- overvækst
- visceromegaly
- - Diagnose
- - Relaterede sygdomme
- Beckwith-Wiedemann syndrom
- Sotos syndrom
- Visceromegaly og kræft
- Andre årsager til visceromegaly
- Chagas sygdom
- Circulationsforstyrrelser og anemier
- Metastatisk kræft
- Referencer
Udtrykket visceromegaly eller organomegaly henviser til den kontinuerlige og patologiske vækst af et eller flere organer i kroppen. Nogle typer visceromegaly forekommer fra sygdomme eller infektioner, der får et organ til at vokse unormalt. I andre tilfælde forekommer patologisk vækst på grund af genetiske problemer og er en del af komplekse syndromer.
Ved mange lejligheder, når et organ vokser ukontrolleret, mister det evnen til at udføre sine funktioner korrekt, hvilket har alvorlige følger for patientens helbred. Af de tilstande, der forårsager denne lidelse, er nogle hærdelige, og andre kontrolleres kun gennem behandling af deres symptomer.
Fra Hg6996 - Eget arbejde, Public Domain, De hyppigste visceromegalies er kardiomegali, hvilket er hjertets vækst; splenomegaly, forstørrelse af milten; og makroglossi, som er udvidelsen af tungen.
De såkaldte vækstsyndromer omfatter et sæt sjældne genetiske tilstande, der har fælles den unormale vækst af et eller flere organer i kroppen. Disse syndromer forårsager sjældent overvækst af hele kroppen, men sådanne tilfælde er rapporteret.
Gennemgå, at vækstsyndromer øger risikoen for at udvikle kræft betydeligt.
overvækst
Vækst er en fysiologisk proces, hvor interne og eksterne faktorer griber ind. Blandt de indre elementer, der fremmer det, er den genetiske eller arvelige faktor og indgriben af nogle hormoner, såsom humant væksthormon, der fremskynder eller hæmmer cellernes evne til at opdele.
Af Ephert - Eget arbejde, CC BY-SA 4.0, Når der er genetiske mutationer eller hormonelle problemer, der ændrer fysiologien i vækst, kan den ukontrollerede og accelererede stigning i størrelsen på kroppens organer forekomme. Dette kaldes overvækst.
Vækstændringer kan observeres fra fosteret og opretholdes hele livet. En patient får diagnosen overvækst, når målingen af hans fysiognomiske egenskaber er over normal for hans alder.
Overvæksten kan være af hele kroppen eller af et eller flere indre organer, denne tilstand er kendt som visceromegaly.
visceromegaly
Ligesom overvækst diagnosticeres visceromegaly ved måling af det involverede organ. Det er således tydeligt, at organets størrelse er over det normale gennemsnit for patientens alder og køn.
Visceromegaly er en klinisk manifestation af komplekse syndromer, der involverer genetiske og hormonelle ændringer. Unormal vækst af et viskus kan også forekomme som reaktion på en parasitinfektion, såsom Chagas sygdom, der forårsager et forstørret hjerte eller hjerte-karriere.
De organer, der oftest påvirkes af sygdomme forbundet med visceromegaly, er: leveren, milten, hjertet og tungen. Tilstande kendt som hepatomegali, henholdsvis splenomegaly, cardiomegaly og macroglossia.
- Diagnose
Den diagnostiske tilgang begynder med afhør og fysisk undersøgelse af patienten. Når lægen kan palpere leveren eller milten ved fysisk undersøgelse, kan visceromegaly diagnosticeres, da disse ikke normalt er palpable organer.
Af James Heilman, MD - Eget arbejde, CC BY-SA 3.0, Billeddannelsesundersøgelser, især edb-aksial tomografi, bruges til at foretage en nøjagtig måling af organet.
- Relaterede sygdomme
I årenes løb er et stort antal syndromer, der involverer overvækst og visceromegaly, blevet beskrevet. De mest almindelige er Beckwith-Wiedemann syndrom (SBW) og Sotos syndrom.
Beckwith-Wiedemann syndrom
SBW forekommer på grund af en kromosomal ændring, og der kan observeres accelereret vækst fra prenatal kontrol i fosteret. De mest almindelige kliniske træk er:
- Macroglossia, som er udvidelsen af tungen.
- Hemihyperplasia, der henviser til accelereret asymmetrisk vækst. Den ene side af kroppen vokser hurtigere end den anden.
- Nyrea abnormaliteter og visceromegaly.
Visceromegalies i dette syndrom involverer et eller flere intra-abdominale organer, såsom leveren, milten, nyrerne, binyrerne og / eller bugspytkirtlen.
Et af symptomerne, der er en del af dette syndrom, er hypogicæmi, og det er årsagen til mange af de komplikationer, som disse typer patienter er til stede, inklusive for tidlig død.
Sotos syndrom
Sotos syndrom er en genetisk lidelse, der forhindrer dannelse af proteinhistonmethyltransferase, som er essentiel i den normale vækst- og udviklingsproces.
