MITOCHONDRIA: GENERELLE EGENSKABER, FUNKTIONER, DELE - BIOLOGI - 2025

De mitokondrier er organeller karakteristiske intracellulære alle eukaryote celler. De er ansvarlige for en vigtig del af cellulær energimetabolisme og er det vigtigste sted for ATP-produktion i celler med aerob metabolisme.

Set under mikroskopet ligner disse organeller sig i størrelse som for en bakterie og deler mange af deres genetiske egenskaber med prokaryoter, såsom tilstedeværelsen af ​​et cirkulært genom, bakterielle ribosomer og overførings-RNA'er svarende til dem fra andre prokaryoter.

Illustration af mitokondrier

Endosymbiotisk teori foreslår, at disse organeller opstod i eukaryote progenitorer for millioner af år siden fra prokaryotiske celler, der "parasiterede" primitive eukaryoter, hvilket gav dem evnen til at leve i aerobiose og til at bruge ilt til energi og modtage husly til gengæld. og næringsstoffer.

Da deres genom må være blevet reduceret, blev dannelsen af ​​disse organeller i vid udstrækning afhængig af importen af ​​proteiner, der er syntetiseret i cytosol fra gener kodet i kernen, også fra phospholipider og andre metabolitter, til som blev tilpasset komplekse transportmaskiner.

Udtrykket "mitokondrier" blev opfundet af videnskabsmanden C. Benda i 1889, men de første samvittighedsfulde observationer af disse organeller blev foretaget af A. Kölliker i 1880, der observerede cytosoliske granuler, som han benævnte "sarkosomer" i muskelceller..

I dag er det kendt, at mitokondrier fungerer som "kraftkilder" for alle aerobe eukaryote celler, og at Krebs-cyklussen, syntesen af ​​pyrimidiner, aminosyrer og nogle phospholipider forekommer i dem. I det indre forekommer også oxidation af fedtsyrer, hvorfra der opnås store mængder ATP.

Som i alle cellulære organismer er mitokondrielt DNA tilbøjeligt til mutationer, hvilket resulterer i mitokondrielle dysfunktioner, der fører til neurodegenerative lidelser, kardiomyopatier, metaboliske syndromer, kræft, døvhed, blindhed og andre patologier.

Generelle egenskaber ved mitokondrier

Elektronmikroskopi af mitokondrier i humane lungeceller (Kilde: Vojtěch Dostál, via Wikimedia Commons)

Mitochondria er ganske store cytosoliske organeller, deres størrelse overstiger størrelsen af ​​kernen, vakuolerne og kloroplasterne i mange celler; dens volumen kan repræsentere op til 25% af det samlede volumen af ​​cellen. De har en karakteristisk orm- eller pølseagtig form og kan måle flere mikrometer i længden.

De er organeller omgivet af en dobbeltmembran, der har deres eget genom, det vil sige, at der inden i er et DNA-molekyle fremmed (forskellig) fra DNA'et indeholdt i cellekernen. De besidder også ribosomalt RNA og overfører deres egne RNA.

På trods af ovenstående er de afhængige af nukleare gener til produktion af de fleste af deres proteiner, som specifikt er markeret under deres translation i den cytosol, der skal transporteres til mitochondria.

Mitochondria opdeler og formerer sig uafhængigt af celler; deres opdeling sker ved mitose, hvilket resulterer i dannelsen af ​​en mere eller mindre nøjagtig kopi af hver enkelt. Med andre ord, når disse organeller deler sig, gør de det ved at "opdele i to."

Antallet af mitokondrier i eukaryote celler er meget afhængigt af celletypen og dens funktion; med andre ord, i det samme væv fra en multicellulær organisme kan nogle celler have et større antal mitokondrier end andre. Et eksempel på dette er hjertemuskelceller, som har et rigeligt antal mitokondrier.

Funktioner

Mitochondria er essentielle organeller til aerobe celler. Disse fungerer i integrationen af ​​mellemliggende metabolisme i adskillige metaboliske veje, blandt hvilke oxidativ fosforylering til produktion af ATP i celler skiller sig ud.

Inde i det forekommer oxidation af fedtsyrer, Krebs-cyklus eller af tricarboxylsyrer, urinstofcyklus, ketogenese og glukoneogenese. Mitochondria spiller også en rolle i syntesen af ​​pyrimidiner og nogle phospholipider.

De er også delvist involveret i metabolismen af ​​aminosyrer og lipider, i syntesen af ​​hemmegruppen, i calciumhomeostase og i processerne med programmeret celledød eller apoptose.

