PURPLE SYGDOM: SYMPTOMER, ÅRSAGER, BEHANDLING - GEOGRAFIA - 2025

Den lilla sygdom, også kendt som idiopatisk thrombocytopenisk purpura, er en autoimmun oprindelsespatologi karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en blodpladeforstyrrelse. Det klassificeres normalt inden for hæmatologiske lidelser.

Det defineres klinisk af tilstedeværelsen af ​​episoder med slimhinde og kutan blødning, menorrhagia, vedvarende blødning på grund af traumer, petechiae, purpura, blå mærker, gingivorrhagia, ecchymosis osv.

Oprindelsen af ​​thrombocytopenisk purpura findes i en autoimmun proces, der genererer forskellige antistoffer mod blodplader og deres produktion på medullær niveau. I betragtning af den kliniske mistanke er det vigtigt at udføre forskellige laboratorieundersøgelser for at bekræfte diagnosen: hæmogram, blodkoagulationsanalyse, vævsbiopsi, aspiration af knoglemarv osv.

I øjeblikket er der forskellige terapeutiske tilgange til behandling af purpura-sygdom: plasmaudveksling, administration af glukokortikoider, blodplader, splenektomi osv.

Historie

Idiopatisk thrombocytopenisk purpura blev først beskrevet af den tyske medicinske specialist Paul Gottlieb Werlhof i år 1735. På grund af dette blev det i de første øjeblikke kendt som Werlhofs sygdom.

Senere offentliggjorde Paul Kznelson i 1916 den første rapport, hvor han henviste til en vellykket terapeutisk tilgang til thrombocytopenisk purpura, splenektomi.

Allerede i 1951 associerede en gruppe forskere dannet af Willaim, Harrington og Holigsworth egenskaberne ved denne patologi med en forstyrrelse af autoimmun oprindelse.

Karakteristika ved lilla sygdom

Idopatisk thrombocytopenisk purpura er en autoimmun sygdom, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​blodpladepia, og som normalt vises i ungdomsårene. Det er en patologi, hvis grundlæggende kliniske forløb fører til udvikling af blå mærker og hæmatomer, pludselig eller overdreven blødning, blandt andre tegn.

På et specifikt niveau defineres denne patologi som en type thrombocytopeni, det vil sige et unormalt og patologisk fald i blodpladenniveauet.

Blodplader er celler, der er en del af vores blodmateriale. Dets vigtige funktion er dannelsen af ​​blodpropper og reparation af blodkar, der er såret og / eller beskadiget.

Disse celler er specialiserede i at bevare strukturen og integriteten af ​​blodkarene i vores krop, og desuden hjælper de med at forhindre og kontrollere blødning ved at fremskynde koagulation.

Under optimale forhold forventes det, at vi har trombocytniveauer fra 150.000 til 400.000 / mc. Imidlertid kan mindre end 150.000 forårsage betydelige medicinske komplikationer i forbindelse med blødning og blodkoagulation.

Trombocytopeni eller blodpladepenia kan forekomme på grund af forskellige faktorer:

• Knoglemarven skaber ikke nok blodplader.
• Blodplader ødelægges i blodbanen.
• Blodplader ødelægges i organer som leveren og milten.

I tilfælde af idiopatisk thrombocytopenisk purpura er fraværet af blodplader forbundet med udviklingen af ​​patologiske autoimmune processer.

Statistikker

Statistiske analyser indikerer, at thrombocytopenisk purpura har en forekomst på 1 tilfælde pr. 25.600-50.000 indbyggere i den generelle befolkning hvert år.

I USA er forekomsten af ​​denne patologi normalt ca. 3,3 tilfælde pr. 100.000 indbyggere i voksen alder hvert år. På sin side når udbredelsen 9,5 tilfælde pr. 100.000 mennesker.

