UREA-CYKLUS: FASER, KARAKTERISTIKA OG BETYDNING - BIOLOGI - 2025

Den urinstof-cyklus er en procedure, hvor kroppen omdanner ammoniak til urinstof og fjerner den fra kroppen gennem urinen.

Ammonium er en forbindelse, der er et produkt af kvælstofmetabolisme, der frigøres af aminosyrer fra proteinnedbrydning. Ammonium er ret giftigt, og kroppen har en naturlig mekanisme til at fjerne det fra systemet.

Ureacyklus kaldes også Krebs-Henseleit-cyklussen til ære for den tyske biokemiker Hans Adolf Krebs, der opdagede og karakteriserede faser og særegenheder i denne cyklus sammen med biokemikeren Kurt Henseleit, også tysk, der var hans samarbejdspartner. Denne opdagelse blev fundet i 1932.

Alle levende ting skal slippe af med overskydende kvælstof fra deres kroppe. Dog udskiller ikke alle det på samme måde. Akvatiske væsener bortskaffer denne forbindelse i form af ammonium; af denne grund kaldes de ammonotelorganismer.

Reptiler og de fleste fugle frigiver nitrogen fra kroppen i form af urinsyre; i betragtning af denne egenskab er de klassificeret blandt urikoteliske organismer.

Når det gælder terrestriske hvirveldyr, kasseres de fleste af disse overskydende kvælstof i form af urinstof, hvorfor de kaldes ureotelisk.

Hvis ammoniak ikke fjernes gennem urinstofcyklussen, kan det ophobes i blodet, hvilket genererer et syndrom kaldet hyperammonæmi, hvilket kan føre til fatale konsekvenser.

Af denne grund er det meget vigtigt, at der er en væskeurinstofcyklus for at undgå giftige reaktioner i kroppen.

Faser af urinstofcyklus

Ureacyklus finder sted i leveren. Det omfatter fem forskellige processer, og forskellige enzymer deltager i disse procedurer, der udfører de nødvendige omdannelser.

Gennem disse omdannelser udvises det ammonium, der genereres i kroppen som en konsekvens af kvælstofmetabolismen i kroppen.

Egenskaberne for hvert af de fem trin i urinstofcyklussen vil blive beskrevet nedenfor:

Første fase

Processen begynder i mitokondrierne, et celleorgan, hvis funktion er at producere energi under processen med cellulær respiration.

En første aminogruppe produceres i mitokondrierne og stammer fra ammoniak. Mitochondria indeholder bicarbonat, som dannes som et resultat af cellulær respiration.

Nævnte bicarbonat binder til ammoniak og gennem deltagelse af enzymet carbamoyl-phosphat-synthetase I, der genererer carbamoyl-phosphat.

Anden etape

I denne fase vises en anden forbindelse: en aminosyre kaldet ornithin, hvis hovedfunktion er at virke i afgiftningen af ​​kroppen.

Carbamoyl-phosphat vil levere carbamoyl til ornithinet, og fra denne fusion genereres citrulline, en anden aminosyre, der har funktionen til at fremme vasodilatering, blandt andre opgaver. I dette særlige tilfælde vil citrulline være et mellemprodukt i urinstofcyklussen.

Dannelsen af ​​citrulline udføres ved deltagelse af et enzym kaldet ornithin-transcarbamylase, som ud over at generere citrulline også frigiver fosfat.

Citrulline frigivet i denne anden fase bevæger sig til cytoplasmaet i cellen.

Tredje fase

Foruden ammoniak opstår en anden aminogruppe afledt af aspartat i mitokondrierne, en aminosyre, der har flere funktioner, blandt hvilke nitrogentransport skiller sig ud.

Aspartat binder sig til citrulline, og der dannes argininosuccinat.

Fjerde fase

I den fjerde fase reagerer argininosuccinat som en konsekvens af virkningen af ​​enzymet argininosuccinatlyase, hvilket resulterer i to forbindelser: fri arginin, der blandt andre funktioner er ansvarlig for at sænke blodtrykket; og fumarat, også kaldet fumarsyre.

