- Venøs angiom opdagelse
- egenskaber
- Anatomiske egenskaber
- Oprindelse
- Symptomer
- Diagnose
- Konsekvenser
- Behandling
- Referencer
Den venøse angioma, teknisk kendt som venøs anomali for udvikling, er et sæt vaskulære misdannelser, der betragtes som en ændring af udviklingen, der er karakteriseret ved at fortsætte i voksen alder.
Denne tilstand stammer normalt på grund af ændringer i den venøse dræning under embryonetrinnet og fremtræder som en asymptomatisk og godartet patologi. Lejlighedsvis kan venøs angioma forårsage anfald, og i sjældne tilfælde kan det forårsage blødning på grund af den tilknyttede kavernøs misdannelse.
Normalt kræver ikke mennesker med venøs angioma behandling og kan føre et sundt og tilfredsstillende liv. I nogle tilfælde kan denne tilstand dog føre til cerebral blødning og en relativt intens klinik.
I de senere år er påvisningen af tilfælde af venøs angioma steget især på grund af de diagnostiske muligheder, der er præsenteret ved nye neuroimaging-teknikker.
Venøs angiom opdagelse
Udseendet af venøs angioma som en vaskulær misdannelse blev fastlagt i 1951, da Russel og Rubinstein klassificerede disse misdannelser i fire hovedgrupper.
Disse grupper bestod af telangiectasias, arteriovenøse misdannelser, venøse angiomas og kavernøse angiomas.
År senere, i 1963, beskrev Courville for første gang en række små vaskulære misdannelser, der udelukkende bestod af venøse strukturer. De vigtigste fund om denne misdannelse var:
- Dilatation af en dræningsven
- Dilatation af det sæt venuler, der drænes i den udvidede vene.
Senere, i 1968, lavede Constants den første radiologiske beskrivelse af to udviklingsmæssige venøse anomalier. Selvom mange forfattere tilskriver Wolf den første specifikation af misdannelsen, der beskriver et usædvanligt tilfælde af flere venøse angiomas hos et individ, der døde på grund af intrakraniel blødning forårsaget af en af disse angiomer.
egenskaber
Venøs angiomas udgør en af de fire cerebrale vaskulære misdannelser, der er beskrevet i dag. Ligeledes viser den videnskabelige litteratur, at den også er den mest udbredte af alle.
Selvom det betragtes som en udviklingsmæssig venøs misformation, er venøs angioma ikke nøjagtigt en ændring i hjerneudviklingen. Faktisk udgør denne tilstand persistensen i voksen alder af et embryonalt venøst system, så det mere end en misdannelse skal betragtes som en variant af normalitet.
På trods af det faktum, at dets oprindelse ikke er veletableret, påpeger flere forfattere specifikt, at det skyldes en ændring i den embryonale periode, der ville føre til en okklusion eller forstyrrelse i hjerneområdets venøse dræningssystem.
I denne forstand er venøs angioma karakteriseret ved at præsentere en struktur sammensat af små medullære vener, der er placeret dybt i hjernens hvide stof. Disse små medullære vener får et radialt arrangement og konvergerer mod en udvidet venøs bagagerum, der tømmes i en normal venøs bihule.
Den histologiske arkitektur af venerne hos mennesker med venøs angiom ligner normalt den hos normale årer, og de er omgivet af gliale væv, som i de fleste tilfælde ikke udviser ændringer.
En af de mest markante egenskaber ved venøs angioma ligger i uoverensstemmelsen mellem hyppigheden af denne type hjernelæsioner, der findes i radiologiske undersøgelser, og det relativt lille antal mennesker, der lider af venøs angiom.
Denne kendsgerning skyldes hovedsageligt, at tilstanden i de fleste tilfælde er fuldstændig asymptomatisk.
På denne måde opdages de fleste tilfælde af venøs angioma, når personen gennemgår radiologiske undersøgelser motiveret af andre tilstande eller intrakranielle patologier, hvilket er grunden til, at fraværet af diagnose af denne venøse anomali normalt er almindeligt.
Det skal dog tages i betragtning, at ikke alle tilfælde af venøs angioma er asymptomatiske og godartede. Lejlighedsvis kan denne abnormitet føre til anfald, hovedpine, progressive neurologiske mangler og blødning.
Anatomiske egenskaber
Udviklingsvenøs anomali er sammensat af konvergens af flere venuler med radial arrangement og normal parenchyma mellem dem, som konvergerer i en fælles bagagerumssamling.
Denne kendsgerning får venulerne, der henviser til venøs angioma, til at få et medusa-lignende udseende og får navnet Caput medusae.
