Den Gowers tegn er den kliniske tegn på et fald i styrken af de proksimale muskler i de nedre lemmer hos patienter med muskelsvind. Dette tegn er til stede i enhver patologi, der er forbundet med svaghed i de proksimale muskler eller i bækkenbæltet, såsom Duchenne muskeldystrofi, Becker muskeldystrofi og spinal muskelatrofi, blandt andre.
For at observere det skal patienten anmodes om at lægge sig eller sidde på gulvet og forsøge at rejse sig uden at bruge hænderne. Hvis du har brug for at støtte begge hænder på gulvet eller på dine ben for at få den nødvendige styrke og styrke for at nå en stående position, betragtes skiltet som positivt.
Fremgangsmåde til bekræftelse af Gowers-tegnet. Af William Richard Gowers (1845–1915) - Gowers WR. Klinisk forelæsning om pseudohypertrof muskuløs lammelse. Lancet 1879; ii, 73-5., Public Domain, Generelt varierer alderen på diagnosticerede patienter mellem 2 og 7 år, da det er den alder, hvor forældrene indser ulempen i styrke og mobilitet hos barnet i forhold til deres kammerater.
I nogle inflammatoriske sygdomme, såsom polymyositis, kan tegnet vendes fuldstændigt ved korrekt behandling.
I den medicinske litteratur kan det navngivne findes tegn på andre patologier, såsom pupillary asymmetri, der findes i syfilis og smerter i iskiasnerven med passiv ankeldorsiflexion. Imidlertid er det mere brugt til at beskrive nedsat styrke ved muskeldystrofi.
Historie
Gowers-tegnet blev beskrevet af den engelske neurolog Sir William Richard Gowers (1845-1915), der huskes som den største kliniske neurolog gennem tidene, med ordene fra præsidenten for verdens neurologiske forening, Macdonald Critchley, i 1949.
Sir William Gowers. Public Domain, Mellem 1870 og 1890 udgav Gowers en bog i to bind med titlen Manual of Diseases of the nervous System, som stadig bruges i klinisk praksis, og hvor de fleste af hans bidrag findes.
I 1886 beskrev Dr. Gowers et tegn, som han observerede hos 21 patienter i alderen 2 til 5 år for at diagnosticere muskelsygdomme, der forårsagede svaghed i musklerne i hofte og bækkenbånd. Patienterne i hans undersøgelse led af Duchenne dystrofi.
I den medicinske litteratur beskriver nogle forfattere andre Gowers-tegn i andre patologier end muskulære, såsom: pupillary Gowers-tegnet, som ses i syfilis som en asymmetrisk lukning af eleverne i lyset og det neurologiske Gowers-tegn. der henviser til smerter i den iskiasnerves vej til passiv dorsiflektion af ankelen.
Selvom disse beskrivelser svarer til det samme navn, henviser de fleste forfattere til Gowers-tegnet i forbindelse med muskeldystrofi.
Det skal bemærkes, at Sir William Gowers var imod brugen af eponymer i medicinsk skrift, og i denne forbindelse skrev han følgende:
Gowers-tegn
I bogen Manual om sygdomme i centralnervesystemet beskrev Dr. William Gowers tegnet, der bærer hans navn og manøvren for at vise det.
Patienten bliver bedt om at sidde på gulvet og forsøge at rejse sig ved kun at bruge benene. Ethvert objekt, som han måtte bruge til at hjælpe, skal fjernes. Hvis patienten formår at rejse sig uden hjælp, er tegnet negativt.
Men ofte har patienter med muskeldystrofi ikke nok styrke i knæene til at løfte bagagerumets vægt på benene. Derfor søger de at hjælpe sig selv ved at læne sig på gulvet og "gå" med hænderne i retning af kroppen.
Positive Gowers-tegn. Ved hjælp af internetarkivbogbilleder - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/Kildesideside: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, Ingen begrænsninger, Når knæene er forlænget, kan patienter med svær sygdom ikke finde styrken til at rette deres ryg ud. Således vil de fortsætte med at støtte deres hænder på knæ og lår, indtil de står fuldt ud.
