EKSTRAPYRAMIDALE VEJE: KOMPONENTER, FUNKTION, RUTE, SYGDOMME - ANATOMI OG FYSIOLOGI - 2024

Forestillingen om den ekstrapyramidale vej eller det ekstrapyramidale system (EPS) opstod som et resultat af anatomiske og fysiologiske undersøgelser, der havde til formål at forstå den måde, hvorpå centralnervesystemet kontrollerede aktiviteten af ​​knoglemusklerne, med det formål at kroppen antog korrekt kropsholdning og frembringe frivillige bevægelser.

I denne proces blev det opdaget, at kontrollen af ​​muskelaktivitet krævede kontrol af de motoriske neuroner i det forreste horn af rygmarven, den eneste forbindelse mellem centralnervesystemet og knoglemuskelfibre, og at denne kontrol blev udøvet af nerveprojektioner fra hjernecentrene. foresatte.

Basal ganglia-anatomi (Kilde: Beckie Port, tilpasset fra originalt arbejde af Jlienard, tidligere afledt af arbejde af Andrew Gillies ', Mikael Häggströms og Patrick J. Lynchs via Wikimedia Commons)

Blandt disse fremspring dannes en vigtig sti af nogle aksoner, der har oprindelse i de motoriske områder af hjernebarken og falder direkte, dvs. uden skalaer, til rygmarven, der samles, når de passerer gennem medulla oblongata, i nogle prominenser, der på grund af deres form blev kaldt "pyramider".

Denne kanal blev kaldt "pyramidekanalen" eller "kortikospinal kanalen", og den var involveret i kontrollen af ​​de fine og dygtige bevægelser udført af de distale dele af lemmerne, mens eksistensen af ​​strukturer med motorisk funktion, men ikke inkluderet, blev erkendt. på denne måde (ekstra).

Udtrykket "ekstrapyramidalt motorisk system", der allerede er forældet fra et fysiologisk synspunkt, bruges stadig i klinisk jargon til at henvise til de strukturer i hjernen og hjernestammen, der samarbejder om motorisk kontrol, men ikke er en del af det pyramidale system eller direkte kortikospinal.

Anatomiske komponenter og funktion af den pyramidale vej

Den ekstrapyramidale vej kan beskrives som organiseret i to grupper af komponenter: den ene ville være sammensat af et sæt hjernestammekerner og deres fremspring mod rygmarven, og den anden består af de subkortikale kerner kendt som kerner eller basale ganglier.

- Hjernestammekerner

I hjernestammen er der grupper af neuroner, hvis aksoner rager ud i rygmarvens grå stof, og som er beskrevet som organiseret i to systemer: det ene mediale og det andet lateralt.

Medialt system

Det mediale system består af vestibulospinal-, reticulospinal- og tektospinalskanaler, der stiger ned gennem ledningens ventrale ledninger og udøver kontrol over de aksiale eller bagagerumsmuskler, ud over de proximale muskler i ekstremiteterne involveret i kropsholdning.

Lateralt system

Den vigtigste komponent i det laterale system er den rubro-rygmarv, hvis aksoner rager ud fra den røde midthjernen, ned gennem sidelinjen i rygmarven og ender med at påvirke de motoriske neuroner, der kontrollerer de distale muskler i ekstremiteterne.

Fra det foregående kan det udledes, at det mediale system samarbejder i de grundlæggende posturale tilpasninger, der er nødvendige for frivillig motorisk aktivitet, mens det laterale system sammen med den direkte kortikospinale vej beskæftiger sig med ekstremiteternes bevægelser, der sigter mod et formål som at nå og manipulere genstande.

- Basal ganglia

De basale ganglier er subkortikale neuronale strukturer, der er involveret i behandlingen af ​​motorisk information, såsom planlægning og programmering af komplekse dygtige bevægelser, og hvis ændringer giver kliniske manifestationer, der er grupperet i syndromer kendt som ”ekstrapyramidale”.

Ganglia inkluderer striatum, der består af putamen og caudatkernen; den lyserøde klode, der har en ekstern del (GPe) og en indre del (GPi); substantia nigra, organiseret i en kompakt del (SNc) og en retikuleret del (SNr), og den subthalamiske eller Lewis-kerne.

