BEHÇET SYNDROM: SYMPTOMER, ÅRSAGER OG BEHANDLING - GEOGRAFIA - 2025

Den Behçet 's syndrom er karakteriseret ved betændelse i blodkarrene i hele kroppen, sammen med en række tegn, der kan ignoreres; såsom mund- og kønsår, øjenbetændelse og hududslæt. Imidlertid varierer symptomerne afhængigt af hver patient, og i nogle tilfælde kan de komme sig spontant.

For tiden er de nøjagtige årsager til denne sygdom ukendte, selvom der ser ud til at være en genetisk disponering for den. Af denne grund er behandlingen rettet mod at lindre tegn og symptomer og forhindre alvorlige komplikationer.

Behçets syndrom, der også vises i den medicinske litteratur som ”BD” for sit forkortelse på engelsk ”Behçet Disease”, opstod i 1937, da en tyrkisk hudlæge ved navn Hulusi Behçet beskrev sine symptomer for første gang. Selvom det ifølge Rabinovich (2016) er muligt, at det allerede var beskrevet i det 5. århundrede af Hippokrates.

Denne sygdom dækker en række aspekter, derfor kaldes den multisystemisk og er opdelt i neuro-behçet, okular-Behçet og vasculo-Behçet i henhold til de berørte systemer.

Årsager til Behçet syndrom

Den nøjagtige årsag til dette syndrom er endnu ikke fundet. Det ser ud til, at det har en genetisk baggrund, hvor nogle mennesker er mere disponible for at præsentere det end andre. At være disponeret for syndromet betyder, at hvis en person bærer genet relateret til sygdommen, kan det opstå, hvis de udsættes for visse udløsende miljøer.

På den anden side ser det ud til, at patienter, hvis far eller mor har denne sygdom, udvikler Behçets syndrom i en tidligere alder, hvilket kaldes genetisk forventning.

Det er vist, at mange af patienterne med Behçet-syndrom har mere HLA (humane leukocytantigener) i deres blod end raske mennesker, især allelen af ​​HLA-B51-genet.

Det vides ikke rigtig, hvilken rolle HLA'er spiller i sygdom, men at kende rollen af ​​disse antigener kan give os en anelse; som består af at deltage i immunresponsen og forsvare kroppen mod potentielt farlige ydre stoffer.

På denne måde kan det være relateret til autoimmune lidelser, som består af en funktionsfejl i immunsystemet. I stedet for at beskytte kroppen mod mulige trusler angribes og beskadiges sunde celler på denne måde.

Eventuelle grunde undersøges i øjeblikket under hensyntagen til rollen som andre genetiske markører, bakterielle infektioner eller vira og endda tænker det kan være en autoinflammatorisk lidelse. Det vil sige en tilstand, hvor kroppen ikke er i stand til at regulere inflammatoriske processer.

Det er faktisk bevist, at infektioner kan deltage i begyndelsen af ​​sygdommen, da de, der er berørt af Behçet-syndrom, har en højere forekomst af antistoffer mod hepatitis C-virus, herpes simplex-virus og humant parvovirus B19, ud over streptokokkantigener. Alt dette sammen med miljøfaktorer kan udløse sygdommen.

Symptomer

Symptomerne på Behçet syndrom varierer afhængigt af hver person og de berørte områder af kroppen, og kan forsvinde og dukke op igen uden nogen åbenbar grund. Generelt ser det ud til, at efterhånden som symptomerne bliver mindre alvorlige.

De vigtigste symptomer på sygdommen er vaskulitis, hudlæsioner, mavesår i kønsorganet og øjenproblemer, der kan føre til blindhed. Vi beskriver symptomerne på Behçet syndrom mere detaljeret nedenfor:

- Læsioner (kræftsår eller smertefulde sår) i mundens indre foring og mavesår på kønsdelene. Canker sår heles alene på cirka 3 uger, selvom de i dette syndrom har en tendens til at dukke op igen. Dette er de mest almindelige tegn på sygdommen.

- Hudproblemer, der kan være forskellige, forekommer hos nogle mennesker acne-lignende udslæt og i andre, røde knuder, der hovedsageligt skiller sig ud på benene. Folliculitis eller betændelse i hårsækkene kan også forekomme.

- Betændelse i øjne eller uveitis, betændende uvea, den vaskulære membran, der dækker øjet. Uveitis kan forekomme anterior (når fronten af ​​øjet eller iris svulmer), posterior (bagsiden af ​​øjet) eller panuveitis (når det påvirker hele uvea).

Dette vil få øjnene til at se røde ud og miste mere og mere synsskarphed; ud over smerter, lakrimation og fotofobi (intolerance over for lys). Hos mennesker med syndromet er dette okulære engagement bare et symptom, der kan komme og gå.

