6 SYGDOMME I KNOGLEMARVEN OG DERES EGENSKABER - NEUROPSYKOLOGI - 2025

De sygdomme i knoglemarven opstå, fordi der er et problem i en af de celletyper, der er beskrevet. Årsagerne til disse problemer er forskellige i naturen og inkluderer både genetiske og miljømæssige faktorer. For eksempel fungerer hvide blodlegemer ikke ved leukæmi.

For at kontrollere for enhver type knoglemarvsygdom udføres test normalt på både blod og selve margen. Behandling afhænger af sygdommens type og dens sværhedsgrad, men spænder fra medicin til blodtransfusioner eller knoglemarvstransplantation.

Knoglemarv

Knoglemarv er et svampet væv, der findes inde i nogle af knoglerne, såsom dem i hoften eller låret. Dette væv indeholder stamceller, der kan udvikle sig til enhver type blodlegeme.

Stamceller skabt af margen forvandles til røde blodlegemer, der bærer ilt; i hvide blodlegemer, der er en del af immunsystemet og virker mod infektioner; og i blodplader, der tjener til at plugge sår ved at koagulere blodet.

Mest almindelige sygdomme i knoglemarven

- leukæmi

Wright-farvet knoglemarvsaspirationprøve fra en patient med akut lymfoblastisk leukæmi. Kilde: Den originale uploader var VashiDonsk på engelsk Wikipedia.

Leukæmi er en type kræft, der forekommer i de hvide blodlegemer, hvorfor det også kaldes hvide blodlegemer. Som i alle kræftformer forekommer sygdommen, fordi der oprettes for mange celler på en ukontrolleret måde.

Hvide blodlegemer, som kan være granulocytter eller lymfocytter, udvikler sig i knoglemarven fra stamceller. Problemet, der opstår ved leukæmi, er, at stamceller ikke er i stand til at modne til hvide blodlegemer, de forbliver i et mellemtrin kaldet leukæmiceller.

Leukemiske celler degenererer ikke, så de fortsætter med at vokse og formere sig ukontrolleret og indtager pladsen til røde blodlegemer og blodplader. Derfor udfører disse celler ikke funktionen af ​​hvide blodlegemer og forhindrer derudover, at resten af ​​blodlegemer fungerer korrekt.

Symptomer

De største symptomer, der lider af patienter med leukæmi, er blå mærker og / eller blødning med ethvert slag og den kontinuerlige følelse af at være træt eller svag.

Derudover kan de lide følgende symptomer:

• Problemer med at trække vejret.
• Bleghed.
• Petechiae (flade pletter under huden forårsaget af blødning).
• Smerter eller en følelse af fylde under ribbenene på venstre side.

Prognosen for denne sygdom er bedre, jo færre stamceller er blevet omdannet til leukæmiske celler, derfor er det meget vigtigt at se en læge, hvis du føler nogle af symptomerne for at stille en tidlig diagnose.

Behandling

Behandlingen afhænger af typen af ​​leukæmi, alder og patientens egenskaber. Mulige behandlinger inkluderer følgende:

• Kemoterapi.
• Målrettet terapi (molekylært).
• Strålebehandling.
• Stamcelle- eller knoglemarvstransplantation.

- Myelodysplastiske syndromer

Dysplastiske megakaryocytter i margen hos en patient med myelodysplastisk lidelse. Kilde: Ed Uthman fra Houston, TX, USA

Myelodysplastiske syndromer (MDS) inkluderer en række sygdomme, der påvirker knoglemarven og blod. Det største problem med disse syndromer er, at knoglemarven producerer færre og færre blodlegemer, endda stopper produktionen helt.

Patienter, der lider af MDS, kan lide af:

• Anæmi på grund af lave niveauer af røde blodlegemer.
• Infektioner, da de øger oddset på grund af lave niveauer af hvide blodlegemer.
• Blødning på grund af lave trombocytniveauer.

Der er flere typer MDS, nogle er milde og kan let behandles, mens andre er alvorlige og kan endda gå videre til en leukæmi kaldet akut myelogen leukæmi.

De fleste af de mennesker, der lider af denne sygdom er over 60 år gamle, selvom den kan forekomme i enhver alder. Nogle faktorer kan øge sandsynligheden for at udvikle denne sygdom, såsom eksponering for industrielle kemikalier eller stråling. I nogle tilfælde er MDS forårsaget af kemoterapibehandling, som personen tog for at behandle en anden sygdom.

Symptomer

Symptomerne afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen. Det er sædvanligt, at man i begyndelsen af ​​sygdommen ikke mærker nogen symptomer, og alligevel diagnosticeres sygdommen, fordi der findes problemer i en rutinemæssig analyse. Derfor er det meget vigtigt at få regelmæssige check-ups.