Det kan påvirke enhver, selv om det har et udbredelsesforhold på 1,3; 1, og er hyppigere hos det kvindelige køn. Denne sygdom kan også forekomme i enhver aldersgruppe, men det er mere almindeligt, at dens første manifestationer vises i barndommen.

Cirka 40% af de diagnosticerede tilfælde svarer til patienter under 10 år. Forekomsten er meget høj i aldersgruppen 2 til 4 år.

I den pædiatriske population har thrombocytopenisk purpura en årlig forekomst på ca. 5,3 tilfælde pr. 100.000 børn. For mænd er der identificeret to alderstoppe. Det påvirker især dem under 18 år og ældre.

Symptomer

Trombocytopenisk purpura er en patologi, der hovedsageligt er relateret til kliniske manifestationer af hæmoragisk karakter.

Selvom i nogle tilfælde lave trombocytniveauer er til stede som en asymptomatisk medicinsk tilstand, inkluderer nogle af de tegn og symptomer, der er mest forbundet med idiopatisk thrombocytopenisk purpura:

Kutan og slimhindeblødning

Tilbagevendende og spontan blødning er et af de kardinale tegn på denne patologi.

Mennesker med idiopatisk thrombocytopenisk purpura er i alvorlig risiko for spontan blødning og blå mærker. Selvom det kan forekomme i ethvert område, er dette symptom mere forbundet med blødning fra tandkød eller næse.

Blodmateriale kan også ses i affald, såsom urin.

I de mest alvorlige tilfælde, hvor antallet af blodplader er minimalt, risikerer de ramte mennesker at få dødelig blødning (mave-tarmkanal, intern, intrakraniel blødning osv.).

Ekkymose

På det medicinske område er ekkymose det udtryk, der normalt bruges til at henvise til tilstedeværelsen af ​​blå mærker, ofte kendt som blå mærker. Disse læsioner er defineret som en ophobning af blodmateriale på hudniveau.

De etiologiske årsager til blødning under huden er vidt heterogene: skader og traumer, immunforstyrrelser, allergiske reaktioner, medicinske behandlinger, aldring af huden osv.

De kan antage forskellige præsentationer eller kliniske former, fra definerede og lokaliserede hæmatomer til store påvirkede hudområder.

petekkier

Petechiae er en type lidelse relateret til subkutan blødning. Visuelt identificeres de normalt som en rødlig plet, der ligner blod. De når normalt en forlængelse på nogle få millimeter og sjældent centimeter.

Dets udseende skyldes flugt af en reduceret mængde blod fra en kapillær eller blodkar placeret under de overfladiske lag af huden.

Denne type medicinsk fund sammen med andre er normalt indikatorer for alvorlige patologier. De kan indikere en vaskulitis, trombopeni, infektiøs proces osv.

Lilla

Det er en hudlidelse, der er kendetegnet ved udseendet af lilla læsioner forskellige steder i huden eller i slimhinderne i kroppen.

Som de foregående skyldes de blod lækager under de overfladiske lag af huden. Det har normalt en omtrentlig forlængelse på ca. 4 til 10 mm.

Når purpuraen når en amplitude på mere end 4 mm kaldes de petechiae, og hvis den overstiger en centimeter, kaldes den ecchymosis.

Gingivorregia

Dette udtryk bruges til at henvise til hæmoragiske episoder, der pludselig vises i tandkødet, på det orale niveau.

Selv om det som regel er en meget hyppig medicinsk tilstand hos dem, der hyppigt findes i akutmedicinske tjenester, kan det nogle gange være relateret til alvorlige patologier, såsom kræftfremkaldelser.

menorrhagia

Abnormiteter i blodkoagulation og episoder med blødning kan også forstyrre menstruationscyklusserne. Hos kvinder, der er påvirket af idiopatisk thrombocytopenisk purpura, kan menstruationsperioder defineret ved kraftig og / eller langvarig blødning observeres.