- fælles problemer, især smerter og hævelse i knæene; selvom håndled, albuer eller ankler også ofte er involveret. I dette tilfælde er det også symptomer, der vises og forsvinder, som varer højst 3 uger ad gangen. Til sidst kan det føre til gigt.

- Inddragelse af blodkarene, mere specifikt kendetegnet ved en betændelse i arterier og vener, der får armene eller benene til at blive røde, hævede og forårsage smerter for personen. Det kan også forårsage blodpropper, hvilket kan føre til alvorlige komplikationer såsom aneurismer, trombose og indsnævring eller blokeringer af blodkarene.

Mange gange kan disse vaskulære læsioner ledsages af hyperkoagulerbarhed, der opstår, når blodet fra den berørte person koagulerer meget hurtigere end normalt.

- Ændringer i det centrale nervesystem, der kan forekomme hos op til 25% af børnene, hvilket er den mest alvorlige konsekvens af syndromet. Specifikt forekommer hjerneinflammation, der forårsager en stigning i det intrakraniale tryk, hvilket fører til hovedpine, forvirring, feber og tab af balance.

Det kan endda forårsage meningoencephalitis, fokale neurologiske lidelser, neuropsykiatriske symptomer såsom hallucinationer eller slagtilfælde.

Hos disse patienter er der fundet skader på hjernestammen og cerebellum, kraniale nerveparese eller hjernepseudotumorer.

- Lunge vaskulitis, åndedrætsbesvær, brystsmerter, hoste osv.

- Fordøjelsesproblemer som mavesmerter, diarré eller blødning i afføringen.

- En undersøgelse af Ilhan et al. (2016) blev det vist, at patienter, der er aktive og lider af dette syndrom, er mere trætte end dem, der er berørt, der er inaktive. Derudover fandt de, at træthed var forbundet med depression og angst.

typer

Vi kan klassificere Behçets sygdom i forskellige typer i henhold til dens mest fremragende manifestationer, der kan variere af genetiske og racemæssige årsager. Vi skelner mellem:

- Okular (60-80% af patienterne). Hvor uveitis og andre komplikationer i synet dominerer, hvilket ville indikere den mulige udvikling af blindhed.

- Neuro-Behçet (10-30% af patienterne) involverer centralnervesystemet gradvist; der fører til en dårlig prognose. Det dækker meningitis eller meningoencephalitis, psykiatriske symptomer, neurologiske underskud, hemiparesis og hjernestammesymptomer. Nogle af patienterne udvikler demens.

- Vaskulær. Vaskulære komplikationer forekommer hos 7% til 40% af patienterne og inkluderer arteriel og venøs trombose, okklusioner af blodkar, stenose og aneurisme.

Forekomst

Behçets syndrom er en sjælden sygdom, især i USA og Vesteuropa. Dets forekomst forekommer især i Asien og Mellemøsten, specifikt på Silkevejen.

I Tyrkiet er der den højeste forekomst af denne sygdom, der spænder mellem 80-370 tilfælde pr. 100.000 individer. Dette efterfølges af Japan, Korea, Kina, Iran og Saudi-Arabien med en udbredelse på 13-20 sager pr. 100.000 indbyggere; at være den vigtigste årsag til blindhed i Japan.

I det nordlige Spanien er der estimeret en forekomst af 0,66 sager pr. 100.000 individer, mens det i Tyskland er 2,26 sager pr. 100.000 indbyggere.

På den anden side er involvering af centralnervesystemet mere almindeligt i USA og Nordeuropa.

Det begynder normalt mellem 30 og 40 år, da det er meget sjældent hos små børn. Den gennemsnitlige alder for begyndelsen af ​​Behçet syndrom i Tyrkiet er 11,7 år, mens dens neurologiske variant er 13 år.

Med hensyn til køn er dette syndrom i USA, Japan og Korea mere almindeligt hos kvinder end hos mænd (to kvinder for hver mand), selvom symptomerne normalt er mindre alvorlige hos dem. I landene i Mellemøsten sker det modsatte, der er flere mænd, der er berørt og på en mere seriøs måde end kvinder.

Diagnose

For at diagnosticere Behçet syndrom skal der udvises forsigtighed, da nogle symptomer kan forekomme i mange andre tilstande og sygdomme, der ikke nødvendigvis udgør dette syndrom.

På den anden side er det vigtigt at vide, at der ikke er nogen tests, der er specifikt designet til at påvise Behçets sygdom.

Der er imidlertid en række diagnostiske kriterier baseret på manifestationerne af denne tilstand for at være i stand til at opdage den. Andre medicinske tests vil også blive anbefalet for at udelukke andre lignende sygdomme eller graden af ​​involvering af sygdommen. Disse test inkluderer:

- Blodprøve.

- Urinanalyse.

- Røntgenstråler, computertomografi (CT) eller magnetisk resonans (MRI).

- Hudbiopsi.

- Pathergy test (beskrevet nedenfor).

