LIMBISK ENCEPHALITIS: SYMPTOMER, TYPER OG ÅRSAGER - GEOGRAFIA - 2025

Den limbiske encephalitis er en sygdom, der opstår på grund af betændelse i hjernen, som normalt subakutter hukommelse, anfald og psykiatriske symptomer, der er karakteriseret ved engagementet.

Denne patologi forekommer på grund af inddragelsen af ​​den mediale region af de temporale lobes. Især synes hjerneinflammation at finde sted på hippocampus, et faktum, der resulterer i flere hukommelsessvigt.

Kilde: groups.diigo.com

Limbisk encephalitis kan være forårsaget af to hovedbetingelser: infektioner og autoimmune tilstande. Med hensyn til sidstnævnte faktor er der beskrevet to hovedtyper: paraneoplastisk limbisk encephalitis og ikke-paraneoplastisk limbisk encephalitis.

Paraneoplastisk limbisk encephalitis ser ud til at være den mest udbredte. Den kliniske præsentation af denne patologi er kendetegnet ved at inkorporere kognitive og neuropsykiatriske manifestationer (humørsvingninger, irritabilitet, angst, depression, desorientering, hallucinationer og adfærdsforstyrrelser).

Limbisk encephalitis egenskaber

Limbisk encephalitis er en neurologisk klinisk enhed, der først blev beskrevet i 1960 af Brierly og hans samarbejdspartnere.

Den diagnostiske etablering af denne patologi blev foretaget ved at beskrive tre tilfælde af patienter med subakut encephalitis, der overvejende præsenterede involvering i det limbiske område.

Den limbiske encephalitis-nomenklatur, som disse tilstande kendes i dag, blev imidlertid tildelt af Corsellis og hans samarbejdspartnere tre år efter beskrivelsen af ​​patologien.

De vigtigste kliniske træk ved limbisk encephalitis er subakutt tab af kortvarig hukommelse, udvikling af et demenssyndrom og inflammatorisk involvering af det limbiske grå stof i forbindelse med bronkial karcinom.

Interessen for limbisk encephalitis er steget kraftigt i de senere år, hvilket har gjort det muligt at etablere et lidt mere detaljeret klinisk billede.

På nuværende tidspunkt er forskellige videnskabelige undersøgelser enige om, at de vigtigste ændringer i denne patologi er:

1. Kognitive forstyrrelser, især i korttidshukommelse.
2. Lider af anfald.
3. Generaliseret tilstand af forvirring.
4. Lider af søvnforstyrrelser og psykiatriske lidelser af forskellig art, såsom depression, irritabilitet eller hallucinationer.

Imidlertid er de eneste kliniske fund, der er karakteristiske for enheden, den subakutte udvikling af kortvarig hukommelsesunderskud af disse vigtigste symptomer på limbisk encephalitis.

Klassifikation

Encephalitis er en gruppe af sygdomme, der er forårsaget af en betændelse i hjernen. Det er ret hyppige patologier i visse regioner i verden, der kan være forårsaget af forskellige faktorer.

I tilfælde af limbisk encephalitis er der nu etableret to hovedkategorier: dem, der er forårsaget af infektiøse faktorer, og dem, der er forårsaget af autoimmune elementer.

Infektiøs limbisk encephalitis kan være forårsaget af et bredt spektrum af virale, bakterielle og svampelige bakterier, der påvirker hjerneområderne i kroppen.

På den anden side er autoimmun limbisk encephalitis forstyrrelser forårsaget af betændelse i det centrale nervesystem oprindeligt forårsaget af interaktion mellem autoantistoffer. De vigtigste egenskaber ved hver af dem gennemgås nedenfor.

Infektiøs limbisk encephalitis

Både generelle infektioner i centralnervesystemet og især limbisk encephalitis kan være forårsaget af en lang række virale, bakterielle og svampelige bakterier. Faktisk er den virale etiologi den mest almindelige af encephalitis.

Imidlertid er der blandt alle virale faktorer en, der er særlig vigtig i tilfælde af limbisk encephalitis, herpes simplex-virus type 1 (HSV-1). Denne kim er den mest almindelige impliceret som årsag ikke kun til viral encephalitis generelt, men også til limbisk encephalitis.

Specifikt indikerer forskellige undersøgelser, at 70% af tilfældene med infektiøs limbisk encephalitis er forårsaget af HSV-1. Især spiller denne kim en meget vigtig rolle i udviklingen af ​​infektiøs limbisk encephalitis hos immunkompetente individer.

På den anden side i mennesker, der er kompromitteret, især personer, der lider af den humane immundefektvirus (HIV) eller personer, der har modtaget en knoglemarvstransplantation, kan de præsentere en mere varieret etiologi for limbisk encephalitis.