Det er en patologi, der kræver behandling og medicinsk indgriben, da det kan forårsage forskellige komplikationer såsom anæmi eller episoder med akut smerte.

næseblod

Epistaxis er det medicinske udtryk, der bruges til at henvise til næseblod.

Andre komplikationer

Ud over de ovenfor beskrevne tegn og symptomer kan der forekomme andre mere alvorlige manifestationer, der sætter de berørte menneskers overlevelse i fare.

De mest almindelige er massive indre blødninger eller blødning i centralnervesystemet.

Årsager

Hos de fleste af de berørte er thrombocytopenisk purpura forbundet med autoimmune lidelser, der forårsager ødelæggelse af blodplader.

Løbende undersøgelser har endnu ikke været i stand til at identificere den etiologiske årsag til denne immunproces, hvorfor det ofte henvises til en idiopatisk lidelse.

Hos andre mennesker kan det kliniske forløb af thrombocytopenia purpura være forbundet med nogle risikofaktorer:

• Sex: det er en patologi, der er cirka tre gange mere almindelig hos kvinder end hos mænd.
• Infektiøse processer: især hos børn identificeres en infektiøs proces af viral oprindelse normalt inden udviklingen af ​​purpura. De mest almindelige er fåresyge, mæslinger eller luftvejsinfektioner.
• Graviditet: det er muligt, at der på grund af graviditet er et markant fald i blodpladens niveau.

Diagnose

Overfor mistænkelige kliniske tegn og symptomer er det nødvendigt med en analyse af familie- og individuel medicinsk historie og en komplet klinisk undersøgelse.

Laboratorieundersøgelser vil være vigtige: hæmogram, blodkoagulationsanalyse, vævsbiopsi, rygmarvsaspiration osv.

Behandling

De mest almindelige terapeutiske tilgange til thrombocytopenisk purpura inkluderer:

• Administration af kortikosteroider: Nogle typer kortikosteroider, såsom prednison, kan øge blodpladen ved at undertrykke immunsystemets aktivitet.
• Administration af intravenøse immunoglobuliner: det bruges som en akutbehandling i tilfælde af svær blødning eller en kirurgisk procedure for hurtigt at øge niveauerne af blodplader i blodet.
• Administration af thrombopoietinreceptoragonister: nogle lægemidler, såsom romiplostmi eller eltrombopag, hjælper med at forhindre blødning og blå mærker.
• Administration af immunpressorer: hæmmer immunsystemets aktivitet for at øge blodpladenniveauet. Nogle af de mest almindelige er rituximab, cyclophosphamin eller azathioprin.
• Antibiotika: brugen af ​​dem er begrænset til tilfælde, hvor det er muligt at identificere en etiologisk årsag forbundet med infektiøse processer.
• Kirurgi: hos nogle patienter anbefaler specialister fjernelse af milten for at forbedre symptomerne eller øge blodpladetallet.

Referencer

1. Donahue, M. (2016). Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP). Opnået fra HealthLine.
2. EBMT. (2016). Immun trombocytopeni. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Immun trombocytopenisk purpura. Opnået fra Orphanet: Immun trombocytopenisk purpura.
4. ITP Foundation. (2016). Hvad er ITP? Erhvervet fra ITP Foundation.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Virkningen af ​​det præoperative blodpladetælling. Cir. Esp.
6. Mayo Clinic. (2016). Idiopatisk thrombocytopenic purpura (ITP). Erhvervet fra Mayo Clinic.
7. NORD. (2016). Immun trombocytopeni. Opnået fra National Organization for Rare Disorders.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Bedøvelse af anæstesi hos gravide kvinder påvirket af idiopatisk thrombocytopenisk purpura. Præsten Esp. Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Plejeplan for en patient med idiopatisk thrombocytopenisk purpura. Ammende.
10. UMMC. (2016). Idiopatisk thrombocytopenisk purpura. Erhvervet fra University of Maryland Medical Center.