres, arrangeret i rækker, hvis kerner normalt er runde eller ovale samt enkelt eller dobbelt. Egenskaberne ved den normale fysis - reproduktion, vækst, hypertrofi, forkalkning og ossifikation - er til stede.
Knogleegenskaber er de samme som for kortikale og trabecular knogler, hvor trabeculae har kerner af forkalket brusk i deres centrum. De underliggende trabeculae dannet ved endokondral ossifikation af belægningen indeholder centrale kerner i forkalket brusk.
Osteochondroma består af en proliferation eller hamartoma i knoglemetafysen, hvor vækstpladen er placeret. Både periosteum - det overfladiske lag - såvel som cortex og tumorens medulla er en fortsættelse af knoglen. Endokondral ossifikation under periosteum indikerer unormal vækst i eksostosen.
Foruden bruskvævet er der dækkende væv og endda en synovial membran, i kontakt med den dækende brusk.
Endelig forekommer eksostosen flad og bundet til knoglen - sessile osteochondroma - eller med en lille stilk eller pedikel uden brusk.
Behandlinger
Først og fremmest skal det overvejes, at osteochondroma er en godartet tumor, hvis vækst ophører i voksen alder. Selv det meste af tiden er asymptomatisk. Faktorer såsom tilstedeværelsen af symptomer, komplikationer eller den minimale sandsynlighed for malignitet gør det imidlertid nødvendigt at fjerne det.
Brug af smertestillende midler og antiinflammatorier er indiceret til at forbedre symptomet, især når der er smerter.
Valg af behandling i tilfælde af ostechondroma er komplet kirurgisk resektion. Formålet med denne operation er at undgå mulige komplikationer, der findes i det bløde væv og led, der støder op til tumoren, ud over at forbedre symptomerne. Når tumorer er overfladiske, skal de fjernes af kosmetiske årsager.
I tilfælde af osteochondromatosis er det muligt at overveje operation for at undgå eller korrigere de komplikationer, der er forbundet med knogledeformitet eller væksthæmning. Diagnosen osteosarkom kræver dens udskæring så hurtigt som muligt.
Referencer
- Anderson, ME (2012). Osteochondroma extosis. Gendannes fra childrenshospital.org
- Gonçalves de S, AM; Zósimo B, R (2014). Osteochondroma: ignorere eller undersøge. Gendannes fra ncbi.nlm.nih.gov
- Dickey, ID (2017). Solitær osteochondroma. Gendannes fra emedicine.medscape.com
- Hameetman, L; Bovée, J (2002). Ben: osteochondroma. Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Heematology. Gendannes fra atlasgeneticsoncology.org
- Murphey, MD; Choi, JJ; Kransdorf, MJ; Flemming, DJ; Gannon, FH (2000). Billeddannelse af osteochondroma: varianter og komplikationer med radiologisk-patologisk korrelation. Gendannes fra ncbi.nlm.nih.gov
- McKean, J (2018). Osteochondroma & multiple arvelige eksostoser. Gendannes fra orthobullets. Com
- Cañete P. M; Fontoira M, E; Gutierrez SJ, B; Mancheva, S (2013). Osteochondroma: radiologisk diagnose, komplikationer og varianter. Gendannes fra scielo.conycit.cl
- Frisyre C, LM; Garzón A, DA; Cárdenas S, RP (2009). Biologisk proces med epifysisk udvikling: udseende og dannelse af det sekundære centrum af ossificering. Gendannes fra bvs.sld.cu
- González G, M (2000). Knogletumorer og bløddelssarkomer. Gendannes fra gaitano.net