Den hæmosiderin er et pigment i den form af prills eller granuler hvor lagrede jern i dyrevæv. Disse granuler assimileres dårligt af kroppen, de opbevares inde i celler og vises normalt efter alvorlige blødningsbegivenheder.
På trods af deres jernkarakter har hæmosiderinkorpuskler en dårligt defineret molekylær karakter. Imidlertid er de kendt for at være sammensat af ferritin, denatureret ferritin og andre materialer. Derudover er hæmosideringranuler altid modsatte eller i modsætning til blodgennemstrømningen.
Hemosiderin korpuskler (Kilde: ElsaDono Via Wikimedia Commons) Hemosiderin findes hyppigst i makrofager kaldet "siderofager". Dette er makrofager, der er ansvarlige for fagocytose til røde blodlegemer (erytrocytter), og på grund af denne fagocytose frigøres jern inde og opbevares i en organelle kaldet "siderosom".
Siderofager er celler produceret af knoglemarven, der er ansvarlige for at opbevare jern for at levere det til erythrocyttestamcellerne under dannelsen af røde blodlegemer (erythropoiesis).
Utseendet af siderofager er tegn på blødning på grund af et vist patologisk middel eller noget mekanisk stress. Siderofager forekommer normalt 48 timer efter blødning og kan vedvare i 2 til 8 uger efter blødning.
Haemosiderin opdages gennem blodudstrygning, vævsprøver eller stoffer fra forskellige områder af kroppen. Disse blodprøver behandles med farvningsmetoder, hvor siderofagerne er lette at identificere på grund af deres størrelse og intense blå farve.
egenskaber
Haemosiderin repræsenterer et sæt strukturer, der tjener som intracellulære jernlagre, som er uopløselige i vand og opbevares i fagocytterne i retikulumendotelsystemet i milten, leveren og knoglemarven. Hver hæmosiderin-granule kan have op til 4500 jernatomer inde i sig.
Jernet, der er opbevaret i hæmosiderin-granuler, menes at være jernfosfat. Denne forbindelse er hovedkomponenten i cellulære jernlagre i form af ferritin.
Imidlertid er jernaflejringer i form af ferritin meget mindre og kan assimileres af celler end hæmosiderinkorn. Det er blevet observeret, at celler med tilstedeværelse af ferritin også deler tilstedeværelsen af hæmosideringranuler.
50% af sammensætningen af hæmosiderinaflejringer består udelukkende af jernatomer.
Forskere, der har observeret hæmosiderinkorn gennem elektronmikroskopi har bestemt, at de er komplekser af ferritin, denatureret ferritin, proteiner, kulhydrater, lipider og andre materialer.
Hemosiderin-granulater kan variere i størrelse fra 1 nanometer til mere end 20 nanometer, som er store krystaller eller granuler. De antages kun at kunne assimileres af cellen gennem jerninduceret lipidperoxidation.
Det er blevet foreslået, at hæmosiderin repræsenterer en "beskyttende" biologisk mekanisme, da det reducerer tilgængeligheden af jern, der fremmer reaktionerne, der stammer fra frie radikaler inde i celler.
sygdomme
Jernreguleringsmekanismernes fulde funktion i dyrenes krop er vigtig for helbredet, da utilstrækkeligt jern forårsager anæmi; mens jernoverbelastningen i systemet fremmer ophobningen af hæmosiderin i vævene.
Denne ophobning af hæmosiderin kan forårsage vævsskader og føre til en tilstand kaldet "hæmosiderose." Denne sygdom er kendetegnet ved at forårsage levercirrhose, sandsynligvis ledsaget af leverkarcinomer.
Hemochromatosis, der består af en defekt i HLA-A-lokuset på den korte arm af kromosom 6, kan udvise mangler i slimhindeforordningen, og opføre sig som om der er en permanent jernmangel, selv med rigeligt indtag af dette mineral.
Denne sygdom kan forekomme i to former ved primær eller sekundær hæmochromatose. Primær hæmochromatose er en autosomal recessiv sygdom. I dette tilfælde har folk en tendens til at opbevare jern i vævene i form af hæmosideriner på en ukontrolleret måde.