Mitochondria i lipid- og kulhydratmetabolisme

Glykolyse, processen med oxidation af glukose til ekstraktion af energi fra den i form af ATP, forekommer i det cytosoliske rum. I celler med aerob metabolisme transporteres pyruvat (slutproduktet af den glykolytiske vej i sig selv) til mitokondrierne, hvor det tjener som et underlag til pyruvatdehydrogenaseenzymkomplekset.

Dette kompleks er ansvarligt for dekarboxylering af pyruvat til CO2, NADH og acetyl-CoA. Det siges, at energien fra denne proces "lagres" i form af acetyl-CoA-molekyler, da det er dem, der "trænger ind" i Krebs-cyklussen, hvor deres acetyldel oxideres fuldstændigt til CO2 og vand.

På samme måde oxideres lipiderne, der cirkulerer gennem blodbanen og kommer ind i cellerne direkte i mitokondrierne gennem en proces, der begynder i carbonylenden af ​​den samme, og hvorved to carbonatomer fjernes samtidig i hver « tilbage ' , danner et acetyl-CoA-molekyle ad gangen.

Nedbrydningen af ​​fedtsyrer ender med produktionen af ​​NADH og FADH2, som er molekyler med højenergi-elektroner, der deltager i oxidationsreduktionsreaktioner.

Under Krebs-cyklussen elimineres CO2 som et affaldsprodukt, i mellemtiden transporteres NADH- og FADH2-molekylerne til elektrontransportkæden i den indre membran i mitokondrierne, hvor de bruges i den oxidative phosphorylering.

Oxidativ fosforylering

Enzymer, der deltager i elektrontransportkæden og oxidativ fosforylering findes i mitokondriens indre membran. I denne proces tjener NADH- og FADH2-molekylerne som "transportører" af elektroner, når de fører dem fra de oxiderende molekyler til transportkæden.

Enzymkomplekser i mitokondriens indre membran (Kilde: Bananenboom, via Wikimedia Commons)

Disse elektroner frigiver energi, når de passerer gennem transportkæden, og denne energi bruges til at sprøjte protoner (H +) fra matrixen ind i intermembranrummet gennem den indre membran, hvilket skaber en protongradient.

Denne gradient fungerer som en energikilde, der er forbundet med andre reaktioner, der kræver energi, såsom generering af ATP ved fosforylering af ADP.

Dele (struktur)

Mitokondrionens struktur

Disse organeller er unikke blandt andre cytosoliske organeller af flere grunde, som kan forstås ud fra kendskab til deres dele.

- Mitochondriale membraner

Mitochondria er som allerede nævnt cytosoliske organeller omgivet af en dobbelt membran. Denne membran er opdelt i den ydre mitokondriske membran og den indre mitokondrielle membran, meget forskellig fra hinanden og adskilt fra hinanden af ​​intermembranrummet.

Ydre mitochondrial membran

Denne membran er den, der tjener som grænsefladen mellem cytosol og mitochondrial lumen. Som alle biologiske membraner er den ydre mitokondrielle membran en lipid-dobbeltlag, hvortil perifere og integrerede proteiner er forbundet.

Mange forfattere er enige om, at protein-lipidforholdet i denne membran er tæt på 50:50, og at denne membran er meget lig den hos Gram-negative bakterier.

Proteinerne fra den ydre membran fungerer i transporten af ​​forskellige typer molekyler mod intermembranrummet. Mange af disse proteiner er kendt som ”poriner”, da de danner kanaler eller porer, der tillader fri passage af små molekyler fra den ene side til den anden. Andet.

Indre mitokondriell membran

Denne membran indeholder et meget stort antal proteiner (næsten 80%), meget større end den for den ydre membran og en af ​​de højeste procentdele i hele cellen (det højeste protein: lipidforhold).

Det er en membran, der er mindre permeabel for passage af molekyler og danner flere folder eller rygter, der rager ud mod lumen eller den mitokondriske matrix, selvom antallet og arrangementet af disse folder varierer betydeligt fra en type celle til en anden, selv i den samme organisme.

Den indre mitokondrielle membran er det vigtigste funktionelle rum i disse organeller, og det skyldes i det væsentlige deres proteiner.

Dets fold eller ryg spiller en særlig rolle i forøgelsen af ​​membranoverfladen, hvilket med rimelighed bidrager til at øge antallet af proteiner og enzymer, der deltager i mitokondrielle funktioner, det vil sige i oxidativ fosforylering hovedsageligt (elektrontransportkæde)..

Intermembranrum

Som det kan udledes af navnet, er intermembranrummet det, der adskiller de ydre og indre mitokondrielle membraner.

Da den ydre mitokondriske membran har mange porer og kanaler, der letter den frie diffusion af molekyler fra den ene side af den til den anden, har intermembranrummet en sammensætning, der svarer til cytosolens, i det mindste med hensyn til ioner og visse molekyler. lille i størrelse.

