CLOISTERED SYNDROM: SYMPTOMER, ÅRSAGER, BEHANDLINGER - NEUROPSYKOLOGI - 2025

Det cloisterede syndrom er en sjælden neurologisk lidelse, der er karakteriseret ved en generaliseret og komplet lammelse af kroppens frivillige muskler, bortset fra dem, der kontrollerer øjenbevægelser (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Denne patologi efterlader enkeltpersoner fuldstændigt lammede og verdener, så ved mange lejligheder er det ofte, at udtrykkene e "fangenskabssyndrom" eller "indeslutningssyndrom" bruges til at henvise til det.

Det cloisterede syndrom er en sekundær tilstand til en betydelig læsion på niveau med hjernestammen med involvering af corticospinal og corticobulbar pathways (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Derudover kan disse skader på hjernen forekomme som et resultat af lidelse fra forskellige tilstande: hovedtraume, forskellige patologier relateret til kredsløbssystemet, sygdomme, der ødelægger myelin i nerveceller eller ved overdosis af nogle lægemidler (National Institute of Neurological Disorders og Stroke, 2007).

Mennesker med det indesluttede syndrom er fuldt bevidste, det vil sige, de kan tænke og resonere, men de vil ikke være i stand til at tale eller udføre bevægelser. Det er dog muligt, at de kan kommunikere gennem øjenbevægelse (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

På trods af dette er de fleste tilfælde, hvor der er en alvorlig ændring eller skade på hjernestammen, der er ingen specifik kirurgisk eller farmakologisk reparation, og derfor kan neurologiske underskud være kroniske (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).

Dødelighed i den akutte fase forekommer i ca. 60% af tilfældene, og der er sjældent en genopretning af motorisk funktion, selvom patienter med en ikke-vaskulær etiologi har en bedre prognose (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Derfor fokuserer den terapeutiske indgriben i denne type patologier på grundlæggende pleje, som opretholder patientens vitale funktioner og behandlingen af ​​mulige helbredskomplikationer (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Hvad er indesluttet syndrom eller indesluttet syndrom?

Det klostret syndrom præsenterer et klinisk billede karakteriseret ved tetraplegi (total lammelse af de fire lemmer) og anarthria (manglende evne til at artikulere lyde) med bevarelse af bevidsthedstilstand, åndedrætsfunktion, syn, koordination af øjenbevægelser og hørelse (Mellado et al., 2004).

På et observationsniveau er en patient med indesluttet syndrom repræsenteret vågen, ubevægelig uden evnen til at kommunikere gennem sprog og med bevarede øjenbevægelser (Mellado et al., 2004).

Denne patologi blev først beskrevet i romanen The Count of Monte Cristo af Alejandro Dumas, omkring året 1845. Det var først i 1875, hvor det cloisterede syndrom vises i den medicinske litteratur af Darolles med det første kliniske tilfælde (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).

Allerede i Dumas roman dukkede de vigtigste kliniske egenskaber ved denne påvirkning op:

Den ældre Noirtier de Villefor er blevet totalt lammet i seks år: "bevægelsesløs som et lig", perfekt klar og kommunikerer ved hjælp af en kode for øjenbevægelser.

På grund af de ødelæggende konsekvenser af det indesluttede syndrom er det beskrevet i præsentation i mange værker både film og tv.

Statistikker

Syndromet med indeslutning eller fangenskab er en almindelig sygdom. Selvom dens prævalens ikke er nøjagtigt kendt, var der i 2009 blevet dokumenteret og offentliggjort 33 tilfælde, så nogle undersøgelser estimerer dens forekomst til <1 tilfælde per 1.000.000 mennesker (Orphanet, 2012).

Da der er mange tilfælde af fangenskabssyndrom, der ikke opdages eller fejlagtigt er diagnosticeret, er det vanskeligt at bestemme det reelle antal mennesker, der lider eller har lidt af denne type patologi i den generelle befolkning National Organization for Rare Diseases, 2010).

Med hensyn til køn påvirker det kvinder og mænd lige, og derudover kan det påvirke en person i alle aldre, men det er mere almindeligt hos ældre voksne på grund af lidelse fra iskæmi eller hjerneblødning (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Den gennemsnitlige estimerede alder for forekomst af indesluttet syndrom på grund af vaskulære årsager er 56 år, mens gennemsnitsalderen for dets tilstand på grund af ikke-vaskulære faktorer estimeres til at være omkring 40 år (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).

tegn og symptomer

Den amerikanske Congress of Rehabilitative Medicine (1995) definerede Locked-in Syndrome (LIS) som en patologi, der er karakteriseret ved bevarelse af bevidsthed og kognitive funktioner, med en til udførelse af bevægelser og kommunikation gennem sprog (Brain Foundation, 2016).

