PANHYPOPITUITARISM: ÅRSAGER, SYMPTOMER OG BEHANDLING - GEOGRAFIA - 2025

Den panhypopituitarisme er en tilstand karakteriseret ved utilstrækkelig eller fraværende produktion af hormoner i hypofyseforlappen. Det kan have forskellige manifestationer afhængigt af den alder, hvor den vises.

Nogle af dem er korte staturer, lavt blodtryk, svimmelhed, muskelsvaghed, mikropenis, optisk atrofi, hypoglykæmi, tør hud, træthed, forstoppelse osv. Disse symptomer afhænger imidlertid af de hormoner, der påvirkes, og varierer, hvis tilstanden er medfødt eller erhvervet.

Panhypopituitarism kan have flere årsager. Det kan vises på grund af et problem i den embryonale periode. Eller på grund af en skade, betændelse eller tumorer i ældre aldre.

Denne sygdom er kronisk og har brug for permanent behandling for at erstatte de manglende hormoner. Afhængig af mangelhormonerne vil den angivne behandling være anderledes. Dette er baseret på farmakologisk støtte.

Undertiden bruges udtrykkene hypopituitarisme og panhypopituitarism om hverandre, skønt det sidstnævnte begreb normalt henviser til et samlet underskud af visse hormoner, der er produceret af hypofysen i den forreste del.

Statistikker

Både hypopituitarisme og panhypopituitarism er meget sjældne forhold. Der er virkelig få studier, der ser på udbredelsen af ​​denne tilstand. De fleste er fokuseret på hypopituitarisme generelt.

Ifølge Bajo Arenas (2009) er udbredelsen af ​​hypopituitarisme 45,5 ud af 100 000. Der er 4,2 nye tilfælde for hver 100 000 indbyggere.

Hypofyse og panhypopituitarism

Hypofyse (gul)

For at forstå panhypopituitarisme er det vigtigt at forstå missionerne i hypofysen.

Hypofysen, også kaldet hypofysen, er den, der er påvirket af panhypopituitarism. Denne kirtel er den "endokrine mester i kroppen", da den kontrollerer funktionerne i andre endokrine organer.

Således udskiller den hormoner, der regulerer andre vigtige kirtler, og opretholder homeostase (balance) i kroppen. Det søger en passende administration af næringsstoffer og proteiner, som vi får fra kosten.

Gennem hormonelle niveauer kontrollerer hypofysen funktioner såsom vækst i kroppen, hår og negle, kroppens slimhinder, modermælk osv.

Denne kirtel er placeret på en knogle, der kaldes “sella turcica”, der findes i kranens ephenoidben. Takket være dens placering forbindes den lettere med hypothalamus gennem en struktur kaldet hypofyse-stilken. De sidste af hypothalamus kontrollerer det forreste hypofyse.

Hypofysen eller hypofysen er opdelt i anterior og posterior lob. Førstnævnte producerer skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH), kortikotropin, luteiniserende hormon (LH), follikelstimulerende hormon (FSH), væksthormon (GH) og prolactin. Mens den senere udskiller vasopressin (antidiuretisk hormon) og oxytocin.

I panhypopituitarism er der mangel på disse hormoner af forskellige grunde. Derfor kan patienter, der lider af det, have problemer med funktionen af ​​deres krop.

Årsager

Panhypopituitarism kan være forårsaget af erhvervede årsager eller, sjældnere, af genetiske årsager. Når hypofysen ikke fungerer som den skal, men årsagerne er endnu ikke identificeret, kaldes den "idiopatisk panhypopituitarisme."

De mest almindelige erhvervede årsager ser ud til at være tumorer, der involverer hypofysen. Den næst mest almindelige årsag er Sheehans syndrom, der forekommer hos kvinder efter fødsel. Det er kendetegnet ved et infarkt i hypofysen som en konsekvens af blødning under eller efter fødsel.

Følgende er de fleste af de mulige årsager til panhypopituitarism:

Både hypothalamiske og hypofysetumorer

Hos voksne er de mest almindelige hypofyse-adenomer og tegner sig for mellem 10 og 15% af intrakranielle tumorer. De er tilbøjelige til at vokse langsomt og påvirker kvinder mere. Dog metastaserer de normalt ikke.