- Lumen eller mitokondrial matrix

Den mitokondriske matrix er mitokondriens indre rum og er det sted, hvor det mitokondriske genomiske DNA findes. Derudover er der i denne "væske" også nogle af de vigtige enzymer, der deltager i cellulær energimetabolisme (mængden af ​​proteiner er større end 50%).

I den mitochondriale matrix er der for eksempel enzymerne, der hører til Krebs-cyklussen eller tricarboxylsyrecyklussen, som er en af ​​de vigtigste veje for oxidativ metabolisme i aerobe organismer eller celler.

- Mitochondrial genom (DNA)

Mitochondria er unikke cytosoliske organeller i celler, da de har deres eget genom, dvs. at de har deres eget genetiske system, hvilket er forskelligt fra cellen (indesluttet i kernen).

Genomet i mitokondrier består af cirkulære DNA-molekyler (såsom prokaryoter), hvoraf der kan være flere kopier pr. Mitochondrion. Størrelsen på hvert genom afhænger meget af, hvilken art der tages i betragtning, men for eksempel er mennesker mere eller mindre ca. 16 kb.

I disse DNA-molekyler er de gener, der koder for nogle mitochondriale proteiner. Der er også de gener, der koder for ribosomale RNA'er og overfører RNA'er, der er nødvendige for translationen af ​​de proteiner, der kodes af mitokondrialt genom i disse organeller.

Den genetiske kode, som mitokondrierne bruger til at "læse" og "oversætte" proteinerne, der er kodet i deres genom, er noget anderledes end den universelle genetiske kode.

Relaterede sygdomme

Humane mitokondriske sygdomme er en ret heterogen gruppe af sygdomme, da de har at gøre med mutationer i både mitokondrisk og nuklear DNA.

Afhængig af typen af ​​mutation eller genetisk defekt er der forskellige patologiske manifestationer relateret til mitokondrierne, som kan påvirke ethvert organsystem i kroppen og mennesker i alle aldre.

Disse mitokondriske defekter kan overføres fra en generation til en anden gennem moderruten, X-kromosomet eller den autosomale rute. Af denne grund er mitokondriske lidelser virkelig heterogene både i klinisk aspekt og i vævsspecifikke manifestationer.

Nogle af de kliniske manifestationer relateret til mitokondrielle defekter er:

- Atrofi af synsnerven

- Infantil nekrotiserende encephalopati

- Hepatocerebral lidelse

- Ung katastrofal epilepsi

- Ataxia-neuropati-syndrom

- Kardiomyopatier

- Hjernesygdomme i det hvide stof

- Ovarie dysfunktion

- Døvhed (høretab)

Forskelle i dyre- og planteceller

Dyreceller og planteceller indeholder mitokondrier. I begge typer celler udfører disse organeller ækvivalente funktioner, og selv om de ikke er meget vigtige, er der nogle små forskelle mellem disse organeller.

De vigtigste forskelle mellem dyr og planter mitokondrier har at gøre med morfologi, størrelse og nogle genomiske egenskaber. Således kan mitokondrier variere i størrelse, antal, form og organisering af indre kamme; skønt dette også gælder for de forskellige typer celler i den samme organisme.

Størrelsen på mitokondrielt genom hos dyr er lidt mindre end for planter (henholdsvis ̴ 20 kb mod 200 kb). I modsætning til dyremitokondrier koder de i planteceller endvidere tre typer af ribosomalt RNA (dyr koder kun for to).

Imidlertid afhænger plantemitokondrier af noget kernetransfer-RNA til syntese af deres proteiner.

Udover dem, der allerede er nævnt, er der ikke mange andre forskelle mellem mitokondrier af dyerceller og planteceller, som rapporteret af Cowdry i 1917.

Referencer

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Molecular Biology of the Cell (6. udg.). New York: Garland Science.
2. Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Biogenese af Mitochondria. Annu. Pastor Cell. Biol., 4, 289-331.
3. Balaban, RS, Nemoto, S., & Finkel, T. (2005). Mitochondria, oxidanter og aldring. Cell, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). EN SAMMENLIGNING AF MITOCHONDRIA I PLANT- OG DYRCELLER. The Biologisk Bulletin, 33 (3), 196–228.
5. Gorman, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainen, A.,… Turnbull, D. (2016). Mitokondriske sygdomme. Nature Reviews Disease Primers, 2, 1–22.
6. Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Biokemi (3. udg.). San Francisco, Californien: Pearson.
7. Nunnari, J., & Suomalainen, A. (2012). Mitochondria: Ved sygdom og sundhed. Celle.
8. Stefano, GB, Snyder, C., & Kream, RM (2015). Mitokondrier, kloroplaster i dyre- og planteceller: Betydning af konformationel matching. Medicinsk videnskabsmonitor, 21, 2073–2078.