Den venøse anomali kan findes i ethvert område af hjernen, men det er normalt placeret i de frontale lobes i hjernebarken og i den bageste fossa. Ligeledes er to tredjedele af alle hittede venøse angiomas lokaliseret i lillehjernen.
Venøs angiomas er normalt kendetegnet ved at være ensomme og ensidige, skønt nogle data antyder eksistensen af bilaterale eller flere venøse angiomer, især i den bageste fossa.
Ligeledes skal det tages i betragtning, at ændringen af den typiske dræning af venøse angiomer kan være anderledes.
F.eks. I supratentorial angiomas kan venøs dræning være overfladisk. Med andre ord kan det udføres i kortikale vener eller dural bihuler. Ligeledes kan dræningen i disse strukturer også være dyb.
Lignende dræningsveje ses også ofte i hjernens bageste fossa. Disse veje inkluderer transparenchymal dræning til overfladiske cerebrale årer og dural bihuler samt dyb dræning til den fjerde cerebrale ventrikel.
Oprindelse
Oprindelsen af venøse angiomas udgør en af de største udfordringer for det videnskabelige samfund i dag, da det ikke er helt klart.
Visse forfattere påpeger, at denne afvigelse kan være forårsaget af en trombose i dræningsvenen, der er placeret i et specifikt område i hjernen, som sekundært vil generere kompensationsmekanismer med åbningen af embryonale venuler, der strømmer ind i en central bagagerum.
På den anden side foreslog Saito og Kobayashi i deres arbejde eksistensen af en uterusulykke under dannelsen og udviklingen af medullære og bifoldede årer, enten på grund af trombose eller ved hjælp af en anden mekanisme, der motiverer dannelsen af et sikkerhedsafløbssystem.
Endelig henviste Padget til muligheden for, at venøs angiom skyldtes en ændring under graviditet, et faktum, der ville føre til dannelse af kompenserende dræningssystemer.
På nuværende tidspunkt er de tre hypoteser blevet accepteret, og forskningsgrænsen fokuserer på at kontrastere eller afvise nogen af de tre. Ingen af dem har imidlertid tilstrækkelig videnskabelig dokumentation til at fastlægge etiologien for venøse angiomer.
Symptomer
I de fleste tilfælde (lidt mere end halvdelen) er venøse angiomas asymptomatiske. Det vil sige, at de ikke producerer nogen form for sensation, manifestation eller fysisk og / eller neurologisk komplikation hos personen. I nogle tilfælde kan denne misdannelse dog føre til både specifikke symptomer og sekundære komplikationer.
Med hensyn til symptomatiske tilfælde er det mest almindelige, at venøs angiom præsenterer med hovedpine og anfald. Imidlertid kan ikke altid disse manifestationer tilskrives de radiologiske fund af venøs angiom, da de kan have andre årsager.
På den anden side kan personer med infratemporale læsioner på grund af venøs angioma opleve ataksi og gangforstyrrelser. I dette tilfælde vil den venøs abnormitet i udviklingen betragtes som en mere årsag til hjerneskaden end patologien, der forårsager selve bevægelsessymptomerne.
En anden komplikation, som denne misdannelse kan føre til, er trombose i dræningsvenen. Denne tilstand kan forårsage ikke-hæmoragisk og / eller hæmoragisk venøs infarkt. Imidlertid er det en meget sjælden komplikation.
I disse sjældne tilfælde er det blevet observeret, at der sker en gradvis rekanalisering af misdannelsen, og disse kan bløde spontant og forårsage en stigning i det interalesionelle pres.
På trods af disse komplikationer rapporteret i venøs angiomlitteratur globalt er risikoen for blødning i denne type tilstand meget lav. Specifikt viser prævalensstudier, at disse tilstande ville have en forekomst på ca. 0,22% årligt.
På den anden side viser adskillige studier forholdet mellem venøs angioma og kavernøs misdannelse. Data viser, at mindst 30% af udviklingsmæssige venøse abnormiteter kunne være forårsaget af disse faktorer.
Diagnose
Fordi de fleste tilfælde af venøs angioma er asymptomatisk, diagnosticeres denne udviklings abnormitet normalt på to hovedmåder.
Den første (og mest udbredte) udføres normalt, når personen gennemgår radiologiske undersøgelser på grund af en anden type tilstand, og i øvrigt opdages de typiske egenskaber ved venøs angiom.
Den anden på den anden side udføres under obduktionen, når de relevante tests detekterer tilstedeværelsen af udviklingsvenøs anomali.
Endelig kan i nogle tilfælde venøs angioma detekteres, når personen præsenterer de typiske symptomer på misdannelse, og det besluttes at udføre en komplet undersøgelse for at bestemme den underliggende patologi.
