DEMYELINISERENDE SYGDOMME: SYMPTOMER, ÅRSAGER, BEHANDLINGER - NEUROPSYKOLOGI - 2025

De demyelinisationssygdomme danne en bred gruppe af medicinske patologier karakteriseret ved en svækkelse af myelin dækker nerveceller. Det er enhver tilstand, der resulterer i skade eller skade på den beskyttende dækning eller myelinhylster, der omgiver nervefibre i hjernen og rygmarven.

Der er en lang række medicinske ændringer, der kan forekomme ved myelininddragelse, blandt dem multippel sklerose er den mest hyppige og kendte, men der er også andre, der er almindelige eller hyppige i den generelle befolkning: akut spredt encephalomyelitis, Baló concetric sclerosis, optisk neuromyelitis, vedvarende tværgående myelitis osv.

Når dækningen af ​​nervecellerne beskadiges, begynder nerveimpulserne at cirkulere langsomt, selv stop og derfor forårsage en lang række neurologiske tegn og symptomer.

Hvad er myelin?

Nerveceller sender og modtager konstant meddelelser fra forskellige områder af kroppen til hjernecentrene, der er ansvarlige for behandling og udarbejdelse af svar.

I store dele af nervecellerne er forskellige områder dækket med myelin. Myelin er en membran eller et beskyttende lag, der indeholder store mængder lipider, og dets væsentlige funktion er at isolere nervecellernes aksoner fra det ekstracellulære miljø.

Denne dækning eller kappe af myelin gør det muligt hurtigt at overføre nerveimpulser og signaler mellem forskellige celler.

Der er forskellige sygdomme, der kan skade myelin. Demyeliniseringsprocesser kan bremse informationsstrømmen og forårsage strukturel skade på nervecellens aksoner.

Afhængigt af det område, hvor myelininddragelse og aksonal skade finder sted, kan de forskellige demyeliniserende ændringer forårsage problemer såsom sensoriske, motoriske og kognitive mangler osv.

Hvad er forskellen mellem en demyeliniserende sygdom og en dysmyeliniserende sygdom ?

Sygdomme des myelinerende er de tilstande, hvor der er en patologisk medicinsk tilstand, som påvirker den sunde myelin.

På den anden side er demontering af sygdomme eller leukodystrofier de betingelser, hvor der er en utilstrækkelig eller unormal myelindannelse.

Hvad er de mest almindelige demyeliniserende sygdomme?

Den mest almindelige demyeliniserende sygdom er multippel sklerose, men der er andre, såsom encephalomyelitis, optisk neuromyelitis, optisk neuropati eller tværgående myelitis, der også har klinisk repræsentation i den generelle befolkning.

-Multipel sclerose

Multipel sklerose (MS) er en kronisk, inflammatorisk og demyeliniserende sygdom, der påvirker centralnervesystemet (CNS).

Specifikt er der ved multippel sklerose en gradvis forringelse af myelinbelægningen af ​​nerveceller i forskellige områder.

Hvor ofte forekommer det?

Det er en af ​​de hyppigste neurologiske sygdomme i den unge voksne befolkning mellem 20 og 30 år.

Det anslås, at cirka 2.500.000 mennesker lider af multippel sklerose på verdensplan, mens det anslåede tal for Europa er 600.000 tilfælde og for Spanien 47.000 tilfælde.

Hvad er de karakteristiske tegn og symptomer på multippel sklerose?

Tegnene og symptomerne på multipel sklerose er vidt heterogene i forskellige tilfælde og varierer grundlæggende afhængigt af de berørte områder og sværhedsgraden.

De mest karakteristiske fysiske symptomer på MS inkluderer ataksi, spastisitet, smerter, træthed, træthed, optisk neuritis, hemiparesis osv.

Desuden kan vi blandt de forskellige fysiske påvirkninger af MS også observere forskellige kognitive ændringer: underskud i opmærksomhed, hukommelse, udøvende funktion, reduceret behandlingshastighed osv.

Hvad er årsagen til multipel sklerose?

Som vi har bemærket ovenfor, klassificeres multipel sklerose i gruppen af ​​inflammatoriske og demilinerende sygdomme.

De specifikke årsager til multipel sklerose er ikke nøjagtigt kendt, men det menes, at det kan have en autoimmun oprindelse, det vil sige, det er patientens eget immunsystem, der angriber myelinskederne i nerveceller.

På trods af dette er den mest accepterede hypotese, at multippel sklerose er resultatet af forskellige variabler såsom genetisk disponering og miljøfaktorer, som hos den samme person ville forårsage et bredt spektrum af ændringer i immunresponsen, hvilket igen ville være forårsager betændelse til stede i MS-læsioner.

