RAMSAY-JAGTSYNDROM: SYMPTOMER, ÅRSAGER OG BEHANDLING - NEUROPSYKOLOGI

Den syndrom Ramsay-Hunt er en type perifer ansigtslammelse (PFP), forårsaget af herpes zoster virus. Derudover er det forbundet med en involvering af den eksterne auditive kanal og den tympaniske membran.

Ramsay-Hunt-syndrom er en infektiøs medicinsk tilstand, der også er den anden årsag til perifer ansigtslammelse uden traumatisk oprindelse. Den kliniske præsentation af denne patologi er meget varieret, idet den hyppigt finder den klassificeret i fire stadier.

Nogle af symptomerne og medicinske komplikationer, der opstår som et resultat af Ramsay-Hunt-syndrom, kan imidlertid omfatte: ansigtslammelse, hovedpine, kvalme, forhøjet kropstemperatur, høretab, tinnitus, svimmelhed, blandt andre.

På den anden side, i tilfælde af diagnose af denne patologi, er den kliniske historie og fysisk undersøgelse vigtig. Derudover er det også muligt at udføre forskellige komplementære tests for at specificere de kliniske fund.

Behandling af Ramsay-Hunt-syndrom inkluderer sædvanligvis administration af kortikosteroider og antivirale midler. Det væsentligste mål med medicinske indgreb er at undgå sekundære medicinske følger.

Ramsay-Hunt-syndromskarakteristika

Det er en sjælden neurologisk lidelse, der er kendetegnet ved ansigtslammelse, involvering af den ydre auditive kanal og den tympaniske membran.

Der er anvendt forskellige navne i den medicinske litteratur til at betegne denne patologi. I øjeblikket er Ramsay-Hunt-syndrom (SRH) det udtryk, der bruges til at henvise til det sæt symptomer, der opstår som en sekvens af ansigtsnervesinddragelse på grund af en herpes zoster-infektion.

Denne medicinske tilstand blev oprindeligt beskrevet af lægen James Ramsay Hunt i 1907. I en af hans kliniske rapporter præsenterede de en sag kendetegnet ved ansigtslammelse og herpetiske læsioner i øregangen.

Denne patologi kan også kaldes otic herpes zoster og betragtes som en polyneuropati forårsaget af en neurotrofisk virus.

Udtrykket polyneuropati bruges til at henvise til tilstedeværelsen af en skade på en eller flere nerver, uanset typen af skade og det berørte anatomiske område. På den anden side er neurotropiske vira patologiske midler, der i det væsentlige angriber nervesystemet (SN).

Påvirket ansigtsnerv

Således påvirker Ramsay-Hunt-syndrom specifikt ansigtsnerven. Ansigtsnerven eller kraniale nerven VII er en nervestruktur, der har funktionen til at kontrollere en stor del af ansigtsområdets funktioner.

Derudover er ansigtsnerven en parret struktur, der løber gennem en benkanal, i kraniet, under øreområdet, mod ansigtsmusklene.

Når enhver patologisk begivenhed (traume, degeneration, infektion osv.) Fører til udvikling af læsioner eller betændelse i ansigtsnerven, kan musklerne, der er ansvarlige for at kontrollere ansigtsudtrykket, blive lammet eller svækket.

Når herpes zoster-virusen når ansigtsnerven og de tilstødende regioner, kan der forekomme en lang række tegn og symptomer på hud, muskler, sanse osv.

Frekvens

Ramsay-Hunt syndrom er den anden førende årsag til atraumatisk perifer ansigtsparese (PFP). Statistiske undersøgelser estimerer, at Ramsay-Hunt-syndrom dækker 12% af ansigtslammelse, ca. 5 tilfælde pr. 100.000 indbyggere om året.

Med hensyn til køn er der ingen signifikante forskelle, derfor påvirker det både mænd og kvinder.

Selvom enhver, der har haft skoldkopper, kan udvikle denne patologi, er den mere almindelig blandt voksne. Specifikt kan det ses hyppigere i det andet og tredje årti af livet.

Ramsay-Hunt-syndrom er en sjælden eller sjælden patologi hos børn.

tegn og symptomer

De kliniske manifestationer af Ramsay-Hunt syndrom er forskellige, symptomerne kan grupperes i flere kategorier:

Generelle symptomer: feber, hovedpine, kvalme, anoreksi, asteni.
Sensoriske symptomer: hududslæt, høretab osv.
Peripheral ansigtslammelse
Tilknyttede symptomer: ustabilitet, svimmelhed, tinnitus osv.