De generelle symptomer svarer til leukæmi og inkluderer træthed, åndenød, bleghed, let at få infektioner og blødning…

Behandling

Behandlingen begynder normalt med medikamenter og kemoterapi, selv om det i mange tilfælde er nødvendigt med en blodtransfusion eller knoglemarvstransplantation.

- Myeloproliferative lidelser

Myelogram af en patient med en myeloproliferativ lidelse. Kilde: Elm'hadi C1,2, Khmamouche MR3, Tanz R3, Toreis M3, Mahtat E4, Allaoui M5, Oukabli M5, Messaoudi N6, Errihani H7, Ichou M3.

Myeloproliferative lidelser er en heterogen gruppe af sygdomme, der er karakteriseret ved overdreven produktion af en eller flere typer blodceller (røde, hvide eller blodplader).

Patienter med denne type lidelser er mere tilbøjelige til at lide thrombi og blødning. De kan også ende med at udvikle akut leukæmi på grund af både den underliggende sygdom og behandlingen.

Symptomer

Symptomerne og tegnene på, at patienter med disse lidelser kan lide, er følgende:

• Træthed og svaghed
• Vægttab, tidlig metthed eller endda anorexi, især hvis de lider af kronisk myelogen leukæmi eller agnogen myeloid metaplasi.
• Let blå mærker, blødning eller trombe.
• Ledsmerter og betændelse
• Priapisme, tinnitus eller bedøvelse af leukostase.
• Petechiae og / eller skimose (lilla farve).
• Mærkelig milt og / eller lever.
• Akut febernutrofil dermatose eller Sweet's syndrom (feber og smertefulde læsioner i bagagerummet, arme, ben og ansigt).

- Aplastisk anæmi

Venstre hånd af patient med anæmi, højre person uden anæmi. Kilde: James Heilman, MD

Aplastisk anæmi er en sjælden blodsygdom, der kan være meget farlig. Denne sygdom er kendetegnet ved, at knoglemarven hos mennesker med aplastisk anæmi ikke er i stand til at producere nok blodceller.

Denne sygdom opstår, fordi knoglemarvets stamceller er beskadiget. Der er flere faktorer, der kan påvirke stamceller, og disse tilstande kan være både arvelige og erhvervede, selvom det i mange tilfælde ikke vides, hvad årsagen er.

Blandt de erhvervede årsager kan vi finde følgende:

• Forgiftning med stoffer som pesticider, arsen eller benzen.
• Modtag strålebehandling eller kemoterapi.
• At tage visse medicin.
• At have nogle infektioner såsom hepatitis, Epstein-Barr-virus eller HIV.
• Lidelse af en autoimmun sygdom.
• Vær gravid.

Symptomer

Denne lidelse er progressiv, derfor bliver symptomerne værre, når tiden går.

Tidligt i sygdommen oplever mennesker, der er diagnosticeret med aplastisk anæmi, symptomer som træthed, svaghed, svimmelhed og åndedrætsbesvær. I mere alvorlige tilfælde kan de have hjerteproblemer såsom arytmi eller hjertesvigt. Derudover kan de lide hyppige infektioner og blødning.

Diagnosen af ​​denne sygdom etableres på baggrund af personens personlige og familiens historie, en medicinsk undersøgelse og nogle medicinske tests såsom blodprøver.

Behandling

Behandlingen skal individualiseres for personen, men generelt inkluderer den normalt blodtransfusioner, knoglemarvstransplantationer og / eller medicin.

- Jernmangelanæmi

Jernmangel anæmi gnide. Kilde: Rjgalindo

Jernmangelanæmi opstår, når niveauerne af røde blodlegemer er meget lave eller ikke fungerer godt. Denne type anæmi er den mest almindelige og er kendetegnet ved, at cellerne i vores krop ikke modtager nok jern gennem blodet.

Kroppen bruger jern til at fremstille hæmoglobin, et protein, der er ansvarlig for at transportere ilt gennem blodbanen. Uden dette protein modtager organerne og musklerne ikke nok ilt, dette forhindrer dem i at brænde næringsstoffer til energi, og de kan derfor ikke fungere effektivt. Kort fortalt får manglen på jern i blodet muskler og organer til ikke at fungere korrekt.

Symptomer

Mange mennesker med anæmi er ikke engang klar over, at de har nogen problemer. Kvinder har en højere risiko for denne type anæmi på grund af blodtab under menstruation eller graviditet.

Denne sygdom kan også forekomme, fordi personen ikke får nok jern i kosten eller på grund af nogle tarmsygdomme, der medfører problemer med at absorbere jern.

Behandling

Behandlingen afhænger af, hvorfor anæmien blev forårsaget, men inkluderer normalt en ændring i diæt og jerntilskud.

- Plasmacelle neoplasi

Histopatologisk billede af multiple myelomer i knoglemarv farvet med hematoxylin og esoin. Kilde: Ingen maskinlæsbar forfatter leveret. KGH antog (baseret på ophavsretskrav).