De diagnostiske kriterier, der anvendes til Behçet syndrom, er følgende:

- Et nødvendigt tegn for diagnosen er mavesår, der har vist sig mindst 3 gange i løbet af et år.

Derudover er det vigtigt at præsentere mindst 2 tegn på følgende:

- Kønsår, der gentager sig over tid.

- Øjenproblemer på grund af betændelse i øjnene eller uveitis.

- Acne-lignende udbrud eller sår på huden.

- Giv positivt i en hud pathergy test, der består af at injicere patienten i underarmen en minimumsmængde fysiologisk serum, som skal være sikkert for personen.

Derefter observeres reaktionen en eller to dage senere, idet den er positiv, hvis der dannes en rød bul på huden, hvilket antyder, at immunsystemet ikke reagerer på den rigtige måde. Mennesker med denne sygdom heler ikke sår og sår.

Imidlertid kan disse kriterier være for strenge, især hos nogle børn, der kan have dette syndrom, og som normalt ikke vil udvikle mavesår i munden eller kønsorganerne.

På den anden side bør der gøres et forsøg på at stille en differentieret diagnose med andre sygdomme, som det kan forveksles med, såsom systemisk lupus erythematosus, inflammatorisk tarmsygdom, Reiters syndrom eller herpesinfektioner.

Hvad er din prognose?

Prognosen for Behçet syndrom afhænger af dine tegn og symptomer. Dets forløb er normalt intermitterende, med øjeblikke af remission og andre, hvor symptomer vises. Sygdommen har imidlertid en naturlig tendens til at forsvinde.

Hos patienter med synsproblemer kan forkert behandling føre til blindhed 3 til 4 år efter begyndelsen af ​​øjesymptomer.

Denne sygdom fører normalt til et markant fald i livskvaliteten for dem, der lider af den.

Behandlinger

For nuværende er der ingen kur mod dette syndrom, idet behandlingen fokuserer på at lindre symptomerne på det syndrom, som hver person præsenterer. For eksempel kan din læge ordinere medicin, der reducerer betændelse og ubehag forårsaget af udslæt, såsom hudcremer, geler eller salver.

De mest anvendte medicin er dem, der indeholder kortikosteroider, som kan anvendes på hudlæsioner og mavesår, mundskyl for at lindre smerter ved sår, øjendråber osv. Dette hjælper med at reducere ubehag, når sygdommen ikke er så alvorlig.

Hvis aktuelle medicin ikke fungerer meget, kan du vælge colchicine, et lægemiddel, der har vist sig at være nyttigt til behandling af gigt.

Immunsuppressive stoffer

Imidlertid har tegn og symptomer på Behçet syndrom en tendens til at gentage sig, og kortikosteroider fjerner kun ubehag, men ikke hvad der forårsager det. Af denne grund vil læger normalt også ordinere immunsuppressive medikamenter (som kontrollerer immunsystemets aktivitet, da det angriber sunde celler).

Nogle af disse lægemidler er: azathioprin, cyclophosphamid eller cyclosporin, også ved hjælp af injiceret interferon alfa-2b. Alle af dem er nyttige til behandling af sygdomme i centralnervesystemet, mens azathioprin har vist sig at være meget effektivt til behandling af større øjenproblemer.

På den anden side må vi være forsigtige, da disse medikamenter ved at undertrykke virkningen af ​​immunsystemet kan få personen til at få infektioner hyppigere. Det kan også føre til andre bivirkninger som forhøjet blodtryk eller nyre- eller leverproblemer.

Blokering af stoffer

For dem, der er ramt af et højere niveau af sværhedsgrad, kan lægemidler, der blokerer et stof kaldet tumor nekrose faktor (TNF) være nyttige til nogle symptomer på Behçets sygdom. For eksempel etanercept eller infliximab.

Analyse

Hvis der er fundet vaskulære, neurologiske eller mave-tarmproblemer, anbefales det normalt, at den berørte person gennemgår periodiske analyser hos forskellige specialister for at kontrollere deres situation og forhindre, at den forværres, ud over at vide, om behandlingerne fungerer eller ej. Det er også vigtigt at holde denne kontrol i synsproblemer.

Referencer

1. Behcets sygdom. (Sf). Hentet den 13. juli 2016 fra The Johns Hopkins Vasculitis Center
2. Behçets syndrom. (Sf). Hentet den 13. juli 2016 fra National Organization for Rare Disorders (NORD)
3. Behcets sygdom. (Sf). Hentet den 13. juli 2016 fra Mayo Clinic
4. Behçets sygdom. (Sf). Hentet den 13. juli 2016 fra NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Træthed hos patienter med Behcets syndrom: forhold til livskvalitet, depression, angst, handicap og sygdomsaktivitet. Int J Rheum Dis.
6. Behcets sygdom. (Sf). Hentet den 13. juli 2016 fra det spanske selskab for reumatologi
7. Rabinovich, E. (18. april 2016). Behcet syndrom.