Det præsenterer med unormal kropsvækst fra fødslen, der fortsætter gennem ungdomsårene. Det har karakteristika som makrocephali (større end normal hovedomkrets), hypertelorisme (unormal adskillelse af afstanden mellem øjnene), nefromegali (forstørrede nyrer) og hepatomegali (unormal levervækst).
Ud over de fysiognomiske tegn er dette syndrom karakteriseret ved kognitive mangler, indlæringsvanskeligheder, autisme og tvangssyndrom blandt andre psykologiske lidelser.
Visceromegaly og kræft
Genetisk visceromegaly opstår på grund af en ændring i en persons normale kromosomale mønster. Dette medfører ukontrolleret vækst af organerne, der opstår på grund af accelereret celledeling.
Under denne celledeling kan der forekomme mutationer, der danner ondartede celler i det involverede organ.
I syndromer, der findes med visceromegaly, er risikoen for at udvikle en form for kræft betydeligt højere end i den normale befolkning.
Fra Haymanj - Eget fotografi, Public Domain, De mest almindelige ondartede tumorer, der forekommer på grund af unormal vækst i indbrud, er: Wilms-tumor og hepatoblastom.
Wilms tumor eller nefroblastom, er en type ondartet nyretumor, der forekommer hos nyfødte på grund af genetiske ændringer, der forårsager den unormale opdeling af nyreceller.
På sin side er hepatoblastoma den mest almindelige maligne levertumor i pædiatrisk alder. Det er forbundet med genetiske abnormiteter, især SBW.
Andre årsager til visceromegaly
Ud over de genetiske sygdomme, der forårsager overvækst og visceromegaly, er der erhvervede sygdomme, der forårsager udvidelsen af et specifikt organ.
Chagas sygdom
Chagas sygdom eller amerikansk trypanosomiasis er en parasitisk sygdom overført af Trypanosoma cruzi. Infektionen kan forekomme direkte ved forurening med afføring af bæreinsektet, chipoen, eller den kan forekomme indirekte ved transplantation af inficerede organer, gennem forurenet mad og fra den gravide kvinde til fosteret.
Fra fotokredit: Indholdsudbydere (r): CDC / Verdenssundhedsorganisationen - Dette medie kommer fra Centers for Disease Control and Prevention's Public Health Image Library (PHIL) med identifikationsnummer # 2538. Bemærk: Ikke alle PHIL-billeder er public domain; skal du kontrollere ophavsretlig status og kreditforfattere og indholdsudbydere., Public Domain, I sin kroniske fase præsenterer den inficerede patient cardiomegaly, hepatomegaly, splenomegaly, megacolon og megaophophus. Disse visceromegalies er en konsekvens af infiltrationen af fibrøst væv forårsaget af parasitten i muskelens og neurologiske fibre i disse organer.
Af Bobjgalindo - Eget arbejde, CC BY-SA 4.0, Udvidelsen af hjertekamrene er den farligste komplikation af sygdommen og gør hjertet ineffektivt til at pumpe blod. Derudover kan ineffektive bevægelser, såsom atrieflimmer og ekstrasystoler bevises.
Circulationsforstyrrelser og anemier
Sygdomme som hæmolytisk anæmi, overbelastning i portvenen, kronisk myeloide leukæmi og lymfomer, der er forstørret milt eller splenomegali.
Metastatisk kræft
Leveren er et af de vigtigste metastase receptororganer. Både metastatiske og primære levertumorer forårsager leverforstørrelse eller hepatomegaly.
Referencer
- Kamien, B; Ronan, A; Poke, G; Sinnerbrink, jeg; Baynam, G; Ward, M; Scott, RJ (2018). En klinisk gennemgang af generaliserede vækstsyndromer i æraen med massivt parallel sekventering. Molekylær syndromologi. Taget fra: ncbi.nlm.nih.gov
- Lacerda, L; Alves, U. D; Zanier, J. F; Machado, D. C; Camilo, G. B; Lopes, AJ (2014). Differentialdiagnoser af vækstsyndromer: de vigtigste kliniske og radiologiske sygdoms manifestationer. Radiologisk forskning og praksis. Taget fra: ncbi.nlm.nih.gov
- Shuman, C; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Beckwith-Wiedemann-syndrom. GeneReviews® Seattle (WA): University of Washington, Seattle. Taget fra: ncbi.nlm.nih.gov
- Sánchez, MJ; Tenorio, J; García-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Syndromer for overvækst og udvikling af embryonale tumorer: en gennemgang af vores casuistry i de sidste 5 år. Annals of Pediatrics. Taget fra: analesdepediatria.org
- Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Chagas sygdom (amerikansk trypanosomiasis). StatePearls. Treasure Island (FL). Taget fra: ncbi.nlm.nih.gov
- Vargas Viveros, Pablo; Hurtado Monroy, Rafael; Villalobos Alva, José Ángel. (2013). splenomegali Tidsskrift for Det Medicinske Fakultet (Mexico). Taget fra: scielo.org