Imidlertid kan primær hæmochromatose kontrolleres med transfusioner og blodudtræk. Dette i tilfælde af at det diagnosticeres tidligt, før der er en overdreven ophobning af hæmosideriner i personens væv.
Sekundær hæmochromatose opstår, når jernreguleringssystemet er overvældet af store mængder jern på grund af død og ødelæggelse af røde blodlegemer, leversygdom eller en kronisk stigning i jernindtagelse.
Diagnose
Hæmosideriner diagnosticeres fra mange forskellige synsvinkler. For patologer er de klumper, der indeholder jern inde, mens de for biokemikere er heterogene forbindelser af jern, kulhydrater, proteiner og lipider.
For elektronmikroskopister er hæmosiderin-klumper elektrontætte samlinger, der findes inde i siderosomer (legemer, der bærer pigmenter).
På trods af forskellige positioner med hensyn til hæmosiderin-granuler er alle enige om, at de er uopløselige granuler rig på jern, og at deres overskydende indhold er skadeligt for kroppens sundhed.
Haemosiderin-granuler danner især store klumper i celler og kan let farves inden i væv for at ses tydeligt under lysmikroskopet.
Foto af et væv med hæmosiderinkorpuskler (rødlig farve) gennem et mikroskop (Kilde: InvictaHOG ~ commonswiki (tale - bidrag) Via Wikimedia Commons)
Hemosiderin-granulaterne farves med den prøyssiske blå reaktion gennem en teknik kaldet Perl-farvning. Ved anvendelse af denne teknik er der beskrevet forskelle mellem de isolerede hæmosiderinjernkerner med forskellige betingelser, for eksempel:
- Hemosiderinkerner fra patienter med sekundær hæmochromatose har en krystallinsk struktur, der ligner goethit, med den kemiske formel α-FeOOH
- Patienter med primær hæmochromatose (af genetisk oprindelse) har jernkernerne af hæmosiderinkorn i en amorf form, der består af jern III-oxid.
I normale humane miltceller, der opbevarer jern i nogle hæmosideringranuler, ses kerne at være krystallinsk ferrihydrit, meget lig kernerne i ferritinmolekyler.
Ved hjælp af elektronmikroskopi kan der stilles mere detaljerede diagnoser for at skelne mellem patienter med primær hæmochromatose og sekundær hæmochromatose.
Generelt er hæmosiderinpartikler hos mennesker med primær hæmochromatose mellem 5,3 og 5,8 nanometer; i mellemtiden måles de mellem patienter med sekundær hæmochromatose mellem 4,33 og 5 nanometer i diameter.
Disse oplysninger er relevante for at bestemme, hvilken type sygdom patienter har. Derudover bekræfter genetisk analyse, hvad der er den genetiske sammensætning af organismenes celle i disse syge væv.
Referencer
- Brown, WH (1910). Ændringer i hæmosiderinindholdet i kaninens lever under autolyse. Journal of Experimental Medicine, 12 (5), 623-637.
- Ganong, WF (1999). Medicinsk fysiologi. GENNEMGANG AF MEDICINSK FYSIOLOGI, 19.
- Hall, JE (2015). Guyton og Halls lærebog om medicinsk fysiologi e-bog. Elsevier Sundhedsvidenskab.
- Iancu, TC (1992). Ferritin og hemosiderin i patologiske væv. Elektronmikroskopi anmeldelser, 5 (2), 209-229.
- Richter, GW (1958). Elektronmikroskopi af hæmosiderin: Tilstedeværelse af ferritin og forekomst af krystallinske gitter i hemosiderinaflejringer. Journal of Cell Biology, 4 (1), 55-58.
- Zamboni, P., Izzo, M., Fogato, L., Carandina, S., & Lanzara, V. (2003). Urinhemosiderin: en ny markør til vurdering af sværhedsgraden af kronisk venøs sygdom. Tidsskrift for vaskulær kirurgi, 37 (1), 132-136.