Hos børn kan craniopharyngiomas forekomme. Det er tumorer, der fremgår af embryonale rester af Rathkes taske (en struktur, der under embryonal udvikling giver anledning til hypofysen). De manifesterer sig som øget intrakranielt tryk, hovedpine, opkast, kort statur og langsom vækst.

hemokromatose

Dette er en arvelig sygdom, der påvirker jernmetabolismen, hvilket producerer for høje niveauer af det.

Autoimmune sygdomme

Autoimmune sygdomme, hvor immunsystemet svigter og angriber sundt kropsvæv. Et eksempel er den autoimmune lymfocytiske hypofyse, hvor det autoimmune lymfocyt-system ødelægger lymfocytterne i hypofysen.

Vaskulære problemer

Vaskulære problemer i denne kirtel, såsom Sheehan's syndrom eller intern carotis aneurisme (som leverer kirtlen).

Tomt sella syndrom

Det opstår, når hypofysen krymper, presset af en stigning i lækket cerebrospinalvæske.

Genetiske årsager

Som genetiske mutationer i PIT1 eller PROP1. Et genetisk syndrom, der er forbundet med panhypopituitarism, er Kallmann syndrom. Det er kendetegnet ved den manglende udvikling af seksuelle egenskaber og lugtændringer.

Efter årsager

- Defekter under embryonal udvikling af cellerne, der udgør den forreste hypofyse eller hypothalamus.

- Tilsyneladende erhvervede infundibulære læsioner (i den bageste del af hypofysen) efter et slagtilfælde.

- Metastase af andre tumorer, såsom bryst, prostata, colon eller lunge.

- Behandlinger med strålebehandling.

- Granulomatose (betændelse i blodkarene), der involverer området af hypofysen eller hypothalamus.

- Infektioner såsom tuberkulose, toxoplasmosis, syfilis eller mycosis.

- Hypofyse-apoplexy: det er en iskæmi eller blødning, der påvirker hypofysen. Det producerer symptomer som hovedpine, opkast og synsunderskud.

- Sekvenser efter operation, der påvirker hypofysen eller involverede områder.

- Hovedskader.

Symptomer

Symptomerne på panhypopituitarism varierer meget afhængigt af årsagerne, alder, hvor hurtigt det vises, de involverede hormoner og sværhedsgraden.

På denne måde kan der være patienter, der har svær hypotyreoidisme (dårlig funktion af skjoldbruskkirtlen), mens andre kun føler generel utilpasse eller overdreven træthed.

Naturligvis er konsekvenserne værre, når panhypopituitarisme vises tidligere.

Væksthormonmangel

Fraværet af hormoner giver forskellige symptomer afhængigt af hvad de er. Således forårsager en mangel på væksthormon (GH) kort statur hos børn. Mens hos voksne fører det til ændringer i kropsform, glukose- og lipidmetabolismeproblemer og generel syg følelse.

Gonadotropin hormonmangel

Manglen på gonadotropiner ville derimod medføre, at en kvinde forsinker eller mangler menstruation og lav libido. Hos mænd producerer det seksuel dysfunktion og mikropenis (hvis problemet vises i barndommen).

Thyroid-stimulerende hormonmangel

På den anden side, hvis der er fravær af skjoldbruskkirtelstimulerende hormoner (TSH), vises hypothyreoidisme, som er kendetegnet ved vægtøgning, træthed, intolerance mod forkølelse, muskelsmerter, forstoppelse, depression osv.

Adrenocorticotropin eller kortikotropinmangel

Manglen på adrenocorticotropic hormon eller corticotropin (ACTH) har flere negative konsekvenser og kan bringe patientens liv i fare. Især hvis underskuddet opstår pludseligt. I dette tilfælde manifesteres det ved lavt blodtryk, hypoglykæmi, kvalme, opkast, ekstrem træthed og lav natriumkoncentration i blodet.

Hvis ACTH-niveauer langsomt falder, er symptomerne vægttab, svaghed, træthed og kvalme.

Prolactinmangel

På den anden side er mangel på prolactin et meget fortællende symptom på panhypopituitarisme. Det kan forhindre kvinder i at producere mælk efter graviditeten. Det er også årsagen til det tidligere beskrevne Sheehan-syndrom.

Andre generelle symptomer på panhypopituitarism er overfølsomhed over for forkølelse, nedsat appetit, anæmi, infertilitet, tab af skamhår, mangel på kropshår, hævelse i ansigtet, hæmmet seksuel lyst osv.

Der kan også forekomme overdreven tørst og en overdreven stigning i urinsekretion, der kommer fra diabetes insipidus. Den sidstnævnte tilstand skyldes et underskud af vasopressin, et hormon, der produceres i hypothalamus og opbevares i hypofysen.

