MULTIPEL SKLEROSE: SYMPTOMER, ÅRSAGER OG BEHANDLINGER - NEUROPSYKOLOGI - 2025

Den MS er en progressiv sygdom i centralnervesystemet karakteriseret ved udbredt skade på hjernen og rygmarven (CHIARAVALLOTI, Nancy og DeLuca, 2008). Det klassificeres inden for de demeliniserende sygdomme i centralnervesystemet. Disse er defineret ved en utilstrækkelig dannelse af myelin eller af en påvirkning af de molekylære mekanismer til at opretholde den (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

De kliniske og patologiske egenskaber ved multipel sklerose blev beskrevet i Frankrig og senere i England i løbet af anden halvdel af det 19. århundrede (Compson, 1988).

De første anatomiske beskrivelser af multipel sklerose blev imidlertid foretaget i begyndelsen af ​​det 20. århundrede (Poser og Brinar, 2003) af Crueilhier og Carswell. Det var Charcot, der i 1968 tilbød den første detaljerede beskrivelse af de kliniske og evolutionære aspekter af sygdommen (Fernández, 2008).

Årsager

Selvom den nøjagtige årsag til multipel sklerose endnu ikke er kendt, menes den i øjeblikket at være et resultat af immunologiske, genetiske og virale faktorer (Chiaravalloti, Nancy, & DeLuca, 2008).

Den mest almindeligt accepterede patogene hypotese er imidlertid, at multipel sklerose er resultatet af sammenhængen med en bestemt genetisk disponering og en ukendt miljøfaktor.

Når de optræder i det samme individ, ville de have et bredt spektrum af ændringer i immunresponsen, hvilket igen ville være årsagen til den betændelse, der er til stede i læsionerne i multipel sklerose. (Fernández, 2000).

Symptomer

Multipel sklerose er en progressiv sygdom med et svingende og uforudsigeligt forløb (Terré-Boliart og Orient-López, 2007), hvor variabilitet er dets mest betydningsfulde kliniske egenskab (Fernández, 2000). Dette skyldes, at de kliniske manifestationer varierer afhængigt af placeringen af ​​læsionerne.

Typiske symptomer på multippel sklerose inkluderer motorisk svaghed, ataksi, spastisitet, optisk neuritis, diplopi, smerter, træthed, sfinkterinkontinens, seksuelle lidelser og dysarthria.

Dette er imidlertid ikke de eneste symptomer, der kan observeres i sygdommen, da epileptiske anfald, afasi, hemianopia og dysfagi også kan forekomme (Junqué og Barroso, 2001).

Statistikker

Hvis vi henviser til statistiske data, kan vi påpege, at ændringer i motortypen er 90-95% de hyppigste, efterfulgt af sensoriske ændringer i 77% og cerebellare ændringer i 75% (Carretero-Ares et al, 2001).

Forskning siden 1980'erne har indikeret, at kognitiv tilbagegang også er relateret til multipel sklerose (Chiaravalloti, Nancy & DeLuca, 2008). Nogle undersøgelser viser, at disse ændringer kan findes hos op til 65% af patienterne (Rao, 2004).

De mest almindelige underskud ved multippel sklerose påvirker således evokationen af ​​information, arbejdshukommelse, abstrakt og konceptuel resonnering, informationsbehandlingshastighed, vedvarende opmærksomhed og visuospatielle færdigheder (Peyser et al, 1990; Santiago-Rolanía et al, 2006).

På den anden side påpeger Chiaravalloti og DeLuca (2008), at selv om de fleste undersøgelser tyder på, at generel intelligens forbliver intakt hos patienter med multippel sklerose, har andre undersøgelser påvist en mindre, men signifikant reduktion.

histopatologi

Den patologiske anatomi af multipel sklerose er kendetegnet ved udseendet af fokale læsioner i det hvide stof, kaldet plaques, kendetegnet ved tabet af myelin (demyelinering) og den relative konservering af aksonerne.

Disse demyeliniserende plaques er af to typer afhængigt af sygdommens aktivitet:

• På den ene side er der de plader, hvor den akutte skade genkendes. Det grundlæggende patologiske fænomen er betændelse.
• På den anden side er de plaques, hvor en kronisk læsion genkendes, produktet af progressiv demyelinering (Carretero-Ares et al., 2001).

Med hensyn til deres placering er de selektivt fordelt over det centrale nervesystem, idet de mest berørte regioner er de periventrikulære regioner i hjernen, nerven II, den optiske chiasme, corpus callosum, hjernestammen, gulvet i den fjerde ventrikel og pyramideformet rute (García-Lucas, 2004).