Generelt overvejes 5 kriterier, der kan definere tilstedeværelsen af ​​indesluttet syndrom i de fleste tilfælde (National Rehabilitation Information Center, 2013):

• Tetraplegia eller tetraparese
• Vedligeholdelse af overlegne kortikale funktioner.
• Alvorlig affoni eller hypofoni.
• Evne til at åbne øjne og udføre lodrette bevægelser.
• Brug øjenbevægelser og blink som kommunikationsmiddel.

Afhængig af skadens placering og sværhedsgrad kan der dog bemærkes præsentationen af ​​flere andre tegn og symptomer (Luján-Ramos et al., 2011):

• Forventende tegn: hovedpine, svimmelhed, paræstesi, hemiparese, diplopi.
• Bevaring af den vågne tilstand og bevidsthed.
• Motoriske lidelser: tetraplegi, anarthria, diaplegi i ansigtet, stivhed i decerebrate (unormal holdning med udstrakte arme og ben og hoved og hals bøjet tilbage).
• Øjetegn: lammelse af den bilaterale konjugering af vandrette øjenbevægelser, opretholdelse af blink og lodrette øjenbevægelser.
• Resterende motorisk aktivitet: distale fingerbevægelser, bevægelse af ansigt og tunge, hovedbøjning.
• Ufrivillige episoder: grynt, gråd, mundtlige automatismer, blandt andre.

Derudover kan der skelnes mellem to faser eller øjeblikke i præsentationen af ​​fangenskabssyndromet (National Organization for Rare Diseases, 2010):

• Begyndende eller akut fase: den første fase er kendetegnet ved anarthraia, åndedrætsinddragelse, total muskellammelse og episoder med bevidsthedstab.
• Post-akut eller kronisk fase: bevidsthed, åndedrætsfunktion og lodrette øjenbevægelser er genoprettet.

Typer af indfanget syndrom eller indesluttet syndrom

Fangenskabssyndromet er blevet klassificeret efter forskellige kriterier: sværhedsgrad, evolution og etiologi. Trods dette er generelt etiologien og sværhedsgraden de faktorer, der giver os mere information om patientens fremtidige prognose (Sandoval og Mellado, 2000).

Afhængig af sværhedsgraden har nogle forfattere som Bauer beskrevet tre kategorier for det klostret syndrom (Brain Foundation, 2016):

• Klassisk indesluttet syndrom (Classic LIS): bevidsthed om bevidsthed, total muskel lammelse undtagen lodrette øjenbevægelser og blink.
• Totalt indesluttet syndrom (Komplet eller total LIS): bevarelse af bevidsthed, i fravær af sproglig kommunikation og øjenbevægelser. Komplet lammelse af muskler og motorer.
• Ufuldstændigt indesluttet syndrom (ufuldstændig LIS): bevarelse af bevidsthed, opsving af nogle frivillige bevægelser og opretholdelse af øjenbevægelser.

Derudover kan en patient med fangenskabssyndrom i en af ​​disse typer give to tilstande:

• Forbigående indesluttet syndrom: kendetegnet ved neurologisk forbedring, der kan blive komplet i fravær af permanent hjerneskade (Orphanet, 2012).
• Forbigående indesluttet syndrom: der er ingen væsentlig neurologisk forbedring og er normalt forbundet med tilstedeværelsen af ​​permanent og uoprettelig hjerneskade (Orphanet, 2012).

Årsager

Klassisk forekommer Locked-in-syndrom som en konsekvens af eksistensen af ​​læsioner i hjernestammen, okklusion eller læsion af den vertebrale eller basilariske arterie eller komprimering af de cerebrale peduncle (Orphanet, 2012).

Mange af sagerne skyldes specifikt skader på pons (hjernestammens område). Pons har vigtige neurale veje, der forbinder resten af ​​hjerneområderne med rygmarven (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Læsionerne forekommer normalt på niveauet af corticobulbar, corticospinal og corticopontine veje, som muskel lammelse og anarthria udvikler sig til. Normalt forbliver de stigende somatosensoriske og neuronale veje intakte, så bevidsthedsniveauet, vågne / søvncyklusserne og spændbarheden ved ekstern stimulering opretholdes (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Etiologiske faktorer for hjerneskade

Generelt er etiologiske faktorer normalt opdelt i to kategorier: vaskulære og ikke-vaskulære begivenheder.