Behandling

Den vigtigste behandling mod panhypopituitarism består i at erstatte de hormoner, der er fraværende eller mangelfulde. Samtidig behandles den underliggende årsag, der forårsager denne tilstand.

De nøjagtige doser af hormoner skal ordineres af en endokrinolog, efter at de relevante analyser er blevet udført. De skulle være de mængder, som kroppen naturligt ville fremstille, hvis panhypopituitarism ikke eksisterede. Denne hormonerstatning kan vare livet ud.

Kortikosteroider

Kortikosteroider såsom hydrocortison eller prednison er ofte ordineret til at erstatte de hormoner, der mangler på grund af kortikotropinmangel (ACTH). Det er medicin, der tages oralt to eller tre gange om dagen.

For at erstatte manglen på skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH) bruges et lægemiddel kaldet levothyroxin.

Testosteron og østrogen

Der kan være et underskud af kønshormoner. For at opnå normale niveauer får mænd testosteron på forskellige måder. For eksempel gennem huden med en plaster, med en gel til daglig brug eller ved injektioner.

Hos kvinder tilsættes østrogen og progesteron til kroppen med geler, plaster eller piller. Orale prævention er det mest udbredte hos unge kvinder, mens østradiolvalerat anbefales til kvinder, der nærmer sig overgangsalderen.

somatropin

Når der er et underskud i væksthormon, er det nødvendigt at injicere somatropin under huden. De, der modtager denne behandling i voksen alder, vil bemærke åbenlyse forbedringer, selvom de ikke øger deres højde.

gonadotropiner

På den anden side, hvis der er fertilitetsproblemer forårsaget af panhypopituitarisme, er det muligt at injicere gonadotropiner for at stimulere ægløsning hos kvinder. Samt generering af sædceller hos mænd.

En streng overholdelse af behandlingen er vigtig for at forbedre. Som en opfølgning over tid af en endokrin specialist. Dette vil verificere, at behandlingen er effektiv, og at hormonniveauerne forbliver inden for normalitet.

Kirurgi

I tilfælde, hvor der er tumorer, der har produceret panhypopituitarism, er operation nødvendig for at fjerne dem. Mens hypofysen er under pres, kan en dekomprimering af den vælges ved hjælp af transsphenoidal kirurgi (omgå sphenoidbenet). Den sidstnævnte behandling er den mest velegnede til behandling af hypofyse-apoplexy.

Det er bevist, at hurtig dekomprimering delvis eller fuldstændigt kan gendanne hypofysefunktion. Ud over at reducere behovet for kronisk hormonbehandling (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Vejrudsigt

Patienter med panhypopituitarisme ser ud til at have dobbelt så høj risiko for død. Hovedsageligt på grund af luftvejs- og kardiovaskulære påvirkninger. Men hvis det opdages tidligt, og behandlingen følges, kan patienten leve et normalt liv.

Referencer

1. Bajo Arenas, JM (2009). Grundlæggende om gynækologi. Madrid: Panamerican Medical Ed.
2. Kapitel 5. 5. Neuroendokrin patologi. Hypofyseinsufficiens. (Sf). Hentet den 25. januar 2017 fra Principles of Urgencies, Emergency og Critical Care: treaty.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Domínguez-Villegas, MC, & Parra-Zúñiga, E. (2009). Sheehan syndrom: beskrivelse af et klinisk tilfælde og gennemgang af litteraturen. Colombianske tidsskrift for fødsels- og gynækologi, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, FF (2012). Hypofyseinsufficiens. Panhypopituitarisme. Medicin-akkrediteret videreuddannelsesprogram, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (2016, 18. oktober). Panhypopituitarisme. Opnået fra Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hypofyseinsufficiens. (Sf). Hentet den 25. januar 2017 fra Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klinisk versussclinisk hypofyse-apoplexy: Præsentation, kirurgisk behandling og resultat hos 21 patienter. Neurokirurgi 1990; 26: 980-986
8. Pombo, JH (2000). Panhypopituitarisme. Medicin-akkrediteret videreuddannelsesprogram, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (nd). PANHIPOPITUITARISM. Hentet den 25. januar 2017 fra Cátedra endrocrinología: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, MR, & García-Mayor, RV (2002). Epidemiologi af hypopituitarisme og hypofysetumorer. Clinical Medicine, 119 (9), 345-350.