Hvordan diagnosticeres multipel sklerose?

Diagnosen multippel sklerose stilles gennem overvejelse af forskellige kliniske kriterier (tilstedeværelse af tegn og symptomer), neurologisk undersøgelse og forskellige komplementære tests såsom magnetisk resonansbilleder.

Er der en behandling mod multippel sklerose?

Selvom der er behandling for multipel sklerose, hovedsageligt symptomatisk, er en kur mod denne demyeliniserende patologi ikke i øjeblikket identificeret.

Terapeutiske indgreb er hovedsageligt rettet mod:

• Administrer tilbagefald og opblussen.
• Behandling af medicinske symptomer og komplikationer.
• Ændre det kliniske forløb for sygdommen.

- Akut spredt encephalitis

Hvad er akut spredt encephalomyelitis?

Akut spredt encephalomyelitis (DAE) er en neurologisk patologi, hvor forskellige inflammatoriske episoder i hjernen og rygmarven forårsager alvorlig skade på myelinbelægningen af ​​nervefibrer.

Er akut spredt encephalomyelitis en almindelig patologi?

Akut spredt encephalomyelitis er en patologi, der kan påvirke enhver, men den er meget mere udbredt i den pædiatriske population.

Den hyppigste præsentationsalder er mellem 5 og 8 år og påvirker begge køn på samme måde.

Hvad er de karakteristiske tegn og symptomer på akut spredt encephalomyelitis?

Det kliniske forløb er hurtigt begyndt og er kendetegnet ved præsentation af symptomer, der ligner symptomer på encephalitis: feber, hovedpine, træthed, kvalme, anfald og i nogle alvorlige tilfælde koma.

På den anden side kan læsioner i nervevæv også forårsage en lang række neurologiske symptomer: muskelsvaghed, lammelse, synsunderskud osv.

Hvad forårsager akut dissemineret encefalomyelitis?

Generelt er spredt akut encephalomyelitis produktet af en infektiøs proces. Cirka 50-75% af tilfældene foregår sygdommen med en virus- eller bakterieinfektion.

Normalt forekommer akut tværgående encephalomyelitis ca. 7-14 dage efter en infektion, der påvirker den øvre luftvej, og har en hoste eller ondt i halsen.

Ved andre lejligheder forekommer denne patologi efter vaccination (fåresyge, mæslinger eller røde hunde) eller efter en autoimmun reaktion, skønt den er mindre hyppig.

Hvordan diagnosticeres akut spredt encephalomyelitis?

Diagnosen af ​​akut dissemineret encephalomyelitis stilles på baggrund af identifikationen af ​​de karakteristiske kliniske symptomer, den detaljerede analyse af den kliniske historie og brugen af ​​nogle diagnostiske teknikker, såsom magnetisk resonansafbildning, immunologiske undersøgelser og metaboliske tests.

Findes der en behandling af akut spredt encephalomilietis?

Til behandling af akut spredt encephalomyelitis anvendes ofte antiinflammatoriske lægemidler til at reducere betændelsen i hjerneområderne.

Generelt reagerer de berørte ofte godt på intravenøse kortikosteroider, såsom meltiprednisolon.

Optisk neuromyelitis

Hvad er neuromyelitis optica?

Neuromyelitis optica (NMO) eller Devic's sygdom er en demyeliniserende patologi, der påvirker centralnervesystemet.

Specifikt forårsager neuromyelitis optica et tab af myelin i synsnerverne og i rygmarven.

Er neuromyelitis optica en almindelig patologi?

Optisk neuromyelitis er en sjælden medicinsk tilstand, og dens udbredelse estimeres til at være omkring 1-2 tilfælde pr. 100.000 indbyggere.

Med hensyn til fordelingen efter køn og alder er det hyppigere hos kvinder end hos mænd med et forhold på 9: 1, og den karakteristiske alder for præsentationen er omkring 39 år.

Hvad er de karakteristiske tegn og symptomer på neuromyelitis optica?

Mennesker, der er berørt af neuromyelitis optica, viser normalt nogle eller flere af følgende tegn og symptomer: øjensmerter, synstab, muskelsvaghed, følelsesløshed, lammelse i lemmerne, sensoriske forstyrrelser osv.

Derudover kan der også forekomme symptomer, der er relateret til muskelspasticitet og tab af lukkestyring.

Hvad forårsager optisk neuromyelitis?

Årsagen til neuromyelitis optica er ukendt, men der er tilfælde, hvor det kliniske forløb forekommer efter at have lidt af en infektion eller autoimmun sygdom.

I mange tilfælde diagnosticeres det som en del af de karakteristiske kliniske symptomer på multipel sklerose (MS).

Hvordan diagnosticeres neuromyelitis optica?