Hos både voksne og børn er hovedårsagen dansetrombose, den forekommer i 60% af tilfældene (Sepúlveda et al., 2011).

På den anden side blandt de ikke-vaskulære årsager er de hyppigste traumatiske ulykker på grund af en kontusion i områder af hjernestammen (Sepúlveda et al., 2011).

Derudover er det også muligt, at udviklingen af ​​indesluttet syndrom sekundært med tumorer, encephalitis, multipel sklerose, Guillian Barré sygdom, amyotrofisk lateral sklerose eller myasthenia gravis, blandt andre (Sepúlveda et al., 2011).

Diagnose

Diagnosen af ​​denne patologi er baseret både på observation af de kliniske indikatorer og på brugen af ​​forskellige diagnostiske tests.

Ofte kan øjenbevægelser observeres spontant, og viljen til at kommunikere gennem dette kan også identificeres af familiemedlemmer og plejepersonale. Af disse grunde er det vigtigt, at ændringer i øjenbevægelse som svar på enkle kommandoer undersøges (Orphanet, 2012). At stille en differentiel diagnose med den vegetative eller minimalt bevidste tilstand.

Derudover vil en fysisk undersøgelse være essentiel for at bekræfte muskel lammelse og manglende evne til at artikulere tale.

På den anden side muliggør anvendelse af funktionelle neuroimaging-teknikker detektering af hjerneskades placering og undersøgelse af tegn på bevidsthed.

Nogle af de teknikker, der anvendes til diagnosticering af fangenskabssyndromet eller Locked-in syndrom, er (National Organization for Rare Diseases, 2010):

• Magnetic Resonance Imaging (MRI): Ofte brugt til at bekræfte hjerneskade i områder relateret til fangenskabssyndrom.
• Magnetisk resonansangiografi: bruges til at identificere den mulige tilstedeværelse af en blodprop eller trombe i arterierne, der forsyner hjernestammen.
• Elektroencephalogram (EEG): bruges til at måle hjerneaktivitet, det kan afsløre tilstedeværelsen af ​​signalbehandling i fravær af eksplicit bevidsthed, vågenhed og søvncyklus, blandt andre aspekter.
• Elektromyografi og nerveledningsundersøgelser: Disse bruges til at udelukke tilstedeværelsen af ​​skade på de perifere nerver og muskler.

Behandling

Der er i øjeblikket ingen kur mod fangenskabssyndrom eller en standardprotokol eller behandlingsforløb (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Den indledende behandling i denne patologi er rettet mod behandling af den etiologiske årsag til lidelsen (National Organization for Rare Diseases, 2010).

I de første faser vil det være nødvendigt at anvende grundlæggende medicinsk behandling både for at beskytte patientens liv og for at kontrollere mulige komplikationer. De kræver normalt brug af kunstige mål for åndedræt eller fodring gennem gastrostomi (fodring gennem et lille rør indsat i maven (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Når den akutte fase er forbi, er terapeutiske indgreb orienteret mod den autonome bedring af åndedrætsfunktion, nyttiggørelse af indtagelse og uafhængig vandladning, udvikling af motoriske evner i hoved- og halsfingre, og til sidst etablering af en kommunikativ kode gennem øjenbevægelse (Orphanet, 2012).

Senere er behandlingen rettet mod gendannelse af frivillige bevægelser. I nogle tilfælde opnås bevægelse af fingre, kontrol med at synke eller produktion af nogle lyde, mens i andre opnås ikke kontrollen med enhver frivillig bevægelse (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Referencer

1. Brain Foundation. (2016). Locked-in syndrom (LIS). Opnås ved forstyrrelser. Brain Foundation: brainfoundation.org.au
2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Fangenskapssyndromet i litteratur, biograf. Pastor Neurol, 54 (9), 564-570.
3. MD. (2011). Locked In Syndrome. Opnået fra WebMD: webmd.com
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Intra-arteriel thrombolyse i basilar arterie-trombose. Genopretning hos to patienter med cloisteret syndrom. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Hvad er låst i syndrom? Opnået fra National Rehabilitation Information Center: naric.com
6. NIH. (2007). Indbygget syndrom. Erhvervet fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
7. NORD. (2010). Locked In Syndrome. Opnået fra National Organization for Rare Disorders: rarediseases.org
8. Orphanet. (2012). Kloistered syndrom. Opnået fra Orphanet: orpha.net
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Cloistered syndrom: klinisk gennemgang og litteratur gennemgang. Præsten, 8, 1-9.
10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Locked-in syndrom. Opnået fra Neurology Notebooks: school.med.puc.cl