Der kan også forekomme plaques i det grå stof, generelt subpialt, men de er vanskeligere at identificere; neuroner respekteres normalt (Fernández, 2000).

Under hensyntagen til egenskaber og udvikling af disse plaques med sygdommens fremskridt kan akkumulering af axonaltab forårsage irreversibel skade på centralnervesystemet og neurologisk handicap (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al.., 1996; Trapp et al., 1998).

epidemiologi

Multipel sklerose er den hyppigste kroniske neurologiske sygdom hos unge voksne i Europa og Nordamerika (Fernández, 2000), idet de fleste tilfælde diagnosticeres mellem 20 og 40 år (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli og Livrea, 2000).

Forekomsten og forekomsten af ​​multipel sklerose i verden er steget på bekostning af kvinder, uden at dette skyldes et fald i forekomsten og forekomsten hos mænd, som har været stabilt siden 1950-2000.

Klinisk kursus

Undersøgelser af sygdommens naturlige historie har vist, at 80-85% af patienterne starter med udbrud (De Andrés, 2003).

Disse udbrud kan ifølge Posers definition betragtes som udseendet af symptomer på neurologisk dysfunktion i mere end 24 timer, og at de, når de gentager sig, efterlader en efterfølger.

Former for klinisk udvikling

I henhold til det rådgivende udvalg for kliniske forsøg i multipel sklerose i US National Multiple Sclerosis Society (NMSS) kan fire kliniske kurser af sygdommen skelnes: relapsing-remitting (RRMS), primær progressiv (PPMS), sekundær progressiv (EMSP) og til sidst progressiv-tilbagevendende (EMPR).

Chiaravalloti og DeLuca (2008) definerer recidiverende-remitterende multipel sklerose ved at karakterisere den i perioder, hvor symptomerne forværres, skønt der er observeret bedring fra udbrud.

Cirka 80% af mennesker med RRMS udvikler sekundær progressiv senere. I denne type forværres symptomerne gradvist med eller uden lejlighedsvis tilbagefald eller mindre remissioner.

Tilbagevendende progressiv multipel sklerose er kendetegnet ved en gradvis forværring efter sygdommens begyndelse med nogle akutte perioder.

Endelig har primær progressiv eller kronisk progressiv multippel sklerose en kontinuerlig og gradvis forværring af symptomer uden forværring eller remission af symptomer.

Diagnose

Til dens diagnose blev de diagnostiske kriterier beskrevet af Charcot, baseret på anatomopatologiske beskrivelser af sygdommen, oprindeligt anvendt. Disse er imidlertid nu blevet erstattet af kriterierne beskrevet af McDonald i 2001 og revideret i 2005.

McDonalds kriterier er grundlæggende baseret på klinikken, men de inkorporerer magnetisk resonansafbildning (MRI) et førende sted, hvilket gør det muligt at etablere rumlig og tidsmæssig formidling og derfor en tidligere diagnose (ad hoc-udvalg i gruppen af ​​demyeliniserende sygdomme, 2007).

Diagnosen multippel sklerose stilles under hensyntagen til eksistensen af ​​kliniske kriterier for spatisk spredning (tilstedeværelse af symptomer og tegn, der indikerer eksistensen af ​​to uafhængige læsioner i centralnervesystemet) og af tidsmæssig spredning (yderligere to episoder af neurologisk dysfunktion) (Fernández, 2000).

Ud over de diagnostiske kriterier kræves integration af information fra medicinsk historie, neurologisk undersøgelse og komplementære tests.

Disse komplementære tests er beregnet til at udelukke de forskellige diagnoser af multippel sklerose og demonstrere de fund, der er karakteristiske for det i cerebrospinalvæske (intratekal sekretion af immunoglobuliner med oligoklonal profil) og magnetisk resonansafbildning (MRI) (ad-hoc Committee) gruppe med demyeliniserende sygdomme, 2007).

Behandling

Globalt vil de terapeutiske mål for denne sygdom være at forbedre akutte episoder, nedsætte udviklingen af ​​sygdommen (ved hjælp af immunmodulerende og immunsuppressive lægemidler) og behandlingen af ​​symptomer og komplikationer (Terré-Boliart og Orient-López, 2007).

På grund af den symptomatiske kompleksitet, som disse patienter kan udvise, vil den mest passende behandlingsramme være inden for et tværfagligt team (Terré-Boliart og Orient-López, 2007).