Femte fase

I den sidste fase af urinstofcyklussen reagerer arginin på virkningen af ​​enzymet arginase, hvilket resulterer i udseendet af urinstof og ornithin.

Ornithine kan bevæge sig tilbage i mitokondrierne for at starte cyklussen fra den første fase, og urinstof er klar til at blive bortvist fra kroppen.

Betydningen af ​​urinstofcyklus

Som allerede set omdannes ammoniak til urinstof gennem den ovenfor beskrevne cyklus. Ammoniak er meget giftig for kroppen, så den skal udvises fra kroppen.

Takket være virkningen af ​​enzymer i urinstofcyklussen er kroppen i stand til at bortskaffe ammoniak og undgå vanskeligheder, i mange tilfælde dødelige, der er forbundet med ophobningen af ​​dette yderst giftige element for kroppen.

Forstyrrelser i urinstofcyklussen

Det kan ske, at de ammoniumnedbrydende enzymer ikke fungerer korrekt. Hvis dette sker, har kroppen svært ved at slippe af med ammoniak og ender med at akkumulere det både i blodet og i hjernen.

Dette fænomen er kendt som hyperammonæmi, og det henviser til høje niveauer af ammoniak i kroppen.

Svigt i syntesen af ​​nogle enzymer er arvelige, hvorfor det kan generere medfødte lidelser i det metaboliske felt. Det er muligt for et barn at blive født med ureacyklusforstyrrelser som et resultat af vildledende genetisk information.

Hvis dette sker, vil barnet have problemer med at slippe af med ammoniakken, det ophobes og kan blive beruset med det.

De symptomer, du vil præsentere, kan være milde, såsom opkast eller nægter mad, men de kan også være mere alvorlige, endda generere et koma.

Behandling

For at undgå dødelige scenarier hos børn, der udviser forstyrrelser i urinstofcyklussen, er det nødvendigt at identificere situationen så tidligt som muligt og undgå ammoniumforgiftning ved omhyggeligt at vælge den diæt, der er bedst for dem.

I denne diæt skal naturlige proteiner begrænses, fordi når barnet indtager dem, frigives deres egne aminosyrer, som frigiver ammoniak og ikke kan syntetiseres naturligt af kroppen, hvilket genererer hyperammonæmi.

Mennesker med ureacyklussyndromer kan føre forholdsvis normale liv, kun med diætbegrænsninger.

Referencer

1. Vásquez-Contreras, E. "Urea Cycle" (19. september 2003) på Institut for Biokemi UNAM. Hentet den 12. september 2017 fra UNAM Institut for Biokemi: bq.facmed.unam.mx
2. "Ureacyklus" i den katalanske sammenslutning af arvelige metabolske forstyrrelser. Hentet den 12. september 2017 fra Catalan Association of Hereditary Metabolic Disorders: pkuatm.org
3. "Skæbne for aminogruppen 2. Urea cyklus: Reaktioner og regulering" (2006) på University of Alcalá. Hentet den 12. september 2017 fra University of Alcalá: uah.es
4. "Hvad er en urinstofcyklusforstyrrelse?" hos National Urea Cycle Disorders Foundation. Hentet den 12. september 2017 fra National Urea Cycle Disorders Foundation: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. og Albers, R. “Grundlæggende neurokemi: molekylære, cellulære og medicinske aspekter. 6. udgave ”(1999) i National Center of Biotechnology Information. Hentet den 12. september 2017 fra National Center for Biotechnology Information: ncbi.nlm.nih.gov
6. "Citrulline: funktioner og kontraindikationer" (28. november 2016) på IAF Store. Hentet den 12. september 2017 fra IAF Store: blog.iafstore.com
7. "Ornithine" i aminosyre. Gendannes den 12. september 2017 fra Aminoacido: aminoacido.eu
8. "Aspartat" (20. april 2017) i NaturSanix. Hentet den 12. september 2017 fra NaturSanix: natursanix.com
9. "Arginine" i aminosyre. Hentet den 12. september 2017 fra Aminoacido: aminoacido.eu.