I et af de tre tilfælde er computertomografi (CT) et vigtigt redskab til diagnose af venøs angiom. Uden data om hjerneanatomi, der er indsamlet af denne enhed, er det faktisk umuligt at opdage abnormiteten, så klinisk evaluering alene er utilstrækkelig til dens diagnose.
Konventionel computertomografi producerer imidlertid ikke altid de nødvendige billeder til at være i stand til at påvise anomalier relateret til venøs angioma, hvorfor brug af high-definition computertomografi ofte er nødvendig.
Disse værktøjer tillader forberedelse af tynde skiver og kontrastforbedringer på hjerneniveau samt rekonstruktion af computertomografiangiografi.
Ud over computertomografi er andre enheder, der kan bruges til diagnose af venøs angioma, magnetisk resonansafbildning (MRI), magnetisk resonansangiografi (MRA) og konventionel angiogram.
Konsekvenser
Venøs angioma er en godartet tilstand i de fleste tilfælde, men i andre kan det have negative konsekvenser for personen. I denne forstand er den hovedkomplikation, som denne udviklingsvenøse anomali kan føre til, intrakraniel blødning.
Denne blødning skyldes normalt obstruktion eller indsnævring af dræningskanalen i læsionen, et faktum, der forårsager en midlertidig stigning i trykket i venerne, der dræner blodet.
Ligeledes er det mest skadelige og farlige element i venøs angioma den rolle, det kan spille i frembringelsen af andre typer vaskulær misdannelse med kliniske symptomer.
Specifikt er udviklingsvenøs abnormitet blevet forbundet med cerebral kavernøs misdannelse, en anden type vaskulær misdannelse, der ofte forårsager epileptiske anfald, blødninger eller fokale neurologiske symptomer.
Ligeledes har venøs angioma også været relateret til arteriovenøs misdannelse, en venøs misdannelse, der opstår på grund af en unormal forbindelse mellem arterier og vener i hjernen.
Denne tilstand giver normalt en bred symptomatologi, inklusive manifestationer såsom: forvirring, øresus, hovedpine, problemer med at gå, anfald, synsproblemer, svimmelhed, muskelsvaghed og følelsesløshed i kroppen.
Behandling
Den generelt passive karakter af venøs angioma tilskynder i de fleste tilfælde til konservativ behandling.
Faktisk kræver de fleste tilfælde af denne vaskulære anomali (når den er asymptomatisk) ikke nogen form for behandling, så efter diagnosen af tilstanden skal man vente på symptomdebut, inden man griber ind.
I tilfælde, hvor intervention er nødvendig, anbefales evakuering af det intraparenchymale hæmatom, hvorved den venøse misdannelse er intakt. Det skal tages i betragtning, at kirurgisk indgreb ved venøse angiomas udgør store risici for hjerteanfald.
Endelig betragtes strålebehandling ikke som indikeret til at behandle denne afvigelse, da den kan fremkalde trombose af misdannelsen og skabe alvorlige ændringer i den venøse dræning i det berørte hjerneområde.
På trods af det faktum, at det i mange tilfælde er en godartet tilstand, har venøs angioma i øjeblikket ikke effektive og sikre behandlinger, så kirurgiske indgreb bør undgås, når det er muligt.
Referencer
- Augustyn, GT; Scott, JA; Olson, E.; Gilmor, RL; Edwards, MK: Cerebrale venøse angiomas: MR-billeddannelse. Radiologi, 1985; 156: 391-395.
- Courville CB. Morfologi af lille vaskulær misdannelse i hjernen. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274-84.
- Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Behandlingsforskelle i tilfælde af venøs angiom. Tyrkisk neurokirurgi. 2007; 17: 40–4.
- Mc Cormickc, WF; Hardman, JM; Boutler, T. R: Vaskulære misdannelser (angiomas) i hjernen med særlig henvisning til dem, der forekommer i den bageste fossa. J. Neurosurg., 1968; 28: 241-245.
- Saito Y, Kobayashi N. Cerebrale venøse angiomas: klinisk evaluering og mulig etiologi. Radiologi. nittenog firsogne; 139: 87–9.
- Valanis, A.; Wellauer, J.; Yasargil, MG: Den radiologiske diagnose af cerebral venøs angioma: cerebral angiografi og computertomografi. Neuroradiologi, 1983; 24: 193-199.
- Wolf PA, Rosman NP, New PFJ. Flere små kryptiske venøse angiomer fra hjernen, der efterligner cerebrale metastaser. Neurology. 1967; 17: 491–501.