Ud over den kliniske undersøgelse er det sædvanligt at anvende magnetisk resonansafbildning til påvisning af nerveskade eller analyse af cerebrospinalvæske, oligoklonal båndtest eller blodprøver.

Findes der en behandling af neuromyelitis optica?

Der er ingen kur mod neuromyelitis optica, men der er farmakologiske behandlinger til behandling af symptomatiske opblussen eller angreb.

Generelt behandles patienter med immunsuppressive lægemidler. Det er også muligt at bruge plasmaferese eller plasmaudveksling hos mennesker, der ikke reagerer på almindelig behandling.

I tilfælde, hvor fysiske handicap er betydelige, vil brugen af ​​kombinerede terapeutiske strategier være afgørende: fysioterapi, ergoterapi, neuropsykologisk rehabilitering osv.

-Transversal myelitis

Hvad er tværgående myelitis?

Tværgående myelitis er en patologi forårsaget af en betændelse i forskellige områder af rygmarven.

Inflammatoriske opblussinger eller angreb kan forårsage betydelig skade på myelin af rygmarvsfibrene, skade eller endda ødelægge den.

Er tværgående myelitis en almindelig sygdom?

Transversal myelitis er en sygdom, som enhver i den generelle befolkning kan lide, men der er en spidsudbredelse mellem 10 og 19 år og mellem 30 og 39 år.

Selvom der kun er få data om forekomst og forekomst af tværgående myelitis, estimerer nogle undersøgelser, at der forekommer cirka 1.400 nye tilfælde i USA hvert år.

Hvad er de karakteristiske tegn og symptomer på tværgående myelitis?

De mest almindelige symptomer på tværgående myelitis inkluderer:

• Smerter: symptomer starter ofte med lokal smerte i nakken eller ryggen afhængigt af det berørte rygmarvsområde.
• Unormale fornemmelser: Mange mennesker kan opleve følelsesløshed, prikken, en forbrændende eller kold fornemmelse, følsomhed over for berøring af tøj eller ændringer i temperatur i forskellige områder af kroppen.
• Lemmeresvaghed - Muskelsvaghed kan begynde at manifestere sig med snuble, fald eller trækning af en underekstremitet. Lammesvakhed kan gå videre til lammelse.
• Vandladning og tarmproblemer: øget urinbehov eller inkontinens, vandladning, forstoppelse, blandt andre.

Hvad forårsager tværgående myelitis?

De specifikke årsager til tværgående myelitis er endnu ikke fuldt ud forstået. Kliniske rapporter indikerer, at rygmarvsbetændelse i mange tilfælde er produktet af primære infektiøse processer, immunologiske reaktioner eller reduceret medullær blodstrøm.

Derudover kan tværgående myelitis også forekomme sekundært med andre patologiske processer, såsom syfilis, fåresyge, Lyme-sygdom eller vaccination mod hønseboks og / eller rabies.

Hvordan diagnosticeres tværgående myelitis?

Diagnosen af ​​tværgående myelitis ligner diagnosen for andre demyeliniserende sygdomme.

Ud over klinisk observation og undersøgelse af den medicinske historie er den neurologiske undersøgelse og anvendelsen af ​​forskellige diagnostiske test (magnetisk resonansafbildning, computertomografi, myelografi, blodprøver, lændepunktion osv.).

Er der en behandling mod tværgående myelitis?

Behandlingen af ​​tværgående myelitis er primært farmakologisk. Nogle af de mere almindelige interventioner inkluderer: intravenøs steroider, plasmaferese, antiviral medicin osv.

På den anden side skiller sig fysisk og ergoterapi og psykoterapi blandt de ikke-farmakologiske indgreb ud.

Bibliografi

1. CDRF. (2016). Tværgående myelitis. Erhvervet fra Christopher og Dana Reeve Foundation.
2. Cleveland Clinic. (2015). Akut dissemineret encephalomyelitis (ADEM). Erhvervet fra Cleveland Clinic.
3. Cleveland Clinic. (2015). Devic's Disease (neuromyelitis). Erhvervet fra Cleveland Clinic.
4. Clinic, M. (2016). Tværgående myelitis. Erhvervet fra Mayo Clinic.
5. Multipel eklerose Spanien. (2016). Hvad er multipel sklerose. Opnået fra Multiple Eclerosis Spain.
6. Healthline. (2016). Demyelinering: Hvad er det, og hvorfor sker det? Opnået fra Healthline.
7. NIH. (2012). Tværgående myelitis. Erhvervet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
8. NIH. (2015). Optisk neuromyelitis. Erhvervet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
9. NORD. (2013). Akut dissemineret encephalomyelitis. Opnået fra National Organization for Rare Disorders.