Kognitiv funktion ved multippel sklerose

-Hukommelse

Start med hukommelse skal det overvejes, at dette er en af ​​de neuropsykologiske funktioner, der er mest følsomme over for hjerneskade, og at det derfor er en af ​​de mest evaluerede hos mennesker med multippel sklerose (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum & Faustmann, 2005; Arango-Laspirilla et al., 2007).

Som adskillige studier antyder, synes hukommelsesunderskud at være en af ​​de hyppigste sygdomme forbundet med denne patologi (Armstrong et al., 1996; Rao, 1986; Introzzini et al., 2010).

Episodisk hukommelse

En sådan forringelse kompromitterer normalt langvarig episodisk hukommelse og arbejdshukommelse (Drake, Carrá & Allegri, 2001). Det ser imidlertid ud til, at ikke alle hukommelseskomponenter vil blive påvirket, da semantisk hukommelse, implicit hukommelse og kortvarig hukommelse ser ud til at være upåvirket.

Visuel hukommelse

På den anden side er det også muligt at finde ændringer i den visuelle hukommelse hos patienter med multipel sklerose som resultaterne opnået i undersøgelserne af Klonoff et al, 1991; Landro et al, 2000; Ruegggieri et al, 2003; og Santiago, Guardiola og Arbizu, 2006.

Årsager til hukommelsestab

De første værker om nedsat hukommelse ved multippel sklerose antydede, at vanskeligheder med at hente langtidslagring var den vigtigste årsag til hukommelsesunderskud (Chiaravalloti og DeLuca, 2008).

Mange forfattere mener, at hukommelsesforstyrrelse ved multippel sklerose stammer fra vanskeligheder med at "hente" information snarere end et lagringsunderskud (DeLuca et al., 1994; Landette og Casanova, 2001).

Mere for nylig har imidlertid forskning vist, at det primære hukommelsesproblem er i den indledende indlæring af information.

Patienter med multippel sklerose kræver flere gentagelser af information for at nå et forudbestemt indlæringskriterium, men når informationen er erhvervet, når tilbagekaldelse og genkendelse det samme niveau som sunde kontroller (Chiaravalloti og DeLuca, 2008; Jurado, Mataró og Pueyo, 2013).

Underskuddet ved udførelse af ny læring forårsager fejl i beslutningsprocessen og ser ud til at påvirke den potentielle hukommelseskapacitet.

Flere faktorer har været forbundet med dårlig indlæringsevne hos mennesker med multippel sklerose, såsom nedsat behandlingshastighed, følsomhed for interferens, eksekutiv dysfunktion og perceptuel mangel. (Chiaravalloti og DeLuca, 2008; Jurado, Mataró og Pueyo, 2013).

-Bearbejdningsinformation

Informationsbehandlingseffektivitet henviser til evnen til at opbevare og manipulere information i hjernen i en kort periode (arbejdshukommelse) og den hastighed, hvorpå informationen kan behandles (hastigheden på behandlingen).

Den reducerede hastighed af informationsbehandling er det mest almindelige kognitive underskud ved multippel sklerose. Disse underskud i behandlingshastighed ses sammen med andre kognitive mangler, der er almindelige i multippel sklerose, såsom underskud i arbejdshukommelse og langtidshukommelse.

Resultaterne af nylige undersøgelser med store prøver har vist, at personer med multippel sklerose har en signifikant højere forekomst af mangler i behandlingshastighed snarere end i arbejdshukommelse, især hos patienter, der har et progressivt sekundært kursus.

-Opmærksomhed

Ifølge Plohmann et al. (1998) er opmærksomhed muligvis det mest fremtrædende aspekt ved kognitiv svækkelse hos nogle patienter med multipel sklerose. Dette er normalt en af ​​de første neuropsykologiske manifestationer hos mennesker med multippel sklerose (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca og Chiaravalloti, 2007).

De, der er påvirket af multipel sklerose, udviser en dårlig ydelse i disse test, der vurderer både vedvarende og delt opmærksomhed (Arango-Laspirilla, DeLuca og Chiaravalloti, 2007).

Typisk påvirkes basale plejeopgaver (f.eks. Cifret gentagelse) ikke hos patienter med multippel sklerose. Handicap i vedvarende pleje er mere almindeligt, og specifikke svækkelser er beskrevet i delt pleje (dvs. opgaver, hvor patienter kan tage sig af forskellige opgaver) (Chiaravalloti og DeLuca, 2008)

-F

Der er empiriske beviser, der indikerer, at en høj andel af patienter med multippel sklerose viser ændringer i deres udøvende funktioner (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty & Monson, 1989).

