DOLICHOCEPHALY: ÅRSAGER, SYMPTOMER, DIAGNOSE, BEHANDLING - MEDICIN - 2025

Den dolichocephaly eller scaphocephaly er en type craniosynostosis, hvor der er en for tidlig lukning af eksklusive eller interparietal sagittale syning af kraniet, som forbinder de to parietal knogler.

Det kaldes dolichocephaly fra det græske ord "dolichos", der betyder lang, og "kephale", som betyder hoved, og dermed oversættelsen i "langt hoved".

Billedkilde: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Denne type patologi ledsages af forskellige grader og former for craniofacial dysmorphy og alvorlige komplikationer sekundært til cerebral komprimering.

Craniosynostoses kan være primær, når den genetiske mutation, der producerer det, er en direkte årsag, eller de kan være sekundære, når de er syndromiske, dvs. når det er en klinisk manifestation af et komplet syndrom, der kan være metabolisk, genetisk, hæmatologisk blandt andre.

Dolichocephaly eller scaphocephaly er derfor en primær craniosynostosis.

Årsager

Det er blevet konstateret, at årsagerne til for tidlig lukning af fontaneller eller suturer næsten udelukkende er genetiske:

-Ved genmutationer, der kun påvirker embryonisk osteogen udvikling.

- Som en konsekvens af en eller anden mutation eller translokation, der producerer komplekse syndromer med for tidlig lukning af suturer.

Der er fundet nogle tilfældigheder mellem spædbørn med craniosynostosis og ældre forældre.

Symptomer og kliniske manifestationer

Aflange form af kraniet

Som en konsekvens af for tidlig lukning vedtager kraniet en langstrakt form i sin fronto-oksipitale diameter, da den biparietale diameter er forkortet ved at sammenføje begge parietalknogler, før de fuldender deres fulde udvikling og vækst.

Nogle bibliografier indikerer, at patologien i det væsentlige er et æstetisk problem, og at intrakraniel hypertension er en usandsynlig komplikation, men i meget alvorlige tilfælde med et cefalisk indeks, meget mindre end 75, kan det medføre en lille forsinkelse i udviklingen af ​​hjernebarken.

Jo længere kraniet er, jo lavere er cephalicindekset, og det kan føre til problemer med at tygge, åndedræt, synsproblemer og endda kompression, hørselsforstyrrelser.

Krumning inversion

I nogle tilfælde er der en inversion af den fysiologiske krumning af parietal og temporale knogler med den konveksitet mod overfladen af ​​cortex.

Vandret strabismus

Der kan være en vandret strabismus, der forværres ved at slå op. Kun 0,1% af dolichocephaly er rapporteret om papillær atrofi.

Psykologiske problemer

Når barnet allerede har fuld viden om patologien, kan psykologisk påvirkning, såsom lav selvtillid eller depression, være til stede.

Diagnose

Diagnosen er rent klinisk; Lægen, der palperer spædbarnets kranium, snarere end palperende depressioner, hvor suturerne antages at være, palpaterer let hårde kanter-lignende forhøjninger.

For at fastlægge den kliniske diagnose, når den endnu ikke er så indlysende, skal du blot foretage målinger for at beregne cephalisk indeks.

Det cephaliske indeks opnås ved at multiplicere hovedets bredde (tværgående diameter) med 100 og derefter dele resultatet med hovedets længde (anteroposterior diameter).

Det betragtes inden for normale grænser, et cefalisk indeks mellem 76 og 80 og et indeks med dolichocephaly, når det er mindre end og lig med 75.

Hvis lukning allerede har fundet sted, giver hovedets form diagnosen. For at bekræfte dette og at vide omfanget af disse knoglemissdannelser kan det være nødvendigt at anvende billeddannelsesteknikker, såsom en almindelig kran-røntgen, og i nogle tilfælde en CT-scanning eller scintigrafi.

En detaljeret evaluering af øjeæblet gennem fundus er nødvendig for at afgøre, om der er nogen grad af involvering af synsnerven, en af ​​de hyppigste komplikationer i denne type patologi.

Behandling

Behandlingen vil næsten altid være kirurgisk, både for at undgå komplikationer og for at søge kosmetiske forbedringer.

Kirurgi anbefales inden 9 måneders alder, da det giver mere tilfredsstillende resultater og betragtes som 100% effektivt.

Forsinkelse af operation i et år har vist sig at have en intellektuel niveau. I en undersøgelse udført i Frankrig blev der observeret en IQ> 90 i 93,8% af de tilfælde, der gennemgik kirurgi før 9 måneder.

På den anden side blev IQ> 90 kun fundet i 78,1% af patienterne i de tilfælde, hvis intervention blev udsat indtil efter et år.

Behandle

Proceduren består i at placere patienten i en udsat position for at have et fuldstændigt overblik over calvaria. En sagittal craniectomy på ca. 5 cm udføres fra bregma til lambda.

Der udføres 3 eller 4 parietotemporale osteotomier af "grøn stamme" på hver side, inklusive den temporale skala, med fjernelse af 2 anterior og posterior parietal kiler bilateralt.

Med knoglestykkets brud opnås en øjeblikkelig stigning i den biparietale diameter ved den samme kirurgiske handling.

I tilfælde af occipital svulmning fjernes en stor del af ponsene, hvilket kun efterlader en medial ben med ø.

Frontal udbuktning

Hvis der på den anden side er en frontal udbuktning, udføres to frontale kraniotomier, hvilket efterlader den metopiske sutur for at fastgøre den med trækkraft i den bageste retning, generelt med tråd, og forme de to frontale knogledele.

På denne måde opnås åbenlyse æstetiske resultater i den samme operation.

Referencer

1. Guerrero J. Craniosynostosis. Pædiatrisk web. (2007) Gendannet fra: webpediatrica.com.
2. Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Irland. Hentet fra craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Behandling af sagittal craniosynostosis (scaphocephaly) gennem øjeblikkelig kirurgisk korrektion. Spanske annaler for børn. (1996) Gendannet fra: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis. I. Biologisk grundlag og analyse af nonsyndrom kraniosynostose. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Gendannet fra: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Pædiatrisk craniosynostosis. (2017) Medscape. Gendannes fra: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis. 2013 jan-apr; 46 (1): 18–27. US National Library of Medicine National Institute of Health. Gendannes fra: ncbi.nlm.nih.gov