Disse strukturer fungerer ved at modtage information hovedsageligt fra forskellige regioner i hjernebarken; information, der sætter interne kredsløb i gang, der påvirker en neuronal aktivitet, der vender tilbage, via den motoriske del af thalamus, til cerebral cortex.

- Forbindelse, vej og neurokemi i de basale ganglier

Oplysninger om ganglier kommer ind gennem striatum (caudat og putamen). Derfra begynder veje, der forbinder med udgangskernerne, der er GPi og SNr, hvis aksoner går til ventroanterior og ventrolaterale kerner i thalamus, som igen projicerer til cortex.

De forskellige stadier i kredsløbet er dækket af neuroner, der hører til et bestemt neurokemisk system, og som kan have en hæmmende eller ophidsende virkning. De kortikostriperede forbindelser, thalamus-kortikalen og de subthalamiske fibre frigiver glutamat og er ophidsende.

Neuroner, hvis aksoner forlader striatum, bruger gamma-amino-smørsyre (GABA) som den vigtigste neurotransmitter og er hæmmende. Der er to underpopulationer: den ene syntetiserer stof P som en cotransmitter og den anden enkephalin.

GABA-neuroner (+ erstatning P)

GABA (+ Sust. P) neuroner har D1-dopaminreceptorer og er ophidset af dopamin (DA); de etablerer også en direkte inhiberende forbindelse med de basale gangliaudløb (GPi og SNr), som også er GABAergiske, men "+ dynorphin" og hæmmer glutamatergiske celler i den thalamisk-kortikale projektion.

GABA-neuroner (+ Encef.)

GABA (+ Enceph.) Neuroner har D2-dopaminreceptorer og hæmmes af dopamin. De opretter en indirekte excitatorisk forbindelse med output (GPi og SNr), da de projicerer til GPe og hæmmer deres GABAergiske neuroner, som hæmmer de glutamatergiske neuroner i den subthalamiske kerne, hvis funktion er at aktivere output (GPi og SNr).

Den kompakte del af substantia nigra (SNc) har dopaminerge neuroner (DA), der forbinder med det striatum, der fremstiller forbindelser, som allerede nævnt, exciterende D1 på GABA-celler (+ Sub P) og inhiberende D2 på GABA-celler (+ Encef.).

Derefter ender, i overensstemmelse med det ovenstående, en aktivering af den direkte vej, med at hæmme udgangene fra basalganglierne og frigive aktiviteten i de thalamisk-kortikale forbindelser, mens aktiveringen af ​​den indirekte vej aktiverer output og reducerer den thalamiske aktivitet. -cortical.

Selvom interaktioner og den nøjagtige fælles funktion af de direkte og indirekte veje, der netop blev overvejet, ikke er blevet afklaret, hjælper den beskrevne anatomiske og neurokemiske organisation os til i det mindste delvist at forstå nogle patologiske tilstande, der skyldes dysfunktion af basalganglier.

Basale ganglia-sygdomme

Selvom de patologiske processer, der bosætter sig i basalganglier, er forskellige i naturen og påvirker ikke kun visse motoriske funktioner, men også kognitive, assosiative og følelsesmæssige funktioner, indtager motoriske ændringer i kliniske billeder et fremtrædende sted og det meste af forskningen det har fokuseret på dem.

Bevægelsesforstyrrelser, der er typiske for basal ganglia-dysfunktion, kan klassificeres i en af ​​tre grupper, nemlig:

- Hyperkinesier, såsom Huntingtons sygdom eller chorea og hemibalisme.

- Hypokinesier, såsom Parkinsons sygdom.

- Dystonier, såsom athetose.

Generelt kan det siges, at hyperkinetiske lidelser, der er kendetegnet ved overdreven motorisk aktivitet, udgør et fald i hæmningen, som output (GPi og SNr) udøver på de thalamisk-kortikale fremspring, som bliver mere aktive.

Hypokinetiske lidelser ledsages derimod af en stigning i denne hæmning med en reduktion i thalamisk-kortikal aktivitet.