I sidstnævnte tilfælde kan infektiøs limbisk encephalitis også være forårsaget af herpes simplexvirus type 2 (HSV-2) og humane herpesvirus 6 og 7, hvor ingen af ​​dem er meget mere udbredt end resten.

Uanset hvilken kim der er involveret i patiologiens etiologi, er smitsom limbisk encephalitis karakteriseret ved at præsentere en række almindelige manifestationer. Disse er:

1. Sub-akut præsentation af anfald.
2. Oplever en stigning i kropstemperatur eller feber hyppigt.
3. Hukommelsestab og forvirring

Ligeledes er infektiøs limbisk encephalitis karakteriseret ved at præsentere en noget hurtigere progression af symptomer end andre typer af limbisk encephalitis. Denne kendsgerning forårsager eksperimenteringen af ​​en hurtig og progressiv forringelse.

Når man fastlægger tilstedeværelsen af ​​denne patologi, vises to hovedfaktorer: patogenesen af ​​infektionen og den diagnostiske procedure.

Patogenese af infektion

Patogenesen af ​​infektionen, i tilfælde af primær infektion, afhænger hovedsageligt af direkte kontakt med slimhinder eller skadet hud med dråber fra luftvejene.

Specifikt afhænger patogenesen af ​​infektionen af ​​kontakt med den orale slimhinde i tilfælde af HSV-1-infektion eller af kontakt med kønsslimhinden i tilfælde af HSV.

Når infektiøs kontakt er blevet ført, transporteres virussen gennem de neurale veje til nervegrupperne. Især ser det ud til, at vira transporteres til ganglier i rygderødderne, hvor de forbliver sovende.

Hos voksne forekommer hyppigst tilfælde af herpes encephalitis sekundært til en genaktivering af sygdommen. Det vil sige, at virussen forbliver latent i trigeminal nerveganglion, indtil den spreder sig intrakranielt.

Virussen bevæger sig langs hjernehinden i trigeminalnerven langs leptomeningerne og når på denne måde neuronerne i den limbiske region i cortex, hvor de genererer hjerne atrofi og degeneration.

Diagnostisk procedure

Den diagnostiske procedure, der skal udføres til etablering af tilstedeværelsen af ​​infektiøs limbisk encephalitis, består i at amplificere HSV-genomet ved hjælp af polymerasekædereaktion (PCR) i en prøve af cerebrospinalvæske (CSF).

Den specificerede og følsomheden for CRP og CSF er meget høj, rapporteringshastigheden på henholdsvis 94 og 98%. Imidlertid kan denne medicinske test også have nogle ulemper.

Faktisk kan HSV-genomamplificeringstesten være negativ i de første 72 timer med symptomer og efter 10 dage efter sygdommens begyndelse, så tidsfaktoren spiller en vigtig rolle i diagnosen af ​​denne sygdom.

På den anden side er andre diagnostiske tests, der ofte bruges til infektiøs EL, magnetisk resonansafbildning. Denne test tillader observation af hjerneforandringer i 90% af tilfældene af personer med limbisk encephalitis forårsaget af HSV-1.

Mere specifikt viser magnetisk resonansafbildning normalt hyperintensive læsioner i forbedrede sekvenser, der oversættes til ødemer, blødning eller nekrose i det inferomediale område af de temporale lobes. Ligeledes kan orbitaloverfladen af ​​frontalobberne og den fornærmende cortex også kompromitteres.

Autoimmun limbisk encephalitis

Autoimmun limbisk encephalitis er en lidelse forårsaget af betændelse i centralnervesystemet på grund af en interaktion mellem autoantistoffer. Disse autoantistoffer er til stede i CSF eller serum og interagerer med specifikke neuronale antigener.

Autoimmun limbisk encephalitis blev beskrevet i 80'erne og 90'erne i det forrige århundrede, hvor tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod neuronale antigener udtrykt af en tumor blev demonstreret i serumet af personer med et neurologisk syndrom og en perifer tumor.

På denne måde afslører denne type limbisk encephalitis sammenhængen mellem limbisk encephalitis og tumorer, et faktum, der allerede var blevet postuleret år før, da Corsellis og hans samarbejdspartnere beskrev sygdommen limbisk encephalitis.

Specifikt i autoimmune EL virker autoantistoffer på to hovedkategorier af antigener: intracellulære antigener og cellemembranantigener.

Immunresponset mod intracellulære antigener er sædvanligvis forbundet med cytotoksiske T-cellemekanismer og en begrænset respons på immunumodulatorisk terapi. I stedet måles responset mod membranantigener gennem antistoffer og reagerer tilfredsstillende på behandlingen.