Efterfølgende forskning har undersøgt tegnet hos ældre patienter mellem 3 og 7 år på baggrund af, at børn under 3 år kan have vanskeligheder med at rejse sig på grund af aldersrelateret manglende evne.
Betydning
Selvom Gowers-tegnet ikke er specifikt for nogen sygdom, viser det et fald i muskelstyrke i de proximale muskler i underekstremiteterne, hvilket gør det muligt for lægen at foretage en diagnostisk tilgang baseret på andre data.
Det er også en nem test at udføre, som ikke kræver noget specielt udstyr eller videreuddannelse, og som kan inkluderes i den rutinemæssige neurologiske evaluering, i tilfælde af at der er mistanke om en slags dystrofi.
Kliniske overvejelser
Gowers-tegnet er forbundet med muskeldystrofier, der forårsager gradvis forringelse med nedsat muskelstyrke.
De hyppigste sygdomme, hvori det kan påvises, er:
- Duchenne muskeldystrofi
- Becker muskeldystrofi
- Spinal muskelatrofi
- Sacroglycanopathies
- Polymyositis
- Discitis
- Juvenil idiopatisk gigt.
Det ses normalt hos børn over 2 år, da det er den alder, hvor stående og hoppende evne begynder. På dette trin kan forældrene muligvis bemærke, at barnet er vanskeligt eller manglende evne til at udføre disse bevægelser.
Når Gowers-tegnet er positivt hos en patient mellem 2 og 3 år gammel, skal dette overvåges hver 3. til 6. måned ved neurologisk konsultation for at evaluere dens udvikling.
Hvis der ikke observeres nogen forbedring efter 3 år, er komplementære neurologiske undersøgelser indikeret for at undersøge problemet dybtgående.
Behandling
Generelt er de sygdomme, hvor Gowers-tegnet er observeret, kontrollerbare, men har ikke en behandling, der peger mod deres endelige kur. Terapierne er baseret på at bremse udviklingen af dystrofi og forbedre patientens livskvalitet.
Der er dog betingelser, hvor der kan være et positivt Gowers-tegn, der fuldstændigt vender med behandlingen.
Dette er tilfældet med poliomyositis, en autoimmun inflammatorisk myopati, som kan behandles meget effektivt med høje doser af steroider med en tilfredsstillende udvikling for patienten.
Tilsvarende er discitis en pædiatrisk sygdom, hvor Gowers-tegnet kan være positivt af andre grunde end muskeldystrofi.
Patienter med denne tilstand har betændelse i den intervertebrale skive i L4-L5 lændehvirvlerne på grund af en infektion, der er vandret fra et primært sted, for eksempel en urinvej eller infektion i luftvejene.
Discitis hos en 2-årig patient af Hospital for Sick Children, Toronto - Hospital for Sick Children, Toronto, CC BY-SA 3.0, Tegnet er normalt positivt, fordi barnet har smerter, når han står og bevæger underbenene, men ikke på grund af svaghed eller nedsat muskelstyrke.
Behandling med antibiotika, antiinflammatorier og analgetika forbedrer betændelsen fuldstændigt ved at vende tegnet.
Referencer
- Shrestha, S; Munakomi, S. (2019). Gowers-tegn. StatPearls. Treasure Island (FL). Taget fra: ncbi.nlm.nih.gov
- Wallace, G. B; Newton, RW (1989). Gowers skilt revideret igen. Manchester, Storbritannien. Taget fra: adc.bmj.com
- Pearce, JMS (2000). Gowers 'tegn. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. Taget fra: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Chona, W. (2011). Duchenne muskeldystrofi: perspektiver fra rehabilitering. Revista Med. Taget fra: scielo.org.co
- Do, T. (2018). Hvad er Gower-tegnet hos patienter med muskeldystrofi? Taget fra: medscape.com
- Chang, R. F; Mubarak, SJ (2012). Pathomechanics of Gowers 'tegn: en videoanalyse af et spektrum af Gowers' manøvrer. Klinisk ortopædi og relateret forskning. Taget fra: ncbi.nlm.nih.gov