Huntingtons sygdom

Det er en hyperkinetisk forstyrrelse, der er karakteriseret ved ufrivillig og krampagtig tilfældig rykkelse af ekstremiteterne og orofaciale regioner, koreiform eller "dans" -bevægelser, som gradvist øger og er ude af stand til patienten, taleforstyrrelse og progressiv udvikling af demens.

Sygdommen ledsages tidligt af en degeneration af GABA (+ Encef.) Striatal neuroner i den indirekte vej.

Da disse neuroner ikke længere inhiberer GPe GABAergiske neuroner, inhiberer de overdreven den subthalamiske kerne, som stopper med at spænde de hæmmende output (GPi og SNr), og de thalamisk-kortikale fremspring tages ud.

Hemibalism

Det består af de voldsomme sammentrækninger af lemmernes proksimale muskler, som projiceres med kraft i bevægelser med stor amplitude. Skaden i dette tilfælde er degenerationen af ​​den subthalamiske kerne, hvilket resulterer i noget, der ligner det, der er beskrevet for chorea, skønt ikke ved hyperinhibering, men ved ødelæggelse af den subthalamiske kerne.

Parkinsons sygdom

Det er kendetegnet ved vanskeligheder og forsinkelse ved påbegyndelse af bevægelser (akinesi), aftagelse af bevægelser (hypokinesi), udtryk uden ansigt eller ansigtsudtryk i en maske, gangændring med formindskede tilknyttede bevægelser af lemmer under bevægelse og rysten Ufrivillige lemmer i hvile.

Skaden består i dette tilfælde af degenerationen af ​​det nigrostriatale system, som er de dopaminergiske fremspring, der starter fra den kompakte region af substantia nigra (SNc) og forbindes med de striatal neuroner, der giver anledning til de direkte og indirekte veje.

Undertrykkelsen af ​​excitationen, som de dopaminerge fibre udøver på GABA (+ Sust. P) -cellerne i den direkte vej, fjerner den hæmning, som disse udøver på GABAergic-udløbene (GPi og SNr) mod thalamus, som nu er mere hæmmet. intensitet. Det er derefter en hæmning af output.

På den anden side frigiver undertrykkelsen af ​​den hæmmende aktivitet, som dopamin udøver på GABA-cellerne (+ Encef.) Af den indirekte vej, dem og øger den hæmning, de udøver på GABA-cellerne i GPe, som desinfiserer neuronerne i kernen subthalamic, der derefter hyperaktiverer output.

Som det kan ses, er det endelige resultat af virkningerne af dopaminerg degeneration på de to indre veje, direkte og indirekte, det samme, uanset om det er desinhibition eller stimulering af GABAergic output (GPi og SNr), der hæmmer kernerne thalamic og reducere deres output i cortex, hvilket forklarer hypokinesis

Referencer

1. Ganong WF: Reflex & Voluntary Control of Posture & Movement, i: Review of Medical Physiology, 25. udg. New York, McGraw-Hill Uddannelse, 2016.
2. Guyton AC, Hall JE: Bidrag fra Cerebellum og Basal Ganglia til samlet motorisk kontrol, i: Textbook of Medical Physiology, 13. udg, AC Guyton, JE Hall (eds). Philadelphia, Elsevier Inc., 2016.
3. Illert M: Motorisches System: Basalganglien, I: Physiologie, 4. udg. P Deetjen et al (red.). München, Elsevier GmbH, Urban & Fischer, 2005.
4. Luhmann HJ: Sensomotorische systeme: Kórperhaltung und Bewegung, i: Physiologie, 6. udg. R Klinke et al (red.). Stuttgart, Georg Thieme Verlag, 2010.
5. Oertel WH: Basalganglienerkrankungen, i: Physiologie des Menschen mit Pathophysiologie, 31. udg., RF Schmidt et al (eds). Heidelberg, Springer Medizin Verlag, 2010.
6. Wichmann T og DeLong MR: The Basal Ganglia, In: Principles of Neural Science, 5. udgave; E Kandel et al (red.). New York, McGraw-Hill, 2013.