På den anden side har de flere undersøgelser, der er blevet foretaget på denne type limbisk encephalitis, muliggjort etablering af to hovedantistoffer, som ville føre til udvikling af patologien: onconeuronale antistoffer og neuronale autoantistoffer.

Denne antistofklassificering har ført til beskrivelsen af ​​to forskellige autoimmune limbiske encephalitis: paraneoplastisk og ikke-paraneoplastisk.

Paraneoplastisk limbisk encephalitis

Paraneoplastisk limbisk encephalitis er kendetegnet ved ekspression af antigener af neoplasmer uden for det centrale nervesystem, der tilfældigt udtrykkes af neuronale celler.

På grund af denne interaktion fremstiller immunresponsen en antistofproduktion, der er målrettet mod tumoren og specifikke steder i hjernen.

For at bestemme tilstedeværelsen af ​​denne type limbisk encephalitis er det først nødvendigt at se bort fra den virale etiologi af tilstanden. Efterfølgende er det nødvendigt at bestemme, om billedet er paraneoplastisk eller ej (påvisning af en involveret tumor).

De fleste tilfælde af autoimmun limbisk encephalitis er kendetegnet ved at være paraneoplastisk. Cirka mellem 60 og 70% af tilfældene er. I disse tilfælde foregår det neurologiske billede for påvisningen af ​​tumoren.

Generelt er de tumorer, der hyppigst er forbundet med paraneoplastisk limbisk encephalitis, lungecarcinom (i 50% af tilfældene), testikel tumorer (hos 20%), brystkarcinom (i 8 %) og ikke-Hodgkin-lymfom.

På den anden side er de membranantigener, der normalt er forbundet med denne type limbisk encephalitis:

• Anti-NMDA: det er en cellemembranreceptor, der udfører funktioner i synaptisk transmission og neuronal plasticitet i hjernen. I disse tilfælde har individet normalt hovedpine, feber, agitation, hallucinationer, mani, anfald, nedsat bevidsthed, mutisme og katatoni.
• Anti-AMPA: Det er en glutamatreceptorsubtype, der modulerer excitatorisk neuronal transmission. Denne enhed påvirker hovedsageligt ældre kvinder, er normalt forbundet med brystkarcinom og forårsager normalt forvirring, hukommelsestab, ændringer i adfærd og i nogle tilfælde krampeanfald.
• Anti-GABAB-R: Den består af en GABA-receptor, der er ansvarlig for at modulere synaptisk hæmning i hjernen. Disse tilfælde er normalt forbundet med tumorer og genererer et klinisk billede kendetegnet ved anfald og klassiske symptomer på limbisk encephalitis.

Nonparaneoplastisk limbisk encephalitis

Ikke-paraneoplastisk limbisk encephalitis er kendetegnet ved lidelsen af ​​et klinisk billede og en neuronal tilstand typisk for limbisk encephalitis, hvor der ikke er nogen tumor, der ligger til grund for patologien.

I disse tilfælde forårsages limbisk encephalitis sædvanligvis af antigener i det spændings-omsluttede kaliumkanalkompleks eller af antigener fra glutaminsyre-decarboxylase.

Med hensyn til antigenerne i komplekset med spændingsgatede kaliumkanaler er det vist, at antikroppen målretter mod proteinet, der er forbundet med disse kanaler.

I denne forstand ville proteinet, der er involveret i limbisk encephalitis, være LG / 1-proteinet. Patienter med denne type limbisk encephalitis præsenterer normalt den klassiske triade af symptomer, der er kendetegnet ved: hukommelsestab, forvirring og anfald.

I tilfælde af glutaminsyredekarboxylase (GAD) påvirkes dette intracellulære enzym, der er ansvarlig for transmission af det excitatoriske neurotransmitter glutamat i den inhiberende neurotransmitter GABA.

Disse antistoffer er sædvanligvis til stede i andre patologier ud over limbisk encephalitis, såsom stiv personsyndrom, cerebellar ataksi eller tidsmæssig lobepilepsi.

Referencer

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Cerebrale FDG-PET- og MR-fund i autoimmun limbisk encephalitis: korrelation med autoantistoftyper. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Subakut encephalitis i senere voksenliv. Påvirker hovedsageligt de limbiske områder. Hjerne 1960; 83: 357-368.
3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetisk encephalitis. Klinisk række på 15 tilfælde bekræftet ved polymerasekædereaktion. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encephalitis på grund af anti-N-methyl-Daspartate receptor på grund af ovarieteratom. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.
5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Clinico-radiologisk profil af limbisk encephalitis associeret med antistoffer mod spænding-gated kaliumkanaler. Med Clinic. 2009; 133 (6): 224-228.
6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Hvad skal du vide om limbisk encephalitis? Arq Neuropsychiatr. 2012; 70 (10): 817-822.