De hævder, at skader på frontalben, forårsaget af demyeliseringsprocesser, kan føre til et underskud af udøvende funktioner såsom ræsonnement, konceptualisering, opgaveplanlægning eller problemløsning (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010)

-Visuoperceptive funktioner

Vanskeligheder ved visuel behandling ved multippel sklerose kan have en skadelig virkning på visuel-perceptuel behandling til trods for, at perceptuelle underskud findes uafhængige af de primære synsforstyrrelser.

Visuoperceptuelle funktioner inkluderer ikke kun genkendelsen af ​​en visuel stimulus, men også evnen til at opfatte egenskaberne ved denne stimulus nøjagtigt.

Selvom op til en fjerdedel af mennesker med multippel sklerose kan have et underskud i visuelle perceptuelle funktioner, er der ikke blevet arbejdet meget med behandlingen af ​​visuel opfattelse.

Evaluering

Den første fase af håndtering af kognitive vanskeligheder omfatter vurdering. Vurderingen af ​​kognitiv funktion kræver adskillige neuropsykologiske tests, der fokuserer på specifikke områder såsom hukommelse, opmærksomhed og behandlingshastighed (Brochet, 2013).

Kognitiv forringelse vurderes normalt ved hjælp af neuropsykologiske test, som har gjort det muligt at verificere, at den nævnte forringelse hos patienter med multipel sklerose allerede er til stede i de tidlige stadier af denne sygdom (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues og Venstre, 2009).

Behandlinger

Der er i øjeblikket ingen effektive farmakologiske behandlinger for kognitive mangler relateret til multipel sklerose.

Kognitiv rehabilitering

En anden type behandling opstår, ikke-farmakologiske behandlinger, blandt hvilke vi finder kognitiv rehabilitering, hvis ultimative mål er at forbedre den kognitive funktion gennem praksis, træning, kompensationsstrategier og tilpasning for at maksimere brugen af ​​resterende kognitiv funktion (Amato og Goretti, 2013).

Rehabilitering er en kompleks intervention, der udgør mange udfordringer for traditionel forskningsdesign. I modsætning til en simpel farmakologisk intervention inkluderer rehabilitering en række forskellige komponenter.

Der er udført få undersøgelser af behandlingen af ​​kognitive mangler, og flere forfattere har fremhævet behovet for yderligere effektive neuropsykologiske teknikker til rehabilitering af multipel sklerose.

De få kognitive rehabiliteringsprogrammer til multippel sklerose sigter mod at forbedre opmærksomhedsunderskud, kommunikationsevner og hukommelsesnedsættelser. (Chiaravalloti og De Luca, 2008).

Resultater

Indtil nu er de opnåede resultater i den kognitive rehabilitering af patienter med multipel sklerose modstridende.

Selvom nogle forskere ikke har været i stand til at observere en forbedring i kognitiv funktion, hævder andre forfattere, såsom Plohmann et al., At de har vist effektiviteten af ​​nogle kognitive rehabiliteringsteknikker (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo og Rodríguez-Rodríguez, 2006).

I en omfattende gennemgang konkluderede O'Brien et al., At mens denne forskning stadig er i sin spædbarn, har der været nogle veludformede undersøgelser, der kan give et grundlag for at gå videre på området (Chiaravalloti og De Luca, 2008).

Program

Rehabiliteringsprogrammet vil fokusere på konsekvenserne af sygdommen snarere end på den medicinske diagnose, og hovedmålet er at forebygge og reducere handicap og handicap, selvom de i nogle tilfælde også kan eliminere underskud (Cobble, Grigsb og Kennedy, 1993; Thompson, 2002; Terré-Boliart og Orient-López, 2007).

Det skal individualiseres og integreres i et tværfagligt team, så terapeutiske indgreb skal udføres ved forskellige lejligheder med forskellige mål i betragtning af udviklingen af ​​denne patologi (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart og Orient-López, 2007).

mål

Sammen med andre terapeutiske alternativer, der er tilgængelige ved multippel sklerose (såsom inmonomodulær og symptomatisk behandling), bør neurorehabilitering betragtes som en intervention, der supplerer resten, og som er rettet mod den bedre livskvalitet for patienter og deres familiegruppe (Cárceres, 2000).

Realiseringen af ​​en rehabiliterende behandling kan antage en forbedring af nogle indekser for livskvaliteten, både inden for fysisk sundhed, social funktion, følelsesmæssig rolle og mental sundhed (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

Dette kan være nøglen, da de fleste patienter med denne sygdom vil leve mere end halvdelen af ​​deres liv med den (Hernández, 2000).