Plasmacellneoplasmer er sygdomme, der er kendetegnet ved, at knoglemarven gør for mange celler af denne type. Plasmaceller udvikler sig fra B-lymfocytter, som igen er modnet fra stamceller.

Når nogle eksterne stoffer (såsom vira eller bakterie) kommer ind i vores krop, bliver lymfocytter normalt plasmaceller, da disse skaber antistoffer til bekæmpelse af infektion.

Problemet for mennesker, der lider af en af ​​disse lidelser, er, at deres plasmaceller er beskadiget og opdeles på en ukontrolleret måde, disse beskadigede plasmaceller kaldes myelomceller.

Derudover giver myelomceller anledning til et protein, der er ubrugeligt for kroppen, da det ikke virker mod infektioner, M-proteinet. Den høje tæthed af disse proteiner får blodet til at blive tykkere. Derudover kasserer vores krop dem kontinuerligt, da de er ubrugelige, så de kan forårsage nyreproblemer.

Den kontinuerlige reproduktion af plasmaceller forårsager tumorer, der kan være godartede eller kan udvikle sig til kræft.

Neoplasmer inkluderer følgende betingelser:

Monoklonal gammopati af usikker betydning (MGUS)

Denne patologi er mild, da de unormale celler repræsenterer mindre end 10% af blodcellerne og normalt ikke udvikler kræft. I de fleste tilfælde bemærker patienterne ikke nogen form for tegn eller symptomer. Selvom der er mere alvorlige tilfælde, hvor de kan lide nerve-, hjerte- eller nyreproblemer.

plasmacytom

I denne sygdom opbevares unormale celler (myelomer) samme sted, hvilket skaber en enkelt tumor kaldet et plasmacytom. Der er to typer plasmacytomer:

• Benplasmacytom. I denne type plasmacytoma, som navnet antyder, dannes tumoren omkring en knogle. Patienter bemærker normalt ikke andre symptomer end dem, der skyldes selve tumoren, såsom skør knogler og lokal smerte, selvom det undertiden kan forværres over tid, og der kan udvikle sig myelomatose.
• Extramedullært plasmacytom. I dette tilfælde er tumoren ikke placeret i en knogle, men i noget blødt væv, såsom halsen, mandlen eller paranasale bihuler. Symptomerne, som patienter med denne type plasmacytoma har lidt, afhænger af det nøjagtige sted, hvor tumoren er placeret. For eksempel kan et plasmacytom i halsen forårsage svulmeproblemer.

Multipelt myelom

Dette er den mest alvorlige type neoplasma, da den ukontrollerede produktion af myelomer producerer flere tumorer, der kan påvirke knoglemarven, hvilket får den til at producere færre blodlegemer (røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader).

Nogle gange mærkes der ingen symptomer i begyndelsen af ​​sygdommen, så det anbefales stærkt at udføre blod- og urintest med jævne mellemrum og se en læge, hvis du lider af nogle af disse symptomer:

• Smerter placeret i knoglerne.
• Knogles skrøbelighed.
• Feber uden kendt årsag eller hyppige infektioner.
• Tilstedeværelse af blå mærker og blødning.
• Problemer med at trække vejret
• Limb svaghed.
• Følelse af ekstrem og kontinuerlig træthed.

Hvis der opstår tumorer i knoglerne, kan de forårsage hypercalcæmi, det vil sige for meget calcium i blodet. Denne tilstand kan forårsage alvorlige problemer, såsom appetitløshed, kvalme og opkast, tørst, hyppig vandladning, forstoppelse, træthed, muskelsvaghed og forvirring eller koncentrationsproblemer.

Referencer

1. bethematch.com. (Sf). Myelodysplastiske syndromer (MDS). Hentet den 30. maj 2016 fra bethematch.com.
2. (Sf). Knoglemarvsygdomme. Hentet den 30. maj 2016 fra MedlinePlus.
3. National Cancer Institute. (September 2013). Hvad du skal vide om leukæmi. Opnået fra NIH.
4. National Cancer Institute. (August 2015). Myelodysplastic / Myeloproliferative Neoplasms Treatment (PDQ®) –Patient Version. Opnået fra NIH.
5. National Cancer Institute. (1. oktober 2015). Plasmacelle Neoplasmer (Inklusive Multipelt Myelom) Behandling (PDQ®) –Patient Version. Opnået fra NIH.
6. National Heart, Lung and Blood Institute. (22. august 2012). Hvad er aplastisk anæmi? Opnået fra NIH.
7. National Heart, Lung and Blood Institute. (26. marts 2014). Hvad er jernmangelanæmi? Opnået fra NIH.
8. Rasool, H., Talavera, F., & Besa, E. (26. februar 2016). Myeloproliferativ sygdom. Opnået fra Medscape.