Bortset fra denne gruppering varierer de karakteristiske symptomer på Ramsay-Hunt syndrom normalt fra et tilfælde til et andet. I de fleste tilfælde kan der være en prodromal fase, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af:

Hovedpine: alvorlig og vedvarende hovedpine.
Asteni: muskelsvaghed, træthed, vedvarende træthed, fysisk og psykologisk udmattelse.
Adynamia: reduceret fysisk initiativ på grund af tilstedeværelsen af betydelig muskelsvaghed.
Anorexia: Anorexia som symptom bruges til at betegne tilstedeværelsen af en mangel på appetit eller inappetence, der ledsager en lang række medicinske tilstande.
Feber: unormal stigning eller forhøjelse af kropstemperaturen.
Kvalme og opkast
Intens øre smerter: dette er en type øreproblemer, der vises som et resultat af det tryk, som ophobningen af væske i områderne af mellemøret øver på trommehinden og andre tilstødende strukturer.

På den anden side forekommer forskellige hudlæsioner også på den eksterne auditive pin og i de bageste områder af den tympaniske membran:

Erythematøse pletter: Erythemas er rødlige pletter på huden, der forekommer som et resultat af immunprocesser, såsom betændelse.
Vesikler: dette er små blemmer på huden, der består af væske inde. De vises normalt omkring 12 eller 24 timer efter udviklingen af den infektiøse proces og forvandles normalt til pustler.

Paralyse i ansigtet

Ud over de ovenfor beskrevne tegn og symptomer er ansigtslammelse en af de mest alvorlige og bemærkelsesværdige.

Hos den patient, der er berørt af Ramsay-Hunt-syndrom, er det muligt at observere et fald eller fravær af ansigtsmobilitet, halvdelen af ansigtet er lammet eller "hængende".

Derfor har mange mennesker en tendens til at have forskellige underskud forbundet med de muskler, der kontrollerer ansigtsudtrykket: manglende evne til at lukke øjnene, smile, rynke, hæve øjenbrynene, tale og / eller spise.

På den anden side kan herpes zoster-virussen ud over ansigtsnerven eller kraniale nerven VII også påvirke den vestibulocochlear nerve, kraniale nerven VIII.

Den vestibulocochlear nerve spiller en væsentlig rolle i kontrollen af additiv funktion og balance. Når nogle af dets to grene (cochlea eller vestibular) påvirkes, kan der således forekomme forskellige sensoriske symptomer:

Cochlear gren skade: høretab og tinnitus.
Vestibulær grenskade: svimmelhed, kvalme, nystagmus.

Specifikt er symptomerne forårsaget af vestibulocochlear nerveinddragelse:

Høretab: total eller delvis nedsættelse af høreevne.
Tinnitus: tilstedeværelse af en auditive summende, summende eller sus.
Svimmelhed: Det er en bestemt type svimmelhed, som vi ofte beskriver som en fornemmelse af bevægelse og spinding.
Kvalme: følelse af gastrisk ubehag, trang til opkast.
Nystagmus: arytmiske og ufrivillige bevægelser i det ene eller begge øjne.

Klassifikation

Da den kliniske præsentation af Ramsay-Hunt-syndrom er meget varieret, klassificeres det normalt i 4 stadier (klinisk ramsay-Hunt-klassifikation):

Fase I: udvikling af hududbrud (vesikler i ansigtsnervens område), infektionssyndrom (feber, hovedpine osv.) Og ørebetændelse.
Trin II: Fase I-symptomer er til stede, og ansigtslammelse begynder at udvikle sig.
Trin III: alle ovennævnte symptomer plus høretab og svimmelhed.
Fase IV: øget kranial nerveinddragelse og udvikling af sekundære medicinske symptomer.

Årsager

Ramsay-Hunt-syndrom er forårsaget af Varicella-Zoster-virussen (VZV). Denne virus er årsagen til skoldkopper og herpes zoster.

Flere eksperimentelle undersøgelser viser, at når først skoldkopper er smittet, kan virussen forblive sovende i årtier. På grund af nogle tilstande (stress, feber, vævsskade, strålebehandling, immunsuppression) kan det imidlertid genaktiveres og i nogle tilfælde føre til udviklingen af Ramsay-jagtsyndrom.

Diagnose

Diagnosen af Ramsay-Hunt-syndrom bekræftes normalt gennem historie og klinisk undersøgelse, komplementære tests og neuroimaging-teknikker.

Patientens medicinske historie skal omfatte familie- og personlig medicinsk historie, symptomatologiregistrering, tidspunktet for præsentation og udvikling af patologien ud over andre aspekter.

Den kliniske undersøgelse skal være baseret på en grundig undersøgelse af de tilstedeværende symptomer. Derudover er en neurologisk undersøgelse også vigtig for at bestemme tilstedeværelsen af nerveskader.

Hvad angår de komplementære tests, der sædvanligvis anvendes, er cytodiagnose eller serologisk undersøgelse af virussen væsentlig for at bestemme tilstedeværelsen af en infektion forårsaget af varicella-zoster-virussen.

I tilfælde af billeddannelsestest, magnetisk resonansafbildning eller computertomografi er de nyttige til at bekræfte tilstedeværelsen af neurologiske skader.

Ud over disse bruges også andre typer komplementære tests, såsom audiometri, hjernestam fremkaldte potentialer, eller elektrononeografi af ansigtsnerven, til at vurdere graden af hørselsnedsættelse og graden af ansigtsnervens inddragelse.

Behandlinger

Behandlingen, der bruges i Ramsay-Hunt-syndrom, fokuserer på at stoppe den infektiøse proces, reducere symptomer og smerter og også reducere risikoen for at udvikle neurologiske og fysiske følger på lang sigt.

Farmakologiske interventioner inkluderer normalt:

Antivirale lægemidler: Målet er at bremse progressionen af det virale middel. Nogle af de lægemidler, som medicinske specialister er Zovirax, Famvir eller Valtrex.
Kortikosteroider: Disse bruges normalt i høje doser i korte perioder for at øge virkningen af antivirale lægemidler. En af de mest anvendte er tilgivelse. Derudover bruges steroider også ofte til at reducere betændelse og dermed sandsynligheden for medicinske følger.
Analgetika: Det er muligt, at smerten i forbindelse med hørestiften er alvorlig, så nogle specialister bruger ofte lægemidler, der indeholder oxycodon eller hydrocodon, til smertestillende behandling.

På den anden side kan andre ikke-farmakologiske terapeutiske interventioner også anvendes, såsom kirurgisk dekomprimering.

Denne type kirurgisk tilgang er stadig meget kontroversiel, den er normalt begrænset til tilfælde, der ikke reagerer på lægemiddelbehandling i mindst et tidsrum over 6 uger.

Generelt er den valgte behandling i de fleste tilfælde af Ramsay-Hunt syndrom antivirale lægemidler og kortikosteroider.

Vejrudsigt

Den kliniske udvikling af Ramsay-Hunt-syndrom er normalt værre end forventet i andre ansigtslammelser. Cirka et antal tilfælde, der spænder fra 24-90% af det samlede antal, viser normalt betydelige medicinske følger.

Selv om både ansigtslammelse og høretab er midlertidig med god medicinsk indgriben, kan det i nogle tilfælde blive permanent.

Derudover forhindrer muskelsvagheden, der skyldes ansigtslammelse, effektiv lukning af øjenlåget, og derfor kan eksterne midler forårsage øjenskader. Øjesmerter eller sløret syn kan forekomme som en af de medicinske følger.

Derudover kan alvorlig kranial nervengagement også forårsage vedvarende smerter, længe efter at de andre tegn og symptomer er løst.

Referencer

Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt syndrom: hvilken behandling har du brug for? Semergen, 436-440.
Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt syndrom: vores oplevelse. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt syndrom. Dermatologi Rev Mex, 190-195.
Parese UK Facial. (2016). Ramsay Hunt-syndrom. Opnået fra Facial Palsy.UK.
Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., og Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Hunt syndrom forårsager laryngeal lammelse. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
Mayo Clinic. (2014). Ramsay Hunt syndrom. Erhvervet fra Mayo Clinic.
NORD. (2011). Ramsay Hunt-syndrom. Opnået fra National Organization for Rare Disorders.
Plaza-Mayor, G., López Estebaranz, J., López Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Hunt syndrom. Indhentet fra det spanske kliniske tidsskrift.
Kildebillede 1

RAMSAY-JAGTSYNDROM: SYMPTOMER, ÅRSAGER OG BEHANDLING - NEUROPSYKOLOGI - 2025