Bibliografi

1. Amato, M; Goretti, B; Viterbo, R; Portaccio, E; Niccolai, C; Hakiki, B; et al. (2014). Computerassisteret rehabilitering af opmærksomhed hos patienter med multippel sklerose: resultater af en randomiseret dobbeltblind forsøg. Mult Scler, 20 (1), 91-8.
2. Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Chiaravalloti, N;. (2007). Den neurologiske profil ved multipel sklerose. Psicothema, 19 (1), 1-6.
3. Bermejo Velasco, PE; Blasco Quílez, MR; Sánchez López, AJ; García Merino, A;. (2011). Demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet. Koncept, klassificering og epidemiologi. Medicin, 10 (75), 5056-8.
4. Brassington, JC; Marsh, NV;. (1998). Neuropsykologiske aspekter ved multipel sklerose. Neurology Review, 8, 43-77.
5. Chub, J; Gamazo, S; Fernández-Calvo, B; Rodríguez-Rodríguez, R;. (2006). Kognitive forstyrrelser i multipel sklerose. Spanish Journal of Multiple Sclerosis, 1 (2).
6. Chiaravalloti, N. (2013). Dagligt liv med kognitive problemer med MS. MS i fokus: Kognition og MS.
7. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J;. (2008). Kognitiv svækkelse ved multippel sklerose. Lancet Neurol, 7 (12), 1139-51.
8. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Moore, ND; Ricker, JH;. (2005). Behandling af indlæringsvanskeligheder forbedrer hukommelsespræstation ved multippel sklerose: et randomiseret klinisk forsøg. Mult Scler, 11, 58-68.
9. Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Leavitt, V; DeLuca, J;. (2012). Forøget cerebral aktivering efter adfærdsbehandling for hukommelsesmangel hos MS. J Neurol, 259 (7), 1337-46.
10. Fernández, O. (2000). Relationsgrundlag for nye behandlinger i multippel sklerose. Rev Neurol, 30 (12), 1257-1264.
11. Flavia, M; Stampatori, C; Zanotti, D; Parrinello, G; Capra, R;. (2010). Effektivitet og specificitet ved intensiv kognitiv rehabilitering af opmærksomhed og udøvende funktioner i multippel sklerose. J Neurol Sci, 208 (1-2), 101-5.
12. Hernández, M. (2000). Behandling af multipel sklerose og livskvalitet. Rev Neurol, 30 (12), 1245-1245.
13. Introzzi, jeg; Urquijo, S; López Ramón, MF;. (2010). Kodningsprocesser og udøvende funktioner hos patienter med multipel sklerose. Psicothema, 22 (4), 684-690.
14. Junqué, C; Barroso, J;. (2001). Neuropsykologi. Madrid: Madrid-syntese.
15. Nieto, A; Barroso, J; Olivares, T; Wollmann, T; Hernández, MA;. (nitten og seksoghalvfjerds). Neurologiske ændringer i multipel sklerose. Adfærdspsykologi, 4 (3), 401-416.
16. Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., McDonald, W., Davis, F., Ebers, G.,… Tourtellotte, W. (1983). Nye diagnostiske kriterier for multipel sklerose: guildelines til forskningsprotokoller. Ann Neurol, 3, 227-231.
17. Rao, S. (2004). Kognitiv funktion hos patienter med multippel sklerose: Nedskrivning og behandling. Int MS-pleje, 1, 9-22.
18. Santiago-Rolanía, O; Guàrdia Olmos, J; Arbizu Urdiain, T;. (2006). Neuropsykologi hos patienter med tilbagefaldende remitterende multipel sklerose med let handicap. Psicothema, 18 (1), 84-87.
19. Sastre-Garriga, J; Alonso, J; Renom, M; Arevalo, MJ; González, I; Galán, jeg; Montalban, X; Rovira, A;. (2010). Et funktionelt magnetisk resonansbevis for konceptpilotforsøg med kognitiv rehabilitering ved multippel sklerose. Mult Scler, 17 (4), 457-467.
20. Simone, IL; Carrara, D; Tortorella, C; Ceccarelli, A; Livrea, P;. (2000). Tidlig onestep multipel slcerose. Neurol Sci, 21, 861-863.
21. Terré-Boliart, R; Orient-López, F;. (2007). Rehabiliterende behandling ved multippel sklerose. Pastor Neurol, 44 (7), 426-431.
22. Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mörk, S., & Bö, L. (1998). Axonal transektion i læsioner af multipel sklerose. N Engl